Болезнь Ормонда — редкое заболевание, характеризующееся хроническим периаортитом и развитием забрюшинного фиброза. Распространённость его очень невысока: всего 1,4 случаев на 100 тысяч человек. То, что такое опасное заболевание встречается редко — это хорошо. Но есть и обратная сторона проблемы: из-за низкой частоты и неспецифичных признаков его сложно быстро и точно диагностировать. Упущенное в начале болезни время грозит серьёзной почечной недостаточностью. Как же проявляется болезнь Ормонда и почему она развивается?
Что такое болезнь Ормонда?
При данном заболевании воспалительный процесс поражает часть брюшной аорты и подвздошные артерии с формированием плотных инфильтратов, которые сдавливают мочеточники и нижнюю полую вену.
Синонимы болезни Ормонда: забрюшинный фиброз, синдром Альбаррана-Ормонда, периренальный фасциит, пластический/облитерирующий периуретерит и др.
Заболевание было впервые описано в 1905 году французским урологом Альбарраном, в англоязычной литературе в 1948 году появился более подробный доклад американского уролога Ормонда, который после анализа случая гидронефроза на фоне сдавления мочеточников воспалительной массой собственно и ввел термин: «ретроперитонеальный фиброз».
Единые подходы к лечению отсутствуют, но чем раньше выявлен процесс и начата терапия, тем оптимистичнее прогноз для жизни. И это обосновано: почечную недостаточность, которая является основным следствием болезни Ормонда, лучше предотвратить, чем проводить заместительную очистительную терапию (гемодиализ).
Прогноз особенно пессимистичен при наличии онкопроцесса, ответственного за ретроперитонеальный фиброз.
Болезнь обычно диагностируют у людей старше 40-65 лет, в структуре заболеваемости мужской пол страдает чаще, в соотношении 3:1.
Причины болезни Ормонда
Современная классификация выделяет первичный (идиопатический) и вторичный процесс. На долю фиброза с неустановленной природой возникновения приходится около 70% случаев. Потенциально инициатором выступают аутоиммунные реакции в ответ на системную патологию. Так, исследованиями доказана связь ретроперитонеального фиброза с иммуноглобулинами подкласса IgG4.
Вторичный ретроперитонеальный фиброз является следствием:
- длительного приема некоторых лекарств — гидралазина гипохлорида, агонистов группы фенилэтиламинов и дофамина, бета-блокаторов, производных спорыньи, нестероидных противовоспалительных средств;
- ионизирующего воздействия, лучевой терапии;
- забрюшинного кровотечения, травм живота, операции на органах брюшной полости;
- злокачественных процессов, лимфопролиферативных заболеваний;
- иммуноопосредованного заболевания, например, связанного с комплексом IgG4;
- длительного контакта с асбестом, хронической никотиновой интоксикации;
- воспалительного процесса анатомических структур, прилегающих к забрюшинной клетчатке;
- инфекций — туберкулеза, токсоплазмоза, бруцеллеза;
- аневризмы аорты и пр.
В течении заболевания выделяют:
- дебют;
- период активности, когда происходит агрессивное разрастание фиброзных тяжей с формированием воспалительного инфильтрата;
- сжатие жизненно важных структур опухолеподобными узлами.
Длительность стадий достаточно индивидуальна для каждого человека.
Клинические проявления
Болезнь Ормонда коварна и маскируется под разнообразные патологические процессы. Часто пациента с болями в верхней половине живота, в поясничной области госпитализируют в стационар, где безуспешно проводят спазмолитическую антибактериальную терапию по поводу панкреатита, холецистита или пиелонефрита.
Для больных с забрюшинным фиброзом типично «беспричинное» уменьшение массы тела, слабость.
При сдавлении кишечника возникают запоры, а сдавление мочеточника приводит к развитию классической почечной колики, для которой характерны боль на стороне нарушения оттока мочи, тошнота, рвота.
При сжатии сосудов также появляются жалобы на отечность нижних конечностей, варикозное расширение вен семенного канатика (варикоцеле), чувство распирания в мошонке. Из-за нарушения кровообращения в органах малого таза у мужчин может присоединиться половая дисфункция.
Симптомы при ретроперитонеальном фиброзе неспецифичны и встречаются при многих заболеваниях.
Диагностика болезни Ормонда
Для определения диагноза используются различные методы исследования.
- Анализы крови показывают ускорение СОЭ, анемию, повышение уровня С-реактивного белка, нарастание уровней креатинина и мочевины, нарушение электролитного баланса.
- В моче при болезни Ормонда с вовлечением мочеточников присутствует белок, лейкоциты, эпителиальные клетки, эритроциты, удельный вес урины при присоединившейся почечной недостаточности ниже нормы.
- Для начальной визуализации органов выполняют ультрасонографию. На УЗИ могут быть видны муфтоподобные фиброзные тяжи вокруг аорты, нижней полой вены, подвздошных сосудов, расширение чашечно-лоханочной системы почек.
- Если в результатах УЗИ есть дилатация верхних отделов уретеров, больному требуется назначение мультиспиральной компьютерной и/или магнитно-резонансной томографии живота с охватом трёх областей.
- ПЭТ-КТ полезна для оценки активности процесса.
Перечисленные тесты позволяют провести дифференциальную диагностику.
Окончательным подтверждением диагноза считаются результаты биопсии опухолеподобного конгломерата: наличие в материале фиброзных и воспалительных элементов — лимфоцитов, плазматических клеток и нейтрофилов — подтверждает процесс.
Определение IgG4 в сыворотке крови >135 мг/дл, наличие в биопсийном материале IgG4-положительных плазматических клеток и CD4+ Т-лимфоцитов свидетельствуют в пользу IgG4-сопряжённой патологии.
Подходы к лечению болезни Ормонда
Основные цели терапии — восстановление нормального выделения мочи и замедление прогрессирования болезни.
- На начальном этапе при бессимптомном течении, когда проходимость мочеточников не нарушена, лечение начинают с назначения кортикостероидных препаратов, которые и по завершении курса пациент продолжает принимать в поддерживающих дозах. При имеющихся противопоказаниях к гормональной терапии применяют адъюванты, антагонисты рецептора эстрогена.
- В схему лечения болезни Ормонда могут быть добавлены иммунодепрессанты, нестероидные противовоспалительные средства.
- При компрессии мочеточников для восстановления оттока мочи показано хирургическое вмешательство.
Исследования по оценке эффективности применения моноклональных антител, экстракорпоральных способов очищения крови всё ещё ведутся, и такую терапию считают экспериментальной.
Использованы фотоматериалы Unsplash
