Болезнь Гиршпрунга

Статью проверил доктор медицинских наук, профессор
Сундуков Александр Вадимович

Болезнь Гиршпрунга (аганглиоз) — врожденное наследственное заболевание, связанное с патологией развития толстого кишечника. Характеризуется оно отсутствием нервных окончаний на определенном участке органа. Это приводит к вытягиванию и расширению кишечника, запорам и непроходимости. Из всех новорожденных с такой патологией рождается 1 на 5 тысяч, и чаще она поражает мальчиков (из 5 больных 4 мужского пола). Как правило, диагноз можно поставить уже в младенчестве, однако в некоторых случаях болезнь Гиршпрунга врачи обнаруживают лишь детском и подростковом возрасте.

Нам это по зубам: выбор зубных паст для детей и подростков

Как выбрать зубную пасту для детей и подростков? Критерии выбора пасты для разных возрастных групп — в нашей статье.

Причины развития болезни

Аганглиоз развивается на ранних сроках беременности — с 5 по 12 неделю у плода формируются нервные скопления, обеспечивающие нормальное функционирование пищеварительной системы. В некоторых случаях процесс останавливается раньше времени и часть кишечника остается без нервных волокон. В зависимости от того, какой участок захвачен аномалией (это может быть от нескольких сантиметров до всей протяженности), определяется тяжесть болезни Гиршпрунга и ее опасность для жизни.

Поскольку патология относится к наследственным, риск рождения больного ребёнка в семьях, где уже есть случаи заболевания, существенно выше. Часто подобное видоизменение толстого кишечника диагностируется у людей с хромосомными нарушениями. Например, у детей с синдромом Дауна она встречается в 10 раз чаще.

Симптомы болезни Гиршпрунга

В подавляющем большинстве случаев симптомы проявляются сразу после рождения. Среди них:

  • Запоры с первого дня.
  • Возможна диарея.
  • Рвота.
  • Увеличение живота (за счет чрезмерного газообразования).

Позже болезнь может проявляться так:

  • Развитие сопутствующих болезней (например, энтероколит).
  • Гипотрофия.
  • Анемия.
  • Деформация грудной клетки.
  • Кишечная непроходимость.

Поскольку характерным признаком болезни является запор, важно уметь отличить его от других видов. При аганглиозе такой симптом проявляется с первых дней или, при малом участке поражения толстого кишечника, с детского возраста. Запоры носят системный характер.

Развитие и лечение болезни Гиршпрунга

При слабо выраженной патологии, когда диагностировать в первые дни жизни ее не удается, без лечения болезнь проходит такие этапы:

  1. Компенсированная. Постоянные запоры легко устраняются с помощью клизм.
  2. Субкомпенсированная. Очищение кишечника становится менее эффективными, у больного существенно ухудшается общее состояние: начинаются брюшные боли разного характера, снижается вес, появляется одышка.
  3. Декомпенсированная. Полное очищение кишечника с помощью клизм не дает результата. Человека мучают боли, тяжесть, высок риск развития острой непроходимости кишечника.

Эффективное лечение болезни — исключительно хирургическое вмешательство, во время которого аномальный участок удаляется. В зависимости от зоны поражения, операция может проходить в один или два этапа, с перерывом в несколько дней.

Ниармедик
+7 495 885-65-77
16 филиалов
Приём гастроэнтеролога
2526 руб.
Эзофагогастродуоденоскопия
7290 руб.
Семейный доктор
+7 495 001-48-65
22 филиала
Гастроскопия (ЭГДС)
5000 руб.
Приём гастроэнтеролога
1900 руб.
УЗИ брюшной полости
3700 руб.
Поликлиника.ру
+7 495 001-47-91
11 филиалов
Дыхательный тест на Helicobacter Pylori
1300 руб.
Приём гастроэнтеролога
3100 руб.
Он-Клиник
+7 495 001-46-22
6 филиалов
Вызов детского врача на дом
4950 руб.
Консультация врача-педиатра
2450 руб.
Справка 026/у (дошкольная)
11950 руб.
Справка 026/у (школьная)
14950 руб.
Справка 086/у
12880 руб.
Медси
+7 495 001-48-40
63 филиала
Вызов педиатра на дом
3900 руб.
Консультация врача-педиатра
5400 руб.
Справка 026-У (дошкольная)
19900 руб.
Справка 026-У (школьная)
39900 руб.
Справка 086-У
17900 руб.

