В последние десятилетия человечество сталкивается с заболеваниями, о которых ранее ничего не было известно. СПИД, который вызывается вирусом иммунодефицита (ВИЧ), тяжелый острый респираторный синдром (ТОРС), инфекция, вызванная вирусом Нипах... В этот список можно включить и эпидемический острый вялый миелит (acute flaccid myelitis, AFM), сообщения о котором не сходят со страниц американских газет на протяжении последних нескольких лет. Что это за заболевание и что об остром вялом миелите говорят ученые — разбирался MedAboutMe.
Острый вялый миелит: первые сообщения о болезни
Когда началась история острого вялого миелита — уже сейчас точно и не скажешь. Сегодня специалисты считают, что первые сообщения о похожих случаях можно датировать 1987-м годом. С тех пор они регистрировались в количестве не более 10-12 случаев в год и поэтому оставались в тени.
В 2008 году умер 5-летний мальчик из Нью-Гемпшира. У него начались боли в шее, поднялась температура, развилась слабость в руках и ногах, и через некоторое время он скончался. У ребёнка обнаружили энтеровирус D68 (EV-D68). Сегодня исследователи считают этот случай одним из первых, зарегистрированных официально.
В 2012 году в департамент здравоохранения штата Калифорния поступило 3 сообщения о необъяснимом остром параличе. В двух случаях было проведено тестирование на полиомиелит, но вируса его вызывающего обнаружено не было.
А в 2014 году произошла вспышка заболевания, в результате которой было подтверждено 120 случаев острого вялого миелита. Больше всего пострадавших было в штатах Колорадо и Калифорния.
Болезнь распространяется по принципу «четного года». В 2015 году было зарегистрировано только 22 случая, в 2016 — 149, в 2017 — 35, в 2018 — уже 228. Ожидается, что в этом году снова будет «провал» — болезнь временно отступит (в апреле было известно только о 4 случаях), чтобы вернуться в 2020 году с удвоенной силой.
Причина болезни — вирус?
За пять лет интенсивных поисков виновника острого вялого миелита ученые пришли к выводу, что это скорее всего энтеровирус D68. Его нашли в спинномозговой жидкости шести детей из нескольких сотен заболевших. Подтверждают это мнение данные о вспышках заболевания и частоте выявляемости вируса — в 2014, 2016 и 2018 годах. Так, в 2016 году EV-D68 встречался в жидкостях, взятых из дыхательных путей у больных детей, чаще, чем в 2015 году.
Правда, кроме EV-D68 в спинномозговой жидкости пострадавших также находили энтеровирус А71 и вирус Коксаки А16 (который тоже является энтеровирусом). И также известно, что большинство случаев AFM приходится на август-октябрь, а в это время года обычно циркулирует множество вирусов, включая энтеровирусы.
Энтеровирусы попадают в тело человека через желудочно-кишечный тракт (то есть, через рот) или через верхние дыхательные пути.
Как развивается болезнь?
Слово «острый» в названии заболевания говорит о его внезапности. Описания случаев AFM часто начинаются так: «Однажды утром Джоуи проснулся с частично парализованным лицом...». Слово «вялый» говорит о потере тонуса в конечностях пациента: они слабеют, человек постепенно теряет над ними контроль. Слово «миелит» указывает на поражение спинного мозга. В целом «острый вялый миелит» — частный случай острого вялого паралича. Под этим термином понимают целую группу заболеваний, куда входят ботулизм, синдром Гийена-Барре, восходящий паралич Ландри, синдром Миллера-Фишера, нейромиалгический синдром и др. Болезнь похожа на полиомиелит, но ее причиной является не полиовирус.
При остром вялом миелите происходит поражение губчатого серого вещества спинного мозга. Эта его часть образована клетками глии, которые заполняют собой пространство между нейронами.
Часто AFM начинается с проявлений, указывающих на вирусную инфекцию верхних дыхательных путей, включая подъем температуры. В среднем через 5 дней после этого у пациента развивается слабость рук или ног из-за поражения нервной системы. Причем в некоторых случаях на начальных этапах речь шла, например, всего лишь о большом пальце руки или части лица.
