Параплегия — паралич (плегия) только обеих верхних или только обеих нижних конечностей. При параличе верхних конечностей применяют термин — «верхняя параплегия», при поражении нижних конечностей — «нижняя параплегия».
При параличе всех конечностей говорят о тетраплегии, паралич одной конечности — моноплегия. Паралич конечностей с одной стороны — гемиплегия. В зависимости от локализации поражения нервов будет развиваться тот или другой вид паралича.
В клинической практике чаще встречается нижняя параплегия. В настоящее время под нижней параплегией понимают полную потерю функций туловища, ног и тазовых органов.
При параличе рук регистрируется прекращение двигательной активности — невозможность шевелить рукой и пальцами, определяется атрофия мышц и отсутствие чувствительности.
Основные причины и симптомы
В силу различных причин происходит нарушение передачи импульсов от головного мозга к спинному, а далее к мышцам. Повреждение нервной проводимости может быть вызвано многими причинами — травмой спинного мозга, поражением головного мозга (например, при атеросклерозе), инфекционными (полиомиелит) и онкологическими заболеваниями, развиться в результате компрессии спинного мозга (сдавление позвонка или кровью), быть результатом отравлений, психических расстройств, развиться при нарушении кровоснабжения спинного и головного мозга, а также стать следствием врожденного поражения двигательных нейронов, чаще в случаях поражения спинного мозга.
Значительное число случаев параплегии регистрируется у лиц перенесших спинномозговую травму. Спинальные травмы составляют 10-20 % от всех травматических повреждений нервной системы. Самыми частыми причинами возникновения травм позвоночника являются падение с высоты (около 40%), дорожно-транспортные происшествия (почти 30%), ныряние на мелководье (10-17,5 %). У детей ведущая причина спинномозговой травмы — дорожно-транспортные происшествия (более 50%). У ряда пациентов с такой травмой развивается стойкая неврологическая симптоматика в виде нижней вялой параплегии с нарушением поверхностной и глубокой чувствительности, расстройством функции тазовых органов.
Острое развитие нижней параплегии с нарушением тазовых функций может быть следствием менингита или нарушения спинального кровообращения на фоне сепсиса.
Описаны случаи развития нижней параплегии в виде неврологических проявлений — миелопатии с поражением верхних грудных сегментов как дебюта лимфогранулематоза.
Большое значение в практике имеет редкий вид параплегии — наследственная/семейная спастическая параплегия (болезнь Штрюмпеля) начинающаяся с симметричного парапареза и спастичности мышц. На наследственную природу этой формы параплегии указал немецкий невролог А. Штрюмпель, описав случаи наследственного заболевания у пациентов, для которого были характерны прогрессирующая слабость и спастичность в мышцах ног с негрубыми нарушениями вибрационной чувствительности и расстройством функции мочевого пузыря. В настоящее время это большая группа наследственных заболеваний нейродегенеративного генеза с общим патофизиологическим субстратом — поражением пирамидных путей (пути передачи нервных импульсов) и общим клиническим симптомом — прогрессирующее повышение мышечного тонуса/спастичности в нижних конечностях и снижением силы в мышцах нижних конечностей.
В основе болезни лежат изменения — мутации в генах, в которых запрограммированы белки, выполняющие функции, обеспечивающие нормальную работу нервной системы. Они участвуют в процессах миелинизации, нейрональной дифференцировке. К таким белкам относят — L1CAM, PLP атластин, спастин NIPA1, параплегин, спартин и другие белки.
Нарушение структуры этих белков, как полагают, приводит к нарушению работы нервных волокон и сопровождается появлением симптомов параплегии.
На сегодняшний день описано более 80 генотипов наследственной параплегии. Наиболее часто встречающимися являются параплегии, ассоциированные с мутаций в генах SPG3 (белок атластин) и SPG4 (белок спастин). Аббревиатура SPG означает «spastic paraplegia». Ген SPG4, в котором запрограммирован белок спастин, является наиболее значимым, он задействован в патогенезе примерно 40% всех аутосомно—доминантных спастических параплегий. Ген SPG3 ответствен за развитие 10% аутосомно-доминантных форм. Один генотип может давать самые разные фенотипические проявления и при одном фенотипе могут быть различные варианты генотипа.
Все патогенетические механизмы, приводящие к развитию семейной параплегии точно не выяснены.
При дефекте в гене SPG1, кодирующего белок — нейрональную молекулу клеточной адгезии нарушается развитие аксонов нервных клеток в головном мозге, мозжечке, спинном мозге и на периферическом уровне. При изменениях в гене SPG2, продукт которого является компонентом миелина (оболочки нервов), происходит нарушение передачи нервных сигналов. При мутациях в генах SPG7 и SPG13, в которых закодированы белки параплегин и шаперонин, обнаруживаются нарушения в работе митохондрий.
В дебюте заболевания отмечают неловкость и затруднения при быстрой ходьбе, беге, иногда наблюдается ходьба на носках. В дальнейшем появляются жалобы на тяжесть и скованность в ногах, возникают крампи (болезненный тонический спазм) при длительной ходьбе.
У пациентов с наследственной спастической параплегией могут развиваться нарушения мочеиспускания и недержание кала. При осложненных формах выявляется большой спектр дополнительных симптомов — мозжечковая атаксия, деменция, задержка умственного развития, психозы, хорея, паркинсонизм, атрофия зрительных нервов, катаракта, макулярная дегенерация, сколиоз, деформация стопы, различные аномалии развития — макроцефалия, микроцефалия, низкорослость и др.
Диагностика
Диагностика параплегии проводится врачом неврологом на основании осмотра пациента и наличия характерных неврологических симптомов. Проводят исследование тонуса мышц, оценивают проявление глубоких и поверхностных/кожных рефлексов, наличие патологических рефлексов. Проводят исследование походки, позы, объема возможных движений, наличие мышечной атрофии.
При параличе рук определяется вялость руки, отсутствие мышечной силы, неспособность производить движения — поднимать, разгибать, сгибать руки, удерживать предметы. Паралич нижних конечностей сопровождается нарушением двигательной активности ног, нарушением чувствительности, расстройством тазовых функций (нарушение мочеиспускание).
Для оценки электрической активности мышц проводят электронейромиографию (ЭНМГ). Для регистрации биоэлектрической активности и функционального состояния головного мозга назначают электроэнцефалографию (ЭЭГ).
В ряде случаев проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ) головы и спинного мозга, что позволяет визуализировать наличие органических поражений ЦНС (опухоли, кровоизлияния, абсцесс и др.).
Лечение и профилактика
Эффективность лечения параплегий зависит от адекватного лечения основного заболевания. В зависимости от причин это может быть лечение инфекционного заболевания, удаление новообразования, кровоизлияния или абсцесса головного мозга и спинного мозга, реабилитация после черепно-мозговой травмы.
При травматическом поражении спинного мозга и нижней параплегии применяют ортезирование (корсет), что подразумевает фиксацию в нужной позиции. У пациентов с нижней параплегией, например, при травматическом повреждении спинного мозга, это делает возможным вертикализацию и ходьбу с поддержкой при передвижении с опорой на параллельные перила и ходунки, что позволяет увеличить двигательную активность.
Для улучшения трофики нервной ткани назначают витамины группы В, препараты улучшающие кровоснабжение, проводят массаж и ЛФК, грязелечение.
Часто при лечении наследственной спастическая параплегии используют баклофен и тизанидин. Разработана методика хронической стимуляции спинного мозга, основанного на воздействии имплантированного электрода на проводники спинного мозга и спинномозговые корешки.
