Белок Бенс-Джонса в моче (утренняя или суточная), скрининг с применением иммунофиксации и количественное определение (Bence-Jones Protein, Urine: Immunofixation) — показатель, использующийся в диагностике множественной миеломы (миелома Бенс-Джонса).
Миеломная болезнь, лабораторная диагностика заболевания
Множественная миелома (миеломная болезнь, болезнь Рустицкого-Калера, генерализованная плазмоцитома) — гематоонкологическое злокачественное заболевание плазматических клеток (клеток крови), которые продуцируют антитела. Клетки, бесконтрольно размножаясь, инфильтрируют органы и ткани, что приводит к нарушению их функций. Процесс протекает преимущественно в костном мозге. Трансформированные плазматические клетки вырабатывают в большом количестве парапротеины — моноклональные иммуноглобулины (иммуноглобулины одного класса) и их фрагменты (свободные легкие цепи каппа и лямбда). Моноклональные иммуноглобулины могут быть в мономерной и полимерной форме или представлены свободными и тяжелыми цепями (фрагментами иммуноглобулинов). Именно цепи каппа и лямбда, обнаруженные в моче, называют белок Бенс-Джонса. Эти фрагменты образуются в норме, однако при миеломе синтез иммуноглобулинов и свободных цепей значительно возрастает. Эти фрагменты иммуноглобулинов выводятся с мочой, поэтому их легче обнаружить в моче, а не в крови. Появление парапротеинов может свидетельствовать о наличие миеломы. При миеломе Бенс-Джонса парапротеин представлен свободными легкими цепями иммуноглобулина. В 20% случаев миелома продуцирует моноклональные легкие цепи. Преобладание одной из легких цепей может иметь клиническое значение. Чаще белок Бенс-Джонса представлен свободными каппа цепями. Считается, что цепи лямбда обладают более выраженной нефротоксичностью по сравнению с цепями типа каппа. Развитие почечной недостаточности является одним из ведущих проявлений миеломной болезни.
Разновидности миеломной болезни по типу выявляенных парапротеинов
По виду синтезируемых парапротеинов (иммуноглобулинов и их фрагментов) выделяют несколько разновидностей миеломной болезни. Чаще встречается G-миелома (в 50% случаев миеломы), когда в крови обнаруживается парапротеин, представленный иммуноглобулином класса G (IgG). Белок Бенс-Джонса (каппа и лямбда цепи) определяются в 20% при миеломе. А-миелома, когда выявляется парапротеин, представленный иммуноглобулином класса А( IgA), обнаруживается в 20% случаев. Выделяют также М-миелому, представленную иммуноглобулином класса IgM. Встречается несекретирующая миелома, при которой синтеза парапротеинов не происходит.
Основные показания для назначения
Диагностика миеломы; амилоидоз почек; контроль лечения.
