Кретинизм — серьезное заболевание, связанное с недостатком гормонов щитовидной железы (гипотиреоз) во внутриутробном периоде. Узнаем, по какой причине он развивается и как проявляется у детей.
Причины развития кретинизма
Кретинизм в клинической практике называют синдромом врожденной йодной недостаточности. Причем же здесь йод?
Дело в том, что именно йод является обязательным структурным компонентом гормонов щитовидной железы (тироксин и трийодтиронин), а они обеспечивают рост, развитие и функционирование всего организма.
Тяжелый дефицит йода у матери во время беременности признан самой частой причиной кретинизма у детей, а единственная возможность предотвратить болезнь — употребление женщиной достаточного количества йода.
Синдром врожденной йодной недостаточности, или эндемический кретинизм характерен для определенных территорий.
Йод не синтезируется в организме человека, поэтому его запас должен пополняться за счет продуктов питания и воды. Территории, расположенные близко к морю или океану, находятся вне зоны риска, а вот жителям высокогорья и удаленных равнинных территорий повезло меньше. Недостаток йода в почве в таких регионах (в нашей стране их 30) приводит к снижению его содержания в пищевых продуктах.
Сотрудники Национального медицинского исследовательского центра эндокринологии в 2021 году опубликовали результаты оценки динамики основных эпидемиологических показателей йододефицитных и других заболеваний щитовидной железы у всего населения России с 2009 по 2018 год. В указанный период специалисты отметили рост распространенности различных форм зоба, тиреотоксикоза, а также синдрома врожденной йодной недостаточности, что требует, по их мнению, проведения профилактических мероприятий – всеобщего обязательного йодирования соли.
Формы и симптомы кретинизма
Выделяют 2 варианта эндемического кретинизма: неврологический (наиболее распространенный, встречается во всех регионах с тяжелым дефицитом йода) и микседематозный (специфичен для определенных географических зон).
При неврологической форме кретинизма часто отсутствуют клинические проявления гипотиреоза, в анализах крови определяется нормальный уровень тироксина, а преобладают неврологические и интеллектуальные нарушения:
- умственная отсталость;
- слуховые и речевые отклонения (глухонемота разной степени выраженности);
- косоглазие;
- нервно-мышечные расстройства по спастическому или ригидному типу;
- сложности в поддержании позы и координации движений.
Микседематозный вариант, наоборот, сопровождается тяжелым гипотиреозом (уровень тироксина в крови значительно снижен) и яркими клиническими проявлениями:
плотный отек подкожной клетчатки и кожи;
- одутловатое, маскообразное лицо;
- нарушение носового дыхания и приоткрытый рот;
- хриплый голос;
- сухость кожи;
- редкие волосы;
- ломкость ногтей;
- слабость мышц передней брюшной стенки;
- отставание в половом, физическом и интеллектуальном развитии;
- особенности лицевого скелета: широко расставленные глаза, седловидная деформация носа, гипотрофия нижней челюсти и утолщение губ.
Если неврологический кретинизм является прямым следствием тяжелого дефицита йода, то микседематозный вариант характеризуется врожденным гипотиреозом (недоразвитие или отсутствие щитовидной железы), который развивается в результате сочетанного действия нескольких факторов: дефицит йода и селена, токсическое действие некоторых лекарств, рентгеновское облучение и другие.
