Адреногенитальные расстройства

Наименование и код в МКБ-10

E25 Адреногенитальные расстройства

Симптомы

Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром, врожденная надпочечниковая гиперплазия) – группа заболеваний с аутосомно - рецессивным типом наследования, в основе которых лежит дефект одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в биосинтезе кортизола в коре надпочечников.

Адреногенитальный синдром - это патологическое состояние организма, обусловленное дисфункцией коры надпочечников, протекающее с повышенной секрецией андрогенов и проявляющийся вирилизацией (мужеподобностью).

Клиническая картина врожденной формы синдрома проявляется, сразу после рождения и характеризуется нарушением строения наружных половых органов у девочек. В некоторых случаях, визуально очень тру