Ювенильный паркинсонизм — это генетически обусловленное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному пути, характеризующееся ранним появлением симптомов болезни Паркинсона (в возрасте до 25 лет). Замечено, что данная патология несколько чаще диагностируется у представительниц женского пола. В этой статье мы расскажем о гипокинезе и других признаках ювенильного паркинсонизма, рассмотрим лечение этой болезни.
Клиническая картина при ювенильном паркинсонизме
Данное патологическое состояние сопровождается специфической триадой симптомов — гипокинезы, тремор, ригидность мышц.
Для начала давайте разберёмся, что значит термин «гипокинез». Под гипокинезом понимается снижение двигательной активности организма с ограничением объёма и темпа движений.
- На ранних этапах первоначально затрудняются двигательные акты, при которых задействуется мелкая моторика. Ребёнку становится трудно застёгивать пуговицы, собирать конструкторы с мелкими деталями и так далее. Он становится медлительным, движения приобретают скованный, обеднённый характер.
- За счёт гипокинезии такие дети шаркают ногами при ходьбе, не совершают содружественных движений руками во время этого процесса. Ещё один важный признак — это замедленная, невыразительная речь.
Также ювенильный паркинсонизм сопровождается тремором. У пациентов с данным диагнозом появляется дрожание в руках во время движений. Иногда дрожь может наблюдаться и в состоянии покоя.
В большинстве случаев выявляется ригидность мышц. У детей присутствует скованность в руках и ногах, еще больше затрудняющая движения, обусловленная мышечным гипертонусом.
Вышеописанные симптомы усиливаются к вечеру и значительно ослабевают после сна. Интеллектуальная сфера ребёнка, как правило, не страдает, умственное развитие соответствует возрасту.
Тактика лечения ювенильного паркинсонизма
Лекарственная терапия при ювенильном паркинсонизме подбирается индивидуально в зависимости от возраста ребёнка, выраженности сопутствующей симптоматики и так далее. Любые медикаменты могут приниматься только по назначению врача.
Препаратами первой линии являются агонисты дофаминовых рецепторов. В 2014 году учёные из Первого Московского государственного медицинского университета им. И.М. Сеченова опубликовали работу, в которой был сделан вывод о том, что раннее назначение агонистов дофаминовых рецепторов позволяет поддерживать повседневную активность и улучшает качество жизни пациента с болезнью Паркинсона.
При неэффективности вышеназванной группы лекарственных средств, выраженном гипокинезе возникает необходимость в использовании препаратов леводопы. Первоначально применяются малые дозы, которые при необходимости в последующем могут увеличиваться. В отдельных случаях проводиться комбинированная терапия как агонистами дофаминовых рецепторов, так и препаратами леводопы.
Кроме этого, план лечения может дополняться центральными холинолитиками, помогающими купировать тремор, средствами, улучшающими обменные процессы в организме, например, витаминами группы В.
