Если школьник с утра выглядит сонным, а за завтраком вдруг роняет ложки, дело может быть вовсе не в ночных играх и соцсетях. Иногда это – повод пойти к неврологу. Ночные и утренние миоклонические приступы – признак юношеской миоклонической эпилепсии, которую и сам ребёнок, и родители могут долго не замечать. MedAboutMe рассказывает, что это за болезнь и как ее распознать.
Особая юношеская форма эпилепсии
Хотя для эпилепсии в целом характерно более раннее или более позднее начало – до 10 лет и после 55-ти, юношескую миоклоническую форму привязывают к возрасту не просто так. Чаще всего заболевание начинает проявляться в подростковом возрасте – с 7 лет и до 21 года.
При этом «юношеская» означает только возраст, но не пол. Частота ЮМЭ выше у девочек: три к одному, а в среднем эти приступы встречаются у одного из 2000 детей.
Причины развития болезни неизвестны. Есть несколько генов, мутации которых достоверно связаны с юношеской эпилепсией, а также в ряде случаев прослеживается семейный анамнез (но наследственный фактор выявляется не всегда).
Незаметная эпилепсия: виды приступов при ЮМЭ
Юношеская миоклоническая эпилепсия может проявляться тремя типами приступов. Причем может быть только один тип или комбинация двух-трех. Чем дольше период от первого приступа до начала лечения, тем выше вероятность всех вариантов.
Миоклонический приступ
Самый сложный для выявления – миоклонический тип. Как раз тот, с которого мы начали описание ЮМЭ. Заметить его можно по:
- короткому, порой секундному резкому сокращению мышц рук, плечевого пояса. Выглядит это вздрагиванием, взмахом руки, передергиванием плечами. Может быть единичным эпизодом или серией. Если в руках есть предметы – они падают;
- если миоклония распространяется на мышцы ног, ребёнок внезапно падает «на ровном месте»;
- чаще появляются по утрам, в период пробуждения или после него;
- провокаторы – недосып, внезапное пробуждение, порой – мигание света, резкие звуки.
Как правило, ни сам ребёнок, ни его близкие при первых (а порой и при последующих) приступах не придают им значения. Вздрогнул, что-то уронил, споткнулся и упал – с кем не бывает. Особенно по утрам.
Этот тип приступов при ЮМЭ – первичный, с него начинается проявление болезни.
Генерализованный судорожный приступ (grand mal)
Чаще всего именно такой эпизод служит поводом наконец сходить к врачу. У всех детей и подростков с юношеской миоклонической эпилепсией бывает хотя бы один такой приступ. Он проявляется:
- потерей сознания;
- падением;
- сначала тоническим (постоянным, без сокращений) напряжением тела: вытяжение конечностей, туловище разогнуто, голова может поворачиваться в сторону, глаза закатываются, челюсти стиснуты;
- следующий этап приступа – клонический, ребёнка трясет. Порой так, что сложно удержать;
- в среднем это продолжается около минуты;
- чаще всего отмечается в момент прекращения сна.
Важно помнить, что первая помощь при эпилептическом приступе заключается только в мягком удержании ребёнка. Надо быстро отодвинуть в стороны все, обо что он может удариться, постараться подложить под голову что-то мягкое (одежду, свои колени) и придерживать ее.
Никаких ложек, разжимания зубов, вытаскивания языка! По окончании эпизода надо аккуратно повернуть ребёнка на бок, целиком или как минимум голову.
Абсансы (petit mal)
Абсанс – в переводе «отсутствующий». Еще один тип приступов, который сложно заметить. Он наблюдается в 40% случаев при ЮМЭ, при этом эпизоды могут быть многочисленными – по несколько десятков в день. Что происходит при абсансе?
- Ребёнок замирает, не реагирует на окружающее, как будто задумался, «ушел в себя».
- Взгляд пристальный, застывший.
- Могут подергиваться веки, губы, руки и/или кисти, высовываться, дрожать – язык, порой глаза заводятся вверх (в любом случае они открыты).
Подростки могут осознавать этот период «выключения», особенно если приступ начался во время разговора, просмотра фильма – то есть непрерывной череды событий.
При ЮМЭ: нет снижения интеллекта. У каждого пятого ребёнка выявляется тревожное расстройство.
Приступы во сне
Мы начали статью с описания невыспавшегося школьника с приступом ЮМЭ. И не высыпаются эти дети не просто так. Во сне также могут отмечаться эпизоды – причем при любой форме эпилепсии.
Но при некоторых типах 90% судорожных приступов возникают во сне (Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry). Только ночные эпизоды испытывают до 45% людей, страдающих эпилепсией – и заметить их при сне в разных комнатах очень непросто.
Важно также знать, что у людей, страдающих только ночными приступами, они могут начать появляться и днем. Примерно у трети людей с приступами, связанными только со сном, эпизоды могут развиться в бодрствующем состоянии даже после многих лет отсутствия судорожных эпизодов.
Если эпилептический приступ начинается в момент пробуждения, его также относят к ночным.
Чаще всего нарушаются фазы поверхностного или быстрого (REM) сна. При этом судороги могут быть как локальными, так и генерализованными.
Ночные приступы нарушают сон. Они также влияют на концентрацию и работоспособность в школе и связаны с повышенным риском внезапной неожиданной смерти, которая является редкой причиной смерти у людей с эпилепсией.
Недосып также является одним из самых распространенных провокаторов судорог (два других – стресс и фебрилитет, повышенная температура тела).
Диагностика и лечение ЮМЭ
Для подтверждения диагноза назначают ЭЭГ (электроэнцефалография). Однако бывает так, что ЭЭГ не показывает нарушений активности мозга. В таком случае исследование нужно повторить во время сна.
Терапию проводят противосудорожными препаратами. Хорошая новость: ЮМЭ хорошо поддается медикаментозной коррекции и лечение быстро избавляет от судорожных эпизодов.
Плохая новость – эта форма эпилепсии требует пожизненного приема лекарственных средств, так как даже на фоне долгой ремиссии после отмены медикаментов вероятность возвращения приступов весьма высока.
