Синдром зеркальной кисти, также известный как ульнарная димелия, представляет собой редкий врождённый дефект, поражающий руку. В некоторых случаях могут пострадать также предплечье и локоть. Первый случай был зеркальной кисти был официально описан в 1852 году, хотя нет сомнений, что он встречался у людей и раньше. С тех пор медициной было зарегистрировано около 100 случаев синдрома зеркальной руки. Рассказываем, что вызывает такую патологию, её симптомы и способы лечения.
Что такое синдром зеркальной кисти?
Если у ребёнка до рождения развивается такое заболевание, то он обычно появляется на свет с 7—10 пальцами на одной или обеих руках. Это означает, что с середины кисти пальцы выглядят как зеркальные отражения левой и правой части, при этом обычно большой палец отсутствует совсем.
Вместо этого в большинстве случаев на кисти располагается центральный палец, по обе стороны которого присутствует зеркальная симметрия трёх пальцев — среднего, безымянного и мизинца. Выглядит это, как две кисти, сросшиеся вместе в области отсутствующих больших пальцев.
Исследования показывают, что синдром зеркальной руки в равной степени влияет как на мужской, так и на женский пол.
Что вызывает синдром зеркальной кисти?
Другое название синдрома зеркальной кисти — ульнарная, или локтевая димелия, что означает патологию локтевых костей. В норме в предплечье присутствуют две кости — локтевая и лучевая. Обе кости обеспечивают разный рост и функционирование кистей и пальцев.
Но когда у человека развивается синдром зеркальной кисти, у него формируются две локтевые кости, а лучевая отсутствует. Обычно это происходит, когда конечность все еще находится на стадии развития эмбриона. Кости запястья тоже могут дублироваться. В результате предплечье и кисть будут выглядеть как зеркальные отражения.
Эксперты выделяют разные типы синдрома зеркальной кисти, от классической ульнарной димелии до промежуточного — самого частого — и полного удвоения кисти. В некоторых случаях у ребёнка могут развиться две локтевые кости вместе с лучевой костью. Если кости развиваются по-разному, это может повлиять на физический вид руки. Например, это может привести к тому, что на кисти будет больше пяти пальцев (полидактилия). Также могут образовываться несколько кистей разного размера на конце предплечья.
Так, в работе учёных НИИ Детского ортопедического института им. Г.И. Турнера описано 6 случаев из зарубежных источников с полным удвоением кисти, включая большой палец; случай кисти с 8 пальцами и 3 костями предплечья (лучевой и двумя локтевыми, одна из которых была рудиментарной). Сами же российские учёные описали 3 случая синдрома зеркальной кисти у детей: один классический, один промежуточный и один, не подходящий под уже описанные типы. Все случаи были спорадическими — у родственников детей патологии не наблюдались.
Эксперты не знают, что вызывает этот врождённый дефект: количество случаев недостаточно для уточнения и анализа, но они полагают, что генетика играет определённую роль — наследование патологий строения кистей рук или же спонтанные хромосомные мутации.
Каковы симптомы синдрома зеркальной кисти?
Помимо нарушения структуры кисти и внешнего вида, наличия нескольких лишних пальцев и отсутствия большого, это заболевание может привести к ригидности запястья, затруднённому его сгибанию. Возможно, ребёнок с такой патологией сможет регулярно сгибать руку в локте, но в некоторых случаях локоть может быть прямым, и его трудно согнуть или повернуть.
Синдром зеркальной руки может привести к ограничению диапазона движений запястья и кисти. Это может привести к проблемам с ловкостью, а это означает, что может быть трудно использовать руку и пальцы для выполнения определённых повседневных задач, таких как захват или поднятие вещей.
Как диагностируется синдром зеркальной руки?
Поскольку это состояние, по-видимому, возникает во время формирования конечностей на стадиях развития эмбриона, синдром зеркальной кисти в последние годы часто диагностируется во время пренатального ультразвукового скрининга во время беременности. Его также можно диагностировать при рождении при визуальном осмотре и подтверждением при помощи рентгенографии.
Варианты лечения синдрома зеркальной кисти
Ребёнку потребуется восстановительная операция, чтобы исправить внешний вид, а также функцию пораженной руки. Терапия может включать в себя несколько операций.
- Обычно хирурги советуют подождать, пока ребёнку не исполнится 18—24 месяца, чтобы выполнить эту операцию. Рекомендация и ожидание позволяют руке вырасти почти вдвое больше, чем она была при рождении, а значит, сам процесс хирургического вмешательства будет более точным и вызовет меньше нежелательных последствий.
- Во время операции врачи удаляют дополнительные пальцы и, скорее всего, выберут один из них для пересадки и использования в качестве большого пальца. Врач переместит его туда, где естественным образом должен находиться большой палец. Эта операция известна как поллицизация. Цель хирургического вмешательства — восстановить пять пальцев руки, включая большой палец.
- Врачи также постараются сохранить на руке как можно больше мышц, сухожилий и пластинок роста и восстановить структуру запястья. Это поможет ребёнку развивать и совершенствовать моторику рук и пальцев, а также обеспечить рост кисти и её функционирование по мере взросления.
- Если синдром зеркальной кисти также ограничивает двигательную способность локтевого сустава или предплечья, потребуется операция, чтобы исправить способность сгибать и вращать руку в этих местах.
Далее детям могут потребоваться двигательные упражнения, гимнастика и физиотерапия, чтобы улучшить функцию руки по мере её роста. Со своей стороны родители, помимо выполнения назначений специалистов, могут делать лёгкий массаж после заживления тканей с разминанием и поглаживанием кисти и пальцев, стимулировать различные движения рукой и почаще играть в игры, которые полезны всем малышам. О них мы рассказали в статье «Пальчиковые игры от нуля до 7 лет: как делать гимнастику для пальцев?».
