Лицевой паралич Белла
Голубев Михаил Аркадьевич
Описание
Паралич Белла - идиопатическая форма невропатии лицевого нерва. Заболевание характеризуется развитием паралича мимических мышц, обусловленных поражением лицевого нерва. Основные проявления патологии - при попытке закрыть глаз веки на стороне поражения не смыкаются, глазное яблоко остается неприкрытым, отклоняется вверх и кнаружи, глазную щель при этом заполняет лишь склера (симптом Белла).
Невропатия лицевого нерва в большинстве случаев является идиопатической и носит название паралича Белла. Среди поражений лицевого нерва примерно 75% приходится на паралич Белла. В 25–40% случаев имеет причинно-значимый фактор, когда причина может быть определена.
Термин «идиопатический» означает, что поражение нерва в данной ситуации возникает по невыясненной причине/причинам.
В 1836 году шотландский хирург и физиолог Чарлз Белл (Charles Bell., 1774 - 1842) установил анатомическую структуру, функцию лицевого нерва и опубликовал описание клинической картины его поражения. Удалось также провести дифференциальную диагностику периферического паралича мимической мускулатуры от центральных параличей.
Нейропатия лицевого нерва – заболевание, характеризующееся
дегенеративными изменениями лицевого нерва, приводящее к парезу и/или
параличу мимической мускулатуры с развитием тяжелых функциональных,
эстетических и психологических нарушений. Паралич Белла считается одним из наиболее распространённых заболеваний периферической нервной системы. На поражения лицевого нерва приходится 11,8% всех заболеваний периферической нервной системы и 38% мононейропатий. По данным статистики это наиболее частая невропатия среди черепно-мозговых нервов с распространенностью от 10 до 40 случаев на 100.000 населения (по другим данным 20-30 на 100 тыс. населения). Невропатия лицевого нерва развивается преимущественно в возрасте 30-50 и 60-70 лет с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. Статистика для детей младше 10 лет отличается от лиц старшей возрастной группы - заболеваемость параличом Белла 2, 7 на 100.000 на первом десятилетии жизни и 10, 1 на 100.000 на втором десятилетии.
В большинстве случаев паралич Белла разрешается спонтанно. Около 70% людей замечают клиническое улучшение в течение трех недель после появления симптомов и достигают полного выздоровления в течение трех месяцев. У другой части больных полного восстановления не происходит. Они продолжают испытывать слабость мышц лица, синкинезию (непроизвольное дополнительные движения в одной части тела при совершении движений в других мышцах, например движение рук при ходьбе) и контрактуры. Из-за нарушения функции мимических мышц лица страдает внешний вид больных, вследствие чего могут развиться проблемы психологического характера.
Симптомы
Паралич Белла возникает внезапно и имеет тенденцию развиваться в течение нескольких минут или часов. Обычно развитие паралича Белла происходит в течение двух суток (до 3-х суток). Развивается односторонний парез мимических мышц. Первые клинические проявления могут быть болью или парестезией за ушной раковиной или на лице на одной стороне, но обычно они умеренны или отсутствуют. Нарастание симптомов сверх этого времени, скорее всего, будет свидетельствовать о какой-то конкретной причине развития поражения лицевого нерва, например при опухолевом процессе, рассеянном склероз и при других причинах.
Основным синдромом заболевания, с которого происходит дебют поражения, независимо от уровня поражения, является моторный дефицит мимических мышц половины лица - остро возникшей слабостью мимических мышц половины лица (прозопарез – частичное снижение двигательной активности мимических мышц, прозоплегия – паралич мимических мышц периферического характера). В редких случаях поражение может носить двусторонний характер. Эти изменения обычно первыми замечают члены семьи пациента или это обнаруживается при помощи зеркала при осмотре своей наружности. В результате пареза пациент не может поднять бровь, зажмурить глаз, надуть щеку, при оскаливании зубов ротовая щель перетягивается в здоровую сторону.
Начальным симптомом чаще всего бывает опущение угла рта. Одновременно с появлением пареза нередко имеет место боль за ухом и парестезии в области щеки на стороне поражения.
