Эритромелалгия (болезнь Митчела)

Описание

Эритромелалгия (болезнь Митчела) – это редко встречающееся патологическое состояние, характеризующееся локальным нарушением регуляции сосудистого тонуса, проявляющееся внезапными приступами расширения сосудов с возникновением локальных жгучих болей, отека и покраснения кожи. Чаще всего при данном заболевании поражаются стопы. Сама по себе эритромелалгия не несете серьезной угрозы для больного человека, однако она становится причиной значительного снижения качества его жизни.

Свое название болезнь Митчела получила по фамилии американского хирурга, впервые описавшего ее как самостоятельное заболевание в 1872 году. Эритромелалгия, как мы уже сказали, встречается редко. Точных сведений о распространенности данной патологии среди населения нет. Замечено, что наиболее часто это патологическое состояние диагностируется у людей, находящихся в возрастном диапазоне от тридцати до пятидесяти лет. У детей оно встречается крайне редко. Каких-либо гендерных различий выявить не удается.

Какую минеральную воду можно пить беременным: столовая или лечебная, c газом или без?

Какая минералка пойдёт на пользу во время беременности: выбираем эффективную для питьевого режима будущей маме.

Симптомы

Симптомы эритромелалгии включают в себя внезапно возникающие приступы патологического расширения сосудов.

На фоне данных приступов пациент отмечает появление интенсивной жгучей боли, сопровождающейся нарастанием отека и покраснения пораженной области. Чаще всего при данном заболевании поражает стопы. Значительно реже в патологический процесс вовлекаются кисти, ушные раковины, нос. Болевой синдром может первоначально локализоваться в области большого пальца стопы, а затем распространяться на всю стопу, захватывать сразу обе стопы, а затем распространяться на кисти и далее.

В большинстве случаев болевой синдром во время приступа имеет такой интенсивный характер, что пациент не может ходить. Спровоцировать пароксизм могут перегревание, сдавливание конечности, какая-либо нагрузка на нее и многое другое. Длительность приступа составляет от пары минут до нескольких часов.

При внешнем осмотре во время атаки определяются отечность и выраженное покраснение кожных покровов в пораженной области. Кроме этого, характерно местное повышение температуры тела. Ходьба или попытка согреть конечность во время приступа способствуют значительному усилению боли. Выраженность болевого синдрома снижается при прикладывании холода или помещении конечности в приподнятое положение.

Эритромелалгия имеет хроническое течение. Отмечается значительное учащение приступов в летнее время года. В некоторых случаях болезнь Митчела может прогрессировать – частота пароксизмом становится выше, они удлиняются, зона поражения расширяется. В 2016 году ученые из Донецкого национального медицинского университета им. М. Горького опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что при эритромелалгии зона поражения со временем может увеличиваться, однако сосудистые нарушения выше коленного или локтевого сустава встречаются крайне редко.

Между приступами можно обнаружить трофические изменения в пораженной области. Кожные покровы становятся сухими, приобретают синюшную окраску. Кроме этого, характерны ломкость и деформация ногтевых пластин, трофические язвы, чувствительные расстройства.

Формы

Формы эритромелалгии бывают следующие:

• Первичная.

Возникает из-за генетических мутаций, сопровождается крайне выраженной симптоматикой.

• Вторичная.

Развивается на фоне какого-либо другого заболевания. В 2016 году ученые из Московского областного научно-исследовательского клинического института им. М.Ф. Владимирского опубликовали результаты работы, в которой был сделан вывод о том, что вторичная эритромелалгия встречается чаще первичной, но клинические симптомы при данной форме выражены менее интенсивно.

Причины

Причины эритромелалгии различаются в зависимости от ее формы.

Первичная форма, как мы уже сказали, является результатом генетических нарушений, а именно мутации в гене SCN9A, передающейся по аутосомно-доминантному типу наследования.

Что касается вторичной формы, она может развиваться на фоне различных патологий спинного мозга, например, при его воспалении, сифилитическом поражении и так далее. Кроме этого, данное заболевание иногда встречается при хронической зависимости от алкоголя. Различные эндокринные нарушения, например, снижение выработки тиреоидных гормонов, обменные расстройства, в частности подагра, также могут стать причиной развития болезни Митчела.

Также в некоторых случаях данная патология встречается при болезнях крови, например, при эссенциальной тромбоцитемии. В 2014 году ученые из Российского НИИ гематологии и трансфузиологии опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что эритромелалгия является одним из наиболее частых клинических проявлений эссенциальной тромбоцитемии (17%).

Точный механизм развития эритромелалгии на сегодняшний день не известен. Однако достоверно установлено, что в основе возникновения приступов лежит внезапное расширение периферических сосудов, имеющих мелкий и средний калибр.

Методы диагностики

Диагностика эритромелалгии начинается со сбора жалоб, анамнеза, объективного осмотра. В клинической картине преобладают:

• внезапно возникающие приступы жгучей или пульсирующей боли,
• усиление болевого синдрома при ходьбе, нагревании, ослабление – при прикладывании холода,
• местные изменения в виде отека и покраснения во время пароксизма,
• трофические нарушения в пораженной области.

С целью дифференциальной диагностики и для выявления причины назначаются:

• общий и биохимический анализы крови,
• термография,
• ультразвуковая допплерография сосудов нижних конечностей,
• магнитно-резонансная или компьютерная томография стопы, позвоночника,
• электронейромиография.

Лечение

Лечение эритромелалгии может быть как консервативным, так и хирургическим.

Из лекарственных препаратов во время приступа используются сосудосуживающие средства, позволяющие купировать сопутствующие клинические проявления. В качестве примера таких медикаментов можно привести эфедрин или мезатон. Однако сосудосуживающие препараты должны приниматься с осторожностью в связи с высоким риском повышения артериального давления.

Кроме того, для устранения отека могут использоваться антигистаминные средства, для уменьшения боли – нестероидные противовоспалительные препараты. В тяжелых случаях проводятся новокаиновые блокады. Также план лечения должен дополняться медикаментами, укрепляющими сосудистую стенку, например, витамином С.

В межприступный период показаны различные физиотерапевтические процедуры, например, дарсонвализация.

В том случае, если вышеописанная медикаментозная терапия не оказывает ожидаемого эффекта, может решаться вопрос о проведении хирургического вмешательства. Суть операции заключается в удалении симпатического узла, отвечающего за иннервацию пораженной области. При этом приступы болезни Митчела не исчезнут, однако хирургическое вмешательство позволяет избавиться от мучительной боли.

На сегодняшний день известно несколько случаев самопроизвольного выздоровления пациентов с эритромелалгией.

Осложнения

Осложнения эритромелалгии бывают следующие:

• трофические нарушения в пораженной области,
• психоэмоциональные расстройства из-за болевого синдрома.

Профилактика

Профилактика эритромелалгии не разработана в связи с ее невыясненным до конца механизмом развития. Принципы вторичной профилактики, актуальные для пациентов с уже установленным диагнозом, сводятся к избеганию перегревания, ношения неудобной обуви, длительной нагрузки на ноги.

Какие вопросы следует задать врачу

Из-за чего может развиться эритромелалгия?

Какие наиболее эффективные методы диагностики этой патологии?

Как лечится болезнь Митчела?

Чем она опасна?

Советы пациенту

При возникновении внезапных болевых приступов, с преимущественной локализацией боли в стопах или кистях, покраснением и отеком пораженной области необходимо как можно скорее обратиться к врачу. Только специалист сможет правильно установить диагноз и подобрать необходимое лечение.