Болезнь Вагнера или дерматомиозит — это системный патологический процесс, имеющий тяжелое, постепенно прогрессирующее течение и характеризующийся воспалительно-дегенеративными изменениями преимущественно в мышечных волокнах. Помимо гладких и поперечно-полосатых мышц, при данном заболевании отмечается поражение кожи, сосудистых структур, а также внутренних органов. В случае отсутствия своевременного лечения этой патологии существует большой риск летального исхода.
Частота встречаемости болезни Вагнера среди населения достаточно не высока. Наиболее часто с таким заболеванием сталкиваются представительницы женского пола. Среди детей и подростков уровень распространенности данной патологии составляет около двух человек на сто тысяч населения. Среди взрослых людей этот показатель находится в диапазоне от двух до пяти человек на сто тысяч населения.
Суть болезни Вагнера заключается в том, что в силу воспалительно-дегенеративных процессов нарастает слабость со стороны мышечной системы. В результате этого больной человек не может полноценно поддерживать свою двигательную активность, что влечет за собой значительное снижение качества его жизни. Кроме этого, при вовлечении в патологический процесс внутренних органов, существует большая вероятность нарушения функциональной активности дыхательной и сердечно-сосудистой систем, а также желудочно-кишечного тракта. Примерно сорок процентов больных людей при неправильно подобранном лечении умирают в первые два года от дыхательной недостаточности или кишечного кровотечения.
В настоящее время точных данных о том, почему развивается болезнь Вагнера, нет. Предполагается, что одним из основных толчков к ее формированию является перенесенная вирусная инфекция. При этом здесь своя роль отводится пикорнавирусам, гриппу, цитомегаловирусу и многим другим. Некоторые ученые считают, что повлечь за собой возникновение этой патологии могут не только вирусы, но и некоторые разновидности бактерий, например, бета-гемолитический стрептококк.
Кроме этого, прогрессирующая мышечная слабость в совокупности с другими клиническими проявлениями может стать результатом генетической предрасположенности. К другим предрасполагающим факторам относят чрезмерное воздействие ультрафиолетовых лучей на организм, повышенную чувствительность к употребляемым лекарственным препаратам, травмы, аутоиммунные нарушения, вакцинацию и так далее.
В классификацию дерматомиозита включены следующие варианты:
- Первичный вариант или идиопатический — причина его возникновения остается невыясненной;
- Ювенильный вариант — устанавливается при развитии заболевания в детском возрасте;
- Паранеопластический вариант — характеризуется сочетанием поражения мышц с опухолевыми процессами.
Кроме этого, болезнь Вагнера может быть острой, подострой и хронической. Острая форма характеризуется стремительным прогрессированием клинической картины с нарастающим поражением мышц, кожных покровов, сосудов и внутренних органов. При подострой форме признаки заболевания выражены менее интенсивно. Хроническая форма сопровождается вялотекущими проявлениями, которые не приводят к значительному ухудшению общего состояния больного человека.
Симптомы дерматомиозита
Довольно часто данный патологический процесс дебютирует с кожных симптомов. Они проявляются возникновением на пальцах, коже ладоней, а также на разгибательных поверхностях суставов гиперемированных пятен, покрытых обильным шелушением. Помимо этого, эритематозные очаги и шелушащиеся узелки могут появляться на веках, скулах, а также в носогубной области. Кожные покровы становятся сухими, а их роговой слой утолщается. Нередко обнаруживаются сосудистые звездочки, а также депигментированные или гиперпигментированные участки. Характерно развитие повышенной ломкости и исчерченности ногтевых пластин.
Возникновение мышечной слабости в верхних и нижних конечностях, а также в шее — это одно из основных клинических проявлений. За счет этого больной человек не может полноценно совершать привычные для него движения, например, удерживание головы в момент подъема с кровати. Опасность возникает тогда, когда в патологический процесс вовлекаются дыхательная и глотательная мускулатура. В результате речь пациента нарушается, у него возникают сложности с проглатыванием пищи. Поражение диафрагмальных и межреберных мышц приводит к угнетению вентиляции легких с последующим развитием дыхательной недостаточности.
Могут присутствовать такие симптомы, как воспаление конъюнктивы глазного яблока, слизистой оболочки ротовой полости, а также ротоглотки. Довольно часто отмечаются болевой синдром и припухлость в области суставов, за счет чего двигательная активность также ограничивается. Нередко обнаруживается кальциноз мягких тканей, проявляющийся возникновением подкожных узелков или поверхностных бляшек.
Симптомы со стороны других внутренних органов присутствуют не так часто. Они могут включать в себя различные нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы, желудочно-кишечного тракта, почек и так далее.
Диагностика болезни Вагнера
Диагностика болезни Вагнера складывается из сопутствующей клинической картины, а также ряда лабораторных и инструментальных методов исследования. К лабораторным методам относятся общий и биохимический анализы крови, иммунологическое исследование крови. Могут проводиться кожно-мышечная биопсия, электромиограмма и рентгенологическое исследование дыхательной системы.
Лечение мышечной слабости
Основными препаратами для лечения данного заболевания являются системные глюкокортикостероиды, дозировка которых подбирается каждому больному индивидуально. В случае их неэффективности могут применяться иммуносупрессоры.
Методы профилактики
Говорить о методах профилактики достаточно сложно в связи с невыясненной этиологией этой болезни. Рекомендуется избегать повышенной инсоляции, инфекционных заболеваний и так далее.
