Альдостерома

Описание

Альдостерома – это обычно доброкачественная опухоль клубочковой зоны коры надпочечников, приводящая к развитию гиперальдостеронизма.

Злокачественные альдостеромы составляют менее 5% всех случаев.

Гиперальдостеронизм - собирательный диагноз, характеризующийся увеличенной продукцией альдостерона. Повышение уровня альдостерона является причиной сердечно-сосудистых расстройств, снижения уровня ренина в крови, артериальной гипертензии, задержки натрия и ускоренного выведения калия, что приводит к гипокалиемии.

Клетки опухоли продуцируют избыточное количество гормона коры надпочечников альдостерона и вызывают развитие первичного гиперальдостеронизма (синдром Конна). Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.

Солнечный ожог: как устранить боль и мучительный зуд кожи

Есть несколько способов смягчить интенсивную, но, к счастью, временную боль и зуд, и предотвратить их в будущем.

Симптомы

Больные жалуются на стойкое повышение артериального давления, сопровождающееся головными болями. Периодически возникают ощущения покалывания и судорог в конечностях. Больные испытывают жажду, пьют много жидкости и обильно выделяют её с мочой.

Формы

Первичный гиперальдостеронизм протекает в следующих формах: Альдостеронпродуцирующая аденома или синдром Конна (доброкачественная аденома коры надпочечника), который составляет 60-80% случаев гиперальжостеронизма.
Идиопатический гиперальдостеронизм, обусловленный двусторонней гиперплазией надпочечников – составляет 20-40% случаев всех случаев гиперальдостеронизма.
Глюкокортикоидподавляемый гиперальдостеронизм – редкое семейное заболевание, составляющее не более случаев гиперальдостеронизма

Причины

Точная причина развития альдостеромы неизвестна. Играют роль наследственная предрасположенность, нарушение функционирования надпочечников, сбои в иммунной системе, травмы в анамнезе.

Методы диагностики

Диагностирует альдостерому врач-хирург. При установлении у пациента стойкого повышения артериального давления и других клинических признаков, характерных для гиперальдостеронизма, нужно провести соответствующие лабораторные и инструментальные исследования. По возможности, после консультации с врачом, перед проведением исследования отменяют препараты, которые могут изменить соотношение альдостерон/ренин (диуретики, спиролактон, ингибиторы АПФ, бета-адреноблокаторы, ингибиторы ренина, центральные альфа-адреномиметики, дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов, оральные контрацептивы, эстроген-содержащие препараты).

Проведение диагностики рекомендуется проводить всем пациентам, страдающим артериальной гипертензией, особенно – в возрасте до 40 лет.

Главным признаком альдостеромы является стойкое повышение артериального давления на фоне повышенного уровня альдостерона в крови и в моче. Проводят определение альдостерон-ренинового соотношения. При положительном тесте проводят подтверждающие пробы – тест с натриевой нагрузкой, тест с каптокрилом, тест с физиологическим раствором. Отмечают понижение калия в крови и его повышенное выведение с мочой. Для уточнения локализации опухоли назначают ультразвуковое исследование, компьютерную или магнитнорезонансную томографию надпочечников.

При наличии гипертонии и повышенного содержания альдостерона в ряде случаев назначают проведение молекулярной диагностики с целью выявления мутации в гене CYP11B2. Фермент, кодируемый этим геном, в случае мутации, приводит к повышению содержания альдостерона и, как следствие, к развитию гипертонии.

Основные используемые лабораторные исследования:

• Повышение альдостерона в крови.
• Повышение альдостерон-ренинового соотношения в крови.
• Повышение уровня альдостерона в крови, взятой при селективной катетеризации надпочечниковой вены.
• Повышение натрия в крови.
• Снижение калия в крови.
• Снижение активности ренина в крови (стоя и лежа) – метод дифференицальной диагностики со вторичным гиперальдостеронизмом.
• Повышение хлора в крови – гиперхлоремический алкалоз.
• Проба с пеоральной наргузкой натрием.
• Тест с каптоприлом.
• Тест с физиологическим раствором.
• Снижение относительной плотности мочи
• Повышение уровня альдостерона в мочею
• Повышение уровня калия в моче.
• Генетические исследования, ген альдостерон синтазы (CYP11B2), выявление мутации C(-344)T.
• Проведение пробы со спироналатоном.
• Проведение пробы с нагрузкой гипотиазидом.
• Тест с постуральной нагрузкой (маршевая проба.)

Основные используемые инструментальные исследования:

• Измерение артериального давления (повышение).
• Электрокардиография.
• УЗИ надпочечников.
• Компьютерная томография надпочечников.
• Магнитнорезонансеая томография надпочечников.
• Сцинтиграфия надпочечниковс йодхолестеролом.

Лечение

Лечение альдостеромы при односторонней локализации – хирургическое (адреналэктомия). Опухоль удаляют вместе с надпочечником. Операция позволяет восстановить артериальное давление до нормальных цифр в 70% случаев. При двухстороннем поражении назначают консервативную терапию калий-сберегающими диуретиками, препарами калия и гипотензивными средствами.

Осложнения

Гиперпродукция альдостерона приводит к потере калия, магния, ионов водорода, поэтому возможно развитие гипокалиемического криза, диабета, слепоты, инсульта артериальной гипертензии, дистрофии миокарда, ретинопатии, почечной недостаточности. Возможно озлокачествление доброкачественной опухоли

Профилактика

Профилактики альдостеромы не существует.

Какие вопросы следует задать врачу

В чем главная опасность данного заболевания?

Какие анализы нужно сдать для подтверждения диагноза?

Излечимо ли данное заболевание?

Советы пациенту

Следует помнить, что на сегодняшний день единственным действенным методом лечения альдостеромы надпочечника является оперативное вмешательство по ее удалению. При небольших размерах опухоли проводят ее удаление с сохранением части органа. Лекарственные средства при данной патологии используют только в качестве симптоматической терапии. Из рациона питания необходимо исключить продукты с высоким содержанием натрия и соленую пищу.