Советы врача
Порфирия и легенды о вампирах
4.4

Порфирия и легенды о вампирах

Говорят, что в каждой шутке есть доля правды. Так и в сказках, и в легендах. В частности — в легенде о вампирах.

Эти ужасные персонажи населяют сказочный мир разных народов, хотя название может отличаться. Но сходны признаки страшных кровососов:

  • бледная кожа;
  • заостренные крупные зубы;
  • непереносимость солнечного света;
  • пугающие пищевые пристрастия — свежая кровь;
  • склонность жить вместе с другими подобными существами.

Иногда легенды приписывают вампирам очень длинную жизнь и способность летать. Считается также, что вампиризм передается при укусе.

Вампиризм — болезнь обмена веществ

Если отбросить вампирье долгожительство, умение летать и передачу всех милых качеств при укусе, то картинка получается хотя и странной, но совсем не фантастической. Первым из ученых обратил на это внимание британский врач Ли Иллис. В 1963 году он сделал доклад, в котором изложил свои выводы: вампиризм очень похож на симптомы болезни, в разных вариациях встречающейся по всему миру — порфирии.

Во всяком случае, в дремучие темные века больной порфирией вполне мог вызвать страх у своих соседей, а склонность к мистицизму завершала превращение несчастного больного в вампира в глазах необразованных и запуганных соплеменников.

Порфирия: причины болезни и ее симптомы

Это заболевание, или предрасположенность к нему, передается генетически. Значит, даже если больной кусался, свой недуг он никому бы передать не смог. Порфирия не заразна, как СПИД, гепатит, бешенство или краснуха. Из-за сбоев в геноме в организме синтезируется неправильный гемоглобин, или же клетки крови слишком активно разрушаются. Развивается гемолитическая анемия, а в кровь и ткани поступает чрезмерно большое количество порфиринов — пигментов красного цвета, оказывающих раздражающее и отравляющее действие.

Порфирия может проявляться разными формами, в самом разном возрасте. Иногда новорожденные с порфирией быстро погибают, в других случаях болезнь проявляется только после 40 лет. Измененные гены передаются от родителей к детям, и в одной семье болезнь может появляться неоднократно. Что вполне вписывается в легенды, утверждающие, что вампиры живут семьями.

Симптомы порфирии

  • Бледная, легко повреждающаяся кожа;
  • фоточувствительность кожи: от солнечного света на ней появляются красные пятна, язвы и пузыри;
  • моча может окрашиваться в красный цвет;
  • из-за обменных нарушений часто развиваются болезни десен: шейки зубов оголяются, из-за чего зубы выглядят длиннее и крупнее, чем у здорового человека; может изменяться цвет зубной эмали;
  • возможна деформация хрящевой ткани носа и ушей, что приводит к характерным изменениям внешности больного;
  • характерно покраснение склеры глаз, конъюнктивит, помутнение хрусталика;
  • сильные боли в животе в период обострений;
  • повышенная возбудимость, бред, галлюцинации, агрессивность, бессонница;
  • припадки, как при эпилепсии, вплоть до комы.

При порфирии у больного часто развивается гипертрихоз: волосы становятся густыми, блестящими, причем это касается и ресниц, и растительности на лице. А вот ногти изменяются в худшую сторону: становятся толстыми, деформируются и могут совсем разрушиться.

Лечение порфирии

Врачи работают над поиском эффективного лечения, но проблема пока не решена, как и в случае многих других заболеваний наследственного характера. Иногда состояние больного улучшается после удаления селезенки, в которой разрушаются эритроциты. Строгая лечебная диета и отказ от алкоголя также помогают в борьбе с болезнью.

Но вот питье крови больному не поможет. И дело не только в том, что гемоглобин из выпитой крови практически не усваивается. Основная причина ухудшения самочувствия — не нехватка гемов, а избыток порфирина в крови. То есть больному скорее поможет не питье крови, а кровопускание. Правда, желание испить кровушки у современных больных порфирией и так не появляется.

Если вам встретится однажды странный человек, прячущий лицо от солнца, с красными глазами, торчащими изо рта большими зубами и ногтями, похожими на когти зверя — не пугайтесь. Это не вампир, а всего лишь человек, больной порфирией и очень от этого страдающий.

Руководство по гематологии / Под ред. Воробьева А.И.. - 2005

Острая перемежающаяся порфирия в России: аспекты диагностики / Пустовойт Я.С., Сурин В.Л., Карпова И., Лукьяненко А.В., Лучинина Ю.А., Пивник А.В. // Медицинская генетика. - 2004. - Т. 3 №1. - с. 18-35

Острая перемежающаяся порфирия (описание случая) / Ахмадеев А.Р., Муслимова Е.В., Апакова М.А., Терехова С.Н. // Практическая медицина. - 2011. - №7(55). - с. 168-169