Читайте также

Болезнь Гиршпрунга: почему новорожденный не пачкает подгузник?
Патология иннервации кишечника как причина хронического запора: как её лечат?
Особенности трансанальной резекции прямой кишки при болезни Гиршпрунга
Изучены причины, симптомы, формы и необходимость в хирургическом лечении, а также рассмотрены особенности трансанальной резекции прямой кишки при болезни Гиршпрунга.
Трансанальная резекция толстой кишки при болезни Гиршпрунга
Трансанальное эндоректальное низведение кишки при болезни Гиршпрунга помогает улучшить проходимость кишечника и его функционирование.
Кишечная непроходимость: вопросы и ответы
В статье MedAboutMe рассказываем самое главное о кишечной непроходимости.
Запор у ребенка: причины, признаки, лечение
Запоры у детей школьного и младшего возраста. Первые симптомы проблем с дефекацией у детей. Лечение запора у ребенка.
Причины и симптомы запора у детей в возрасте 2 лет
Что делать, если у малыша возник запор, как ему помочь?
Опубликовано 01.02.2016 02:34, обновлено 05.06.2021 12:29
Рейтинг статьи:
4,6

Использованные источники

Гастроэнтерология. Национальное руководство / под ред. В.Т. Ивашкина, Т.Л. Лапиной 2015
Педиатрия. Национальное руководство / под ред. А. А. Баранова 2014
Гастроэнтерология. Учебное пособие для студентов медицинских вузов. / Трухан Д.И., Викторова И.А. 2012

Читайте далее

Летний отдых с малышом на даче: советы родителям

Летний выезд с ребенком на дачу – мероприятие, требующее от родителей повышенной предусмотрительности и особой ответственности.

Солнечный ожог: как устранить боль и мучительный зуд кожи

Есть несколько способов смягчить интенсивную, но, к счастью, временную боль и зуд, и предотвратить их в будущем.

Солнечные ожоги у детей: чем помочь, причины и симптомы

Ваш малыш получил солнечный ожог? Разберемся, как оказать первую помощь и нужно ли обращаться к врачу.

Нам это по зубам: выбор зубных паст для детей и подростков

Как выбрать зубную пасту для детей и подростков? Критерии выбора пасты для разных возрастных групп — в нашей статье.

Брекетам все возрасты покорны: вся правда о лечении

Брекеты для взрослых: необходимость, показания и противопоказания. Можно ли после лечения выглядеть моложе?

Почему кариес возвращается: мнение стоматологов

Кариес возвращается: причины, симптомы, советы стоматологов по профилактике.

Целебное алоэ для профилактики заболеваний

Знаете ли вы, что сок алоэ можно использовать не только для лечения, но и для иммунитета и профилактики? Мы расскажем, как это правильно делать.

Роднички у детей: что нужно знать родителям?

Сколько всего родничков у новорожденных, можно ли их трогать, зачем они нужны и о чем говорят темпы зарастания родничка, читайте на MedAboutMe.

Виды родов: в чем их особенности и сложности

Если ранее роды были естественными или оперативными, без каких либо вариаций, то сегодня предлагаются различные способы рождения детей.

Родинка или меланома: когда нужно к врачу?

Пройдите простой онлайн-тест на выявление риска развития рака кожи

Как питаться в разные фазы менструального цикла?

Как чувствовать себя хорошо каждый день, вкусно питаться и тренироваться с удовольствием?

Дерматит – классификация и связь с другими заболеваниями

Различные формы дерматита поражают огромное количество людей. И нередко кожные проявления могут быть обусловлены серьезными внутренними нарушениями.

«Территория здорового сна» — о стрессе и недосыпе: как разорвать порочный круг и начать высыпаться?

Как победить стресс и недосып: полезные рекомендации экспертов для здорового сна без бессонницы