Чаще всего сначала развиваются кашель, насморк или фарингит, в 64% случаев наблюдались желудочно-кишечные симптомы — рвота, диарея. Нередко в определенный момент наступает улучшение состояния в целом, после чего возвращается лихорадка с головными болями, ригидностью (жесткостью мускулатуры) шеи, болями в шее и спине и поражением конечностей.
Как показала практика, потеря мышечного тонуса и сухожильных рефлексов может распространяться на все четыре конечности. К ним могут присоединяться частичный паралич лица и проблемы с глотанием. В худшем случае развивается паралич дыхательной мускулатуры, что требует перевода пациента на аппарат ИВЛ (искусственной вентиляции легких). При этом способность больных ощущать боль в конечностях, тактильная чувствительность обычно сохраняются.
- Чаще всего AFM поражает детей — средний возраст пострадавших составляет 7,1 года. Однако возрастной диапазон намного шире: от 5 месяцев до 73 лет (но только 15% пациентов были старше 21 года).
- Чуть чаще болеют мальчики.
- Большинство пациентов до момента появления симптомов AFM были здоровы, а самым распространенным хроническим заболеванием среди заболевших была астма.
- 92% пациентов были привиты.
- Никаких общих факторов риска или внешних воздействий, которые бы встречались у всех заболевших, обнаружить не удалось.
На МРТ позвоночника пациентов с AFM хорошо видны изменения серого вещества спинного мозга. Если же паралич распространился на лицо, это говорит о поражении черепно-мозговых нервов, которое будет видно на МРТ головного мозга. В целом острый вялый миелит относительно легко отличить от других заболеваний из группы острых вялых параличей.
Сегодня известны случаи полного выздоровления (5-7%), а у 18% переболевших АСМ восстанавливается способность управлять мышцами уже в среднем через 4,5 месяца после начала заболевания. Но у значительной части пациентов наблюдается так называемый остаточный моторный дефицит, то есть восстановить движения полностью не удается.
Можно ли вылечиться от острого вялого миелита?
Главная проблема заключается в том, что большинство попыток остановить болезнь на ранних стадиях, не возымели успеха. Препараты, которые срабатывали при других нейроиммунологических болезнях — иммуноглобулины, кортикостероиды — оказались неэффективными, равно как и разнообразные противовирусные средства. Переливание плазмы крови тоже ничего не дало.
Ранее было показано, что флуоксетин в лабораторных условиях (in vitro) эффективен против энтеровируса D68. Но, увы, тут мы наблюдаем яркий пример разницы между лабораторией и живым человеком: применение флуоксетина в нескольких медицинских центрах по всей стране оказалось бесполезным и не приводило к улучшению. Или дело не в энтеровирусе D68.
Таким образом, остаются только поддерживающая терапия и надежда на то, что организм пациента сможет справиться с болезнью. И чем острее начальные проявления AFM, тем тяжелее последствия болезни.
Определенный успех был достигнут в ходе трансплантации нерва после завершения острой фазы болезни. Но пока этот метод был проверен только на нескольких пациентах, да и потенциально массовым назвать его никак не получается.
- Ученые и врачи считают, что до масштабов полиомиелита, который до середины прошлого века калечил десятки тысяч детей ежегодно, острый вялый миелит не дорастет. Однако уже сегодня речь идет о нескольких сотнях переболевших человек, 90% из которых — дети. И пока каждые пару лет число жертв AFM увеличивается.
- По мнению исследователей, виновником острого вялого миелита является энтеровирус, который был обнаружен более 55 лет назад и, скорее всего, мутировал за это время, что и сделало его таким опасным. Но доказательства этого утверждения пока довольно слабые.
- Против острого вялого миелита нет лекарства. Никакие известные противовирусные средства не работают. Поэтому врачам остается только помогать заболевшим выжить и надеяться на то, что организм сможет восстановить утраченную подвижность самостоятельно.