При осмотре лицо больного асимметрично, на стороне поражения наблюдается сглаженность лобных и носогубной складок, угол рта опущен, глазная щель шире, при зажмуривании век глаз не закрывается (лагофтальм), а глазное яблоко отходит вверх и кнаружи, становится видна белая полоска склеры (симптом Белла/феномен Белла), снижен надбровный и роговичный рефлексы. Помимо односторонней слабости лица, пациенты могут сообщать о сухости глаз и рта, нарушении вкуса и гиперакузии (повышенная чувствительность к звукам/низкая переносимость шума). Гиперакузию испытываю около 30% больных, отмечая искаженное, неприятно усиленное восприятие звуков с больной стороны, что возникает из-за пареза стременной мышцы. Нарушение вкуса и гиперакузия также могут сопровождать прозопарез, но несколько реже.
Более чем у 60% детей диагностируется слезотечение и несколько реже (около 17%) регистрируются жалобы на сухость глаза (синдром «сухого глаза»).
В 80% случаев при идиопатической невропатии лицевого нерва происходит значительное восстановление функции нерва в течение 4-6 недель. В 20% случаев восстановление может занимать до 6-12 месяцев с возможными осложнениями в виде контрактур и патологических синкенезий (непроизвольные мышечные сокращения), что связано с выраженным повреждением нерва с вовлечением функционально значимого количества аксонов и последующей денервацией мимических мышц. Чаще контрактура возникает на фоне неполного восстановления паралича Белла, которая проявляется следующие признаками - глазная щель становится уже, носогубная складка в покое выражена отчетливее, наблюдаются спонтанные гиперкинезы в виде мелких фасцикулярных подергиваний подбородка или век. При сформировавшейся контрактуре триггерные пункты можно найти в любой мимической мышце, которые прощупываются в виде уплотнений, болезненных при давлении и растяжении.
Формы
По степени тяжести невропатии лицевого нерва выделяют три степени:
- легкая - прозопарез, слезотечение;
- средней тяжести - прозопарез, дисгевзия(расстройство вкуса), гиперакузия, сухость глаза, боль;
- тяжелая - прозоплегия и другие симптомы-спутники.
Классификация по периодам течения включает – острый период (чаще 3-72 часа), период восстановления (до 1 месяца) и период остаточных явлений (более 6 месяцев).
Причины
Причина/причины возникновения паралича Белла до настоящего времени остаются дискутабельными. В качестве основных гипотез, объясняющих развитие болезни, являются - вирусная инфекция, анатомические и иммунологические факторы. Рассматривается патогенез, учитывающий токсическое влияние и воспаление. Предполагается, что в основе болезни лежит ишемия, приводящая к отеку нерва и его ущемлению в лицевом канале. Нередки случаи развития паралича Белла после переохлаждения.
Как выявлено в ряде исследований, определенную роль в развитии острой невропатии лицевого нерва играет реактивация вируса варицелла зостер. Почти в 70% случаев в слюне определяется вирус герпеса 6 типа. Реже (около 9,5% случаев) определялись вирусы герпеса 1 типа и вирус Эпштейн-Барр, реже цитомегаловирус. В ряде случаев патология ассоциирована с энтеровирусной инфекцией.
Однако в последнее время все большее число клиницистов склоняются к тому, что паралич Белла – туннельный синдром, обусловленный компрессией (сжатием) отечного нерва и его ишемией в узком фаллопиевом канале. Существует несколько анатомических особенностей, способствующих поражению лицевого нерва, которые кратко могут быть сведены к следующим:
- филогенетически нерв является одним из наиболее молодых черепно-мозговых нервов;
- нерв имеет длительный сложный ход в узком костном канале;
- особенностью кровоснабжения нерва является то, что магистральные сосуды в условиях узкого костного ложа ведут себя подобно конечным. Это обусловлено его ходом в узком костном лицевом канале пирамиды височной кости и особенностями васкуляризации, создающими предпосылки для компрессии, отека и ишемии. Первичная ишемия развивается вследствие спазма сосудов кровоснабжающих нерв, вторичная – сдавления сосудов отечным нервом. Условия для компрессии особенно благоприятны в нижнем его отделе, где эпиневральная оболочка на уровне шилососцевидного отростка утолщена и очень упруга. Непосредственным пусковым механизмом в развитии сосудистых нарушений в области артериальных ветвей лицевого нерва могут послужить: переохлаждение, аутоиммунные реакции, болевой синдром и др.
