Апластическая анемия — это достаточно тяжелое патологическое состояние, являющееся врожденным или приобретенным. Суть данного заболевания заключается в том, что под воздействием каких-либо неблагоприятных факторов в красном костном мозге угнетается процесс образования не только эритроцитов, но и других клеточных элементов. Вследствие этого в периферической крови постепенно снижается уровень тромбоцитов, лейкоцитов и эритроцитов. Такая патология при быстром прогрессировании имеет крайне неблагоприятный прогноз. Она нередко осложняется тяжелыми инфекционно-воспалительными процессами.
Впервые описать апластическую анемию удалось еще в тысяча восемьсот восемьдесят втором году немецкому врачу П. Эрлиху. Свое название данный патологический процесс получил в тысяча девятьсот четвертом году. В настоящее время такое заболевание встречается не часто. По данным статистики, оно диагностируется примерно у двух человек на один миллион населения. Стоит заметить, что мужчины и женщины с одинаковой частотой страдают от этой болезни.
Что касается возраста, то такое патологическое состояние может развиваться как у детей, так и у взрослых. Принято выделять два основных возрастных пика, когда уровень заболеваемости достигает своего максимума. К ним относятся возрастные диапазоны от десяти до двадцати пяти лет и от пятидесяти до шестидесяти лет. Как мы уже сказали, апластическая анемия относится к жизнеугрожающим процессам. Она приводит к летальному исходу более чем в пятидесяти процентах случаев.
В зависимости от своего происхождения такая болезнь бывает врожденной и приобретенной. Врожденная форма присутствует уже на момент рождения. Считается, что в основе ее развития лежат хромосомные нарушения, вызванные воздействием на организм беременной женщины различных неблагоприятных факторов внешней среды.
Угнетение кроветворения в красном костном мозге после рождения бывает связано с систематическим контактом организма с токсическими химическими веществами, приемом некоторых видов лекарственных препаратов, радиационным излучением, эндокринными и иммунными нарушениями. Если более подробно поговорить о лекарственных средствах, то чаще всего апластическая анемия бывает обусловлена противоопухолевыми, противомалярийными, противосудорожными и антитиреоидными препаратами.
В ряде случаев возникновение данного патологического процесса связывают с перенесенными инфекциями. Ведущая роль в этом случае отводится вирусам гепатита, цитомегаловирусу, вирусу Эпштейна-Барр, а также возбудителям гриппа. Замечено, что после перенесенного вирусного гепатита признаки апластической анемии возникают в течении первых шести месяцев. Выделяется даже особая форма такого заболевания — постгепатитная.
Стоит заметить, что более чем в пятидесяти процентах случаев установить причину угнетения гемопоэза не удается. При этом говорят об идиопатической форме.
В классификацию этой патологии включены ее острый, подострый и хронический варианты. При остром варианте заболевание продолжается не более одного месяца. Подострый вариант подразумевает под собой наличие клинической картины от одного до шести месяцев. Хронический вариант характеризуется длительностью данного патологического процесса более полугода.
Симптомы, характерные для гемолитической анемии
На первое место в клинической картине при таком нарушении выходят анемический и геморрагический синдромы. Как правило, болезнь всегда начинается остро. Внезапно появляются следующие симптомы: резкая слабость и повышенная утомляемость, приступы головокружения и шум в ушах. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки больного человека становятся бледными, при какой-либо физической нагрузке возникает одышка.
За счет того, что снизилось количество тромбоцитов в крови, в обязательном порядке присоединяется геморрагический синдром. Он проявляется такими симптомами, как внутрикожные кровоизлияния, кровотечения из носа, повышенная кровоточивость десен и чрезмерно обильные менструации. В наиболее тяжелых случаях могут развиваться желудочно-кишечные кровотечения, угрожающие жизни больного человека.
На фоне того, что понизился уровень лейкоцитов, данное заболевание нередко сопровождается присоединением различные инфекционных процессов. При этом инфекционно-воспалительные изменения могут затрагивать абсолютно любые органы и иногда становятся причиной летального исхода.
Отдельно стоит сказать о врожденной форме этого патологического процесса. Она включает в себя несколько разновидностей, которые будут различаться по своим клиническим проявлениям. Одна из них — это синдром Фанкони. В первую очередь он будет проявляться различными аномалиями развития, например, микроцефалией, гипоспадией и так далее. Существует еще синдром Даймонда-Блекфена. При нем присутствуют такие симптомы, как отставание в физическом развитии, поражение