Сегодня, 30 января, весь мир отмечает День борьбы с проказой. В наше время, когда на подавляющее большинство бактериальных инфекций пока еще находится свой антибиотик, проказа перестала быть проклятием, заболеванием, выбрасывающим человека из социума. Несмотря на то, что ежегодно в мире регистрируются сотни тысяч случаев заболевания проказой, планета не переполнена лепрозориями — пациенты успешно излечиваются и избавляются от статуса «прокаженного». При этом возбудитель проказы до сих пор остается одним из интереснейших микроорганизмов для врачей и ученых. MedAboutMe выяснял, что нового узнали ученые о проказе и бактериях, ее вызывающих.
Самые человеческие бактерии
Болезнь вызывают бактерии двух видов: Mycobacterium leprae, известна ученым с давних пор, и Mycobacterium lepromatosis, открытая совсем недавно, в 2008 году.
Проказа — чисто человеческая инфекция, точнее, оставалась ею на протяжении почти всей своей истории существования, пока несколько сотен лет назад первооткрыватели американского континента не заразили проказой местных броненосцев. Остается загадкой, почему именно южно- и северо-американские броненосцы из всего животного мира оказались подвластны этой человеческой инфекции, эти же животные из других стран проказой по-прежнему не болеют. Тем не менее, сегодня в мире только несколько представителей животного мира могут болеть проказой: мы и броненосцы из Америки.
При этом 95% людей, столкнувшихся с инфекцией, не заболеют проказой, так как являются невосприимчивыми к заболеванию — это зависит от генетической предрасположенности человека. И это также означает, что кровные близкие человека, больного проказой, тоже находятся в группе риска, потому что могут быть носителями тех же генов.
Но даже при наличии этих генов, чтобы заразиться проказой, нужно вступить в контакт с их выделениями из носа или рта. Проходя мимо или коснувшись рукой прокаженного человека, инфекцию не подхватишь.
Проказа и нервная система
Попав в тело человека, микобактерии не торопятся завоевывать территорию. Они размножаются медленно, инкубационный период составляет не менее 5 лет, но до появления первых симптомов может пройти и 20 лет.
В 2012 году ученые из Лос-Анджелеса обнаружили, что бактерия проказы умеет скрываться от иммунной системы человека. Для этого бактерия использует микроРНК — небольшие цепочки РНК, которые кодируют информацию для производства белков в клетке. С их помощью она блокирует работу гена, который задействован в запуске витамин-D-зависимого иммунного пути, необходимого для борьбы с инфекцией. То есть, бактерии лепры умеют отключать ключевые гены человека, определяющие работу иммунной системы.
Mycobacterium leprae — единственные бактерии, которые предпочитают атаковать нервную систему человека. Для проказы на ранних стадиях характерно появление сухих пятен на коже с нарушенной или вовсе утраченной чувствительностью — на этих участках больной не ощущает ни тепла, ни боли, ни просто прикосновений. Через некоторое время у людей, зараженных проказой, утолщаются нервные стволы на шее и на пораженных участках, развивается паралич отдельных нервов. У человека обычно выпадают брови. При некоторых формах проказы на коже образуются узлы (лепромы), которые постепенно приводят к формированию крупных складок тканей — пациент приобретает «львиный лик». Дальнейшее разрушение нервной системы сопровождается травмированием и отмиранием участков конечностей, так как пациент не ощущает боли в пораженных тканях и не в состоянии вовремя помочь своему организму.
Самая древняя болезнь в мире
В 2014 году команда испанских ученых обнародовала результаты исследования бактерий проказы обоих видов, собранных по всей планете. У обоих видов был общий предок, а примерно 10 млн лет назад произошло их расхождение, и при этом 40% генов бактерии-предка были дезактивированы (впоследствии были утрачены или перешли в разряд псевдогенов).
А переход бактерий лепры от свободно живущих к строго паразитическим формам произошел примерно 20 млн лет назад, в период, когда по Земле бродили самые первые, древнейшие гоминиды. Именно тогда, по мнению ученых, микобактерия лепра окончательно избрала его своей жертвой и хозяином, отказавшись от жизни вне человеческого организма.
Самая стабильная инфекция
Вирусы мутируют, бактерии стремительно обучаются противостоять антибиотикам, виды изменяются и исчезают… И только бактерии проказы не меняются тысячелетиями. Генетический анализ более 400 образцов бактерий со всего мира показал, что их геномы идентичны. То есть, за прошедшие 100 тысяч лет с тех пор, как люди начали свое расселение по планете с Африканского континента, они не изменились, что говорит о потрясающей стабильности их генома. Это не так уж удивительно, учитывая, что и хозяина своего они не меняли на протяжении тысячелетий.
Заболевание, которое пока еще лечится
Проказа сегодня полностью излечивается при помощи 2-3 препаратов в течение 1-2 лет. Уже через сутки после начала лечения человек перестает быть распространителем инфекции. К сожалению, несмотря на свою потрясающую генетическую стабильность, бактерия проказы уже начала эволюционировать, приспосабливаясь к миру, где есть антибиотики.
На днях ученые объявили, что обнаружены 8 штаммов M. leprae, геномы которых содержат множество случайных мутаций — и эти штаммы устойчивы к лекарственной терапии несколькими препаратами. Что самое интересное: у всех 8 штаммов поврежден ген, ответственный за восстановление ДНК. Ученые объясняют это так: «Нарушение способности бактерии к репарации (восстановлению) поврежденной ДНК приводит к множеству случайных мутаций, повышая вероятность того, что среди них попадется мутация, обеспечивающая резистентность к лекарственным средствам. Но такие случайные нарушения генома могут быть смертельными для микроорганизма, так что подобная стратегия выживания — это, своего рода, генетическая русская рулетка».
А пока проказа продолжает существовать и приводить к инвалидизации и смерти людей. Индия в 2005 году объявила, что справилась с лепрой и может считаться территорией, свободной от этой инфекции. Однако в 2010 году именно на эту страну пришлось 56% всех случаев заболевания проказой в мире — более 126 тысяч человек. И по сей день Индия является мировым лидером по заболеваемости проказой. В тройку лидеров кроме нее входят Бирма и Бразилия. Всего же болезнь продолжает поражать людей в более чем 100 странах мира, а ежегодно фиксируется более 200 тысяч случаев заболевания.