Развитию невропатии может способствовать артериальная гипертензия, сахарный диабет, беременность. Часто прослеживается семейный анамнез. Реже невропатия лицевого нерва возникает как осложнение инфекционных процессов в рядом залегающих образованиях: при среднем отите, мастоидите, паротите. В отдельных случаях она может быть первым признаком рассеянного склероза. Иногда заболевание может быть первичным и при этом не имеет причин, поэтому и принято говорить об идиопатическом неврите лицевого нерва, иначе называемом паралич Белла.
Методы диагностики
Диагностика паралича Белла проводится врачом-неврологом
и строится на сочетании сбора жалоб и анамнеза, клинического осмотра, обязательного применения инструментальных исследований.
Основу диагностики составляет клинический осмотр при котором определяется – ассиметрия лица, невозможность надуть щеку, зажмурить глаз, феномен Белла.
Наиболее объективным методом оценки функционального состояния периферических нервов является электронейромиография (ЭНМГ), которую считают «золотым стандартом» оценки функционального состояния периферического нейромоторного аппарата. При поражении периферических нервов любой этиологии скорость проведения импульсов снижается. Метод используется как для подтверждения клинического диагноза, установления уровня и типа поражения периферической нервной системы, так и для прогноза течения заболевания.
Экстракраниальную часть лицевого нерва можно хорошо визуализировать с помощью ультразвукового исследования – нейросонографии (УЗИ головного мозга). Для исключения опухолевых процессов, переломов костей черепа назначают компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ). Например, по данным КТ в высоком разрешении можно выявить сужение лабиринтного сегмента канала лицевого нерва на стороне поражения в сравнении с противоположной стороной. При МРТ с контрастированием у пациентов с невропатией лицевого нерва можно выявить накопление контраста в дистальных сегментах нерва и области коленчатого ганглия.
Интракраниальную часть лицевого нерва визуализируют с помощью трактографии (диффузионно-взвешенной магнитно-резонансной томографии головного мозга). Метод позволяет визуализировать ориентацию и целостность проводящих путей головного мозга.
Основные используемые инструментальные исследования
- Электронейромиография (стимуляционная, игольчатая).
- КТ, МРТ (диагностики опухолей ЦНС).
- Трактография.
- Нейросонография.
Лечение
Основная цель лечебных мероприятий в острый период направлена на купирование отека, улучшение микроциркуляции, ремиелинизацию. Для предупреждения развития кератита при неполном закрытии глаза необходимо закапывание увлажняющих глазных капель.
При наличии неблагоприятных признаков – лицевая боль, гиперакузия, нарушение вкуса, позднее начало лечения назначают терапию глюкокортикоидами (преднизолон). При подозрении на герпетическую инфекцию назначают противовирусные препараты – ацикловир, валацикловир. Массаж показан с 3-го дня от начала прозопареза. Эффективность физиотерапевтических методов лечения, электростимуляции и рефлексотерапии не доказана.
Осложнения
Благоприятный исход при параличе Белла регистрируется примерно в 80% случаев, значительные остаточные явления выявляются в 5–8% случаев, а рецидивирующее течение наблюдается у 7-9% пациентов.
У трети больных с постневропатической контрактурой мимических мышц и при развитии синкинезий и дискинезий, что проявляется грубым дефектом мимики, ассиметрией лица, наблюдается физический и психологический дискомфорт с развитием депрессивного состояния. Патологические синкинезии носят различный характер: веко-губная (при закрывании глаза поднимается угол рта на той же стороне); веко-лобная (при закрывании глаза наморщивается лоб); веко-платизмовая (при зажмуривании глаза сокращается подкожная мышца шеи); веко-ушная (при зажмуривании непроизвольно приподнимается ушная раковина) и ряд других видов синкинезий. При несмыкании век повреждается роговица, формируется кератит (воспаление роговицы глаза) и возможны эрозии роговицы.
Профилактика
Профилактика паралича Белла не разработана.