Церулоплазмин (Coeruloplasmin)

Клиническая значимость определения содержания церулоплазмина

Церулоплазмин – показатель, использующийся в диагностике болезни Вильсона-Коновалова (гепатоцеребральная дистрофия) и других заболеваний, связанных с нарушением обмена меди. Церулоплазмин – белок с ферментативной активностью, в котором содержиться основная часть меди в сыворотке крови человека. Синтезируется основном в печени. Играет важную роль в обмене железа, способствуя его окислению. Дефицит церулоплазмина приводит к нарушению обмена железа и появлению признаков сходных с гемохроматозом. Нарушение включения меди в церулоплазмин и отложение ее в органах и тканях приводит к развитию болезни Вильсона-Коновалова. Содержание меди в моче при этой патологии существенно увеличивается (см. «Медь в моче»). Повышение концентрации церулоплазмина происходит при воспалительных заболеваниях, что позволяет рассматривать его как белок острой фазы.

Основные показания для назначения

Диагностика болезни Вильсона-Коновалова; синдром Менкеса; изменение уровня меди в крови и моче. Исследования целесообразно проводить с одновременным определением содержания меди.