Синдром Клиппеля-Тренонне-Вебера (гипертрофическая гемангиоэктазия) — это генетически обусловленное заболевание, при котором наблюдается врожденное неправильное развитие магистральных вен. Данная болезнь получила свое название по фамилиям ученых, впервые описавших ее. Патология встречается редко — примерно 1 случай на 100 тысяч населения. Ниже мы поговорим о клинических проявлениях синдрома Клиппеля-Тренонне-Вебера, лечении этого патологического состояния.
Как проявляется синдром Клиппеля-Тренонне-Вебера?
В 2018 году ученые из Санкт-Петербургского государственного педиатрического медицинского университета опубликовали работу, в которой было установлено, что симптомы, характерные для гипертрофической гемангиоэктазии, проявляются у всех пациентов практически сразу же после рождения.
Наиболее характерным клиническим признаком являются обширные сосудистые пятна, преимущественно локализующиеся на наружной и передненаружной поверхности конечности. Пятна имеют вид географической карты, они окрашены в красный или темно-бордовый цвет. В случае легкого или среднетяжелого течения поверхность патологических очагов гладкая, в тяжелых случаях — бугристая или покрытая папилломатозными разрастаниями.
Еще один специфический симптом — это нарушение формы или размеров конечности. Чаще наблюдается симметричное, реже — несимметричное увеличение окружности конечности по всей ее длине или в пределах одного сегмента (диаметр становится больше на 1-5 сантиметров). Кроме этого, возможно удлинение пораженной конечности на 1-3 сантиметра. У некоторых детей наблюдается выраженное увеличение размеров стопы, пальцев.
При тяжелом и очень тяжелом течении синдрома Клиппеля-Тренонне-Вебера на наружной и передненаружной поверхности конечности хорошо прощупываются эмбриональные вены, которые становятся более заметными, если поместить ногу в вертикальное положение. Сразу же после начала хождения у таких детей возникает хромота, появляются жалобы на быструю утомляемость конечности.
Тактика лечения гипертрофической гемангиоэктазии
Синдром Клиппеля-Тренонне-Вебера может лечиться с помощью как консервативных, так и хирургических методов.
Консервативное лечение подразумевает под собой компрессионную терапию (эластическое бинтование и ношение компрессионных чулок), различные физиотерапевтические процедуры, прием венотоников.
Однако чаще всего возникает необходимость в проведении хирургического вмешательства, при этом предпочтение отдается малоинвазивным методам, например, лазерной коагуляции патологически измененных венозных сосудов. Кроме этого, часто используется такой метод, как Foam-form склеротерапия вен. Как показывают наблюдения, малоинвазивные вмешательства обладают достаточно высокой эффективностью при относительно коротком восстановительном периоде.
Также могут проводиться классические операции, например, венозная пластика. При тяжелом течении гипертрофической гемангиоэктазии они осуществляются в первые два года жизни ребёнка, при легком или среднетяжелой форме — в период с трех до шести лет.
