Болезни

Адреногенитальные расстройства

Симптомы

Симптомы адреногенитальных расстройств

Адреногенитальный синдром - это патологическое состояние организма, обусловленное дисфункцией коры надпочечников, протекающее с повышенной секрецией андрогенов и проявляющийся вирилизацией (мужеподобностью). Данная патология чаще встречается у женщин. Причины возникновения данного синдрома следующие: - наследственный дефект, характеризующийся недостаточностью ферментных систем в коре надпочечников. В этом случае развивается врожденный адреногенитальный синдром, который диагностируется сразу после рождения ребенка, - увеличение коры надпочечников, вследствие опухолевых процессов, гиперплазии коры надпочечников. Заболевание носит приобретенный характер. По характеру ферментативной недостаточности, также различают простую (вирильную) и сольтеряющую формы адреногенитального синдрома. Клиническая картина врожденной формы синдрома проявляется, сразу после рождения и характеризуется нарушением строения наружных половых органов у девочек. В некоторых случаях, визуально очень трудно оценить пол ребенка. В последующем, такие дети отличаются усиленным ростом, нарастанием мышечной массы, голос становится грубым, отмечается избыточное оволосение (гирсутизм) по мужскому типу, нарушение менструального цикла, либо отсутствие менструаций, отсутствие роста молочных желез и недоразвитие матки и придатков, что приводит к бесплодию. У мальчиков отмечается преждевременное половое развитие, недоразвитие яичек. Отсутствует сперматогенез. Сольтеряющая форма характеризуется срыгиванием, рвотой, диареей, дети плохо набирают в весе, идет обезвоживание организма, снижается артериальное давление, в крови растет уровень калия, появляются судороги. Может наступить летальный исход.

Диагностика

Диагностика адреногенитальных расстройств

Диагностически значимо повышение в крови и в моче уровня гормонов надпочечников. В моче повышается концентрация 17–окскикортикостероидов. При сольтеряющей форме отмечается повышение содержание калия и снижение натрия.

Лечение

Лечение адреногенитальных расстройств

Медикамаентозная терапия: пожизненная гормональная терапия для подавления гиперпродукции адренокортикотропного гормона, заместительная терапия минералокортикоидами при низком уровне натрия. Симптоматическая терапия: компенсация обезвоживания, ферменты, витамины, противодиарейные препараты, биопрепараты. Хирургическое лечение опухолей Реконструктивная хирургия для сформирования правильного типа половых органов.

Медучреждения

Центральный научно-исследовательский институт гастроэнтерологии

Адрес:

111123, г. Москва, Шоссе Энтузиастов, д. 86

Телефон:

(495) 304-3039

Научно-консультативный клинико-диагностический центр

Адрес:

111123, Москва, ул.Новогиреевская, 3а

Телефон:

(495) 788-0002