Таинственные эльфы, гномы, вампиры – странные существа из мистических историй наполняют сказки народов мира. На разных языках легенды рассказывают про одинаковую внешность и повадки странных существ. Сегодня мы уже знаем, что есть генетические заболевания, которые изменяют тело и психику человека еще до рождения. Но что можно сказать об оборотнях, людях, которые способны «превращаться» в животных? Перед Хэллоуином MedAboutMe рассказывает об удивительном феномене, «синдроме оборотня». Спойлер: им можно заболеть!
Странная болезнь
В Китае недавно родилась девочка. Сразу после появления на свет малышки Лю Джанли родители отказались от ребёнка, и только дальний родственник решился забрать ее из приюта. Теперь ее двоюродный дедушка ищет врача, который бы мог поставить диагноз и вылечить девочку.
У Лю – синдром оборотня, гирсутизм, но со странным дополнением. Ее тело и лицо не только на 60% покрыты волосами, но есть и темные пятна. За этот облик ее прозвали «зверенышем», мама полностью отказалась от девочки в 2 года. А папа просто однажды не забрал ребёнка домой из детского сада.
Неспециалисты могут путать гирсутизм и гипертрихоз. При гирсутизме там, где обычно есть пушковые волосы, начинается избыточное оволосение. Чаще он диагностируется у женщин: у них начинают расти усы, борода, волосы на груди, плечах, везде, где это нормально для мужского пола.
С образом Кончиты Вурст, одной из звезд Евровидения, гирсутизм не связан. Этот сценический образ «бородатой женщины» принадлежит мужчине, поп-певцу Томасу Нойвирту.
А вот некоторые биологи-эволюционисты считают, что были на Земле времена, когда все дамы носили бороды. Брэнда Брэдли в журнале New Scientist объясняет: если самки наших ближайших генетических родственников, шимпанзе, мартышек, горилл и прочих человекообразных бородаты, то и первые женщины из рода Homo могли отличаться повышенным оволосением лица. А затем этот признак пропал, вытесненный эволюцией. Эстрогены, женские гормоны репродуктивной системы, способствуют истончению и осветлению волос на теле.
Гипертрихоз – заболевание иное. При нем на любой части тела могут начать расти волосы, причем как точечно, так и по всей поверхности. Причин патологии немало, и в некоторых случаях врожденный «синдром оборотня» ассоциирован с иными генетическими нарушениями. Нередко – связанными с умственным недоразвитием или психическими отклонениями.
Хотя малышка Лю пока выглядит вполне здоровой (если не считать, что она покрыта темными пятнами и волосами), за ее состоянием придется пристально наблюдать. Хотя ни специалиста, ни денег на врачей у ее единственного опекуна нет. В такой же ситуации находятся и две частично заросшие волосами девочки-близняшки из Индии: для их обследования собирают деньги благотворительные фонды.
Причины синдрома оборотня: не только генетика!
При гипертрихозе диагностика болезни должна учитывать возраст, пол и этническую принадлежность пациента. Избыточный волосяной покров при «синдроме оборотня» появляется только там, где обычно есть тончайшие пушковые волосы. К примеру, на веках кроме ресниц по краю не вырастет ничего – нет волосяных луковиц. А вот уши, покрытые видимыми волосками, – достаточно распространенная форма заболевания.
Но если у женщины на ногах начинается избыточный рост волос, то это может указывать на гирсутизм или же быть вариантом нормы. А вот у маленькой девочки такое явление нормой точно не является. При неврожденном «синдроме оборотня» тонкие, светлые волоски становятся грубыми, пигментированными, стержневыми. Почему это может произойти?
При врожденном пушковом гипертрихозе лануго, зародышевые волосы, не замещаются пушковыми и «настоящими», а продолжают рост. В итоге они могут вырастать длиннее 10 см. Это – маркер генетических отклонений в развитии плода, который требует обследования у генетика.
При приобретенном пушковом гипертрихозе волосяные фолликулы, дающие рост пушковым волоскам, изменяются. Из них растут зародышевые волосы. Это – маркер злокачественных опухолей. Согласно исследованиям, у 98% пациентов диагностируют раковое новообразование, причем порой локальное изменение оволосения появляется за годы до определения онкологического заболевания. Это – серьезный признак, при появлении которого надо обязательно пройти обследование у онколога!
Соматическая форма гипертрихоза сопутствует буллезному эпидермолизу, фетальному алкогольному синдрому, дерматомиозиту. Она также может развиваться как следствие черепно-мозговой травмы или из-за нервной анорексии, истощения организма. Еще такой синдром оборотня проявляется при порфирии, редкой патологии, которую в Средние века ассоциировали с вампирами.
Некоторые формы порфирии вызывают истончение, изменение кожных покровов, повышенную чувствительность к ультрафиолету. Под солнечными лучами кожа покрывается пузырями и язвами. Марк Фалкирк, врач и ученый, описывает ее так: «… упадок сил, побледнение кожи и светобоязнь, кожа истончается и начинает гнить, покрываться язвами и рубцами, слизистая десен и внутренней части губ лопается, начинает кровоточить и обнажает корни зубов. Многие века больных этой болезнью принимали за вампиров и оборотней, пытали и казнили.»
Травматическая форма заболевания развивается из-за постоянного воздействия на волосяные луковицы. Трение, травмы, даже частое бритье и эпиляция вызывают заметное утолщение волос, огрубление, жесткость и ускоренный рост.
Лекарственная форма возникает после приема некоторых медикаментов из группы кортикостероидов, циклоспоринов, псораленов, а также стрептомицина, пеницилламина, диазоксида и миноксидила.
Минувшим летом в Испании разразился скандал. 17 детей внезапно заболели синдромом оборотня, покрывшись аномальным количеством волос. Причем никаких явных причин для ятрогенного гипертрихоза не было.
Как выяснилось после расследования, «превращение в оборотней» произошло из-за ошибки на производстве в фармацевтической компании Farma-Quimica Sur SL. Там вместо омепразола, препарата для лечения желудка, в капсулы фасовали миноксидил, лекарство, стимулирующее рост волос.
Компанию-производитель лишили лицензии на препарат. От ошибки пострадали не только маленькие пациенты, но и взрослые, хотя у взрослых симптомы были не так очевидны. К счастью, эффект от ошибочного лечения проходит самостоятельно, достаточно вовремя перестать принимать лекарство.
Как лечат «оборотней»?
Лечение гипертрихоза зависит от того, что вызвало заболевание. Но если отменить неправильный препарат или скорректировать гормональный баланс и провести терапию некоторых болезней возможно, то при врожденных, генетически обусловленных формах, как у китайской малышки Лю, помогает только симптоматическое лечение. То есть эпиляция, удаление волос. Во многих случаях это – единственная возможность не иметь лишних волос на теле, хотя раз и навсегда даже современными методиками проблему не решить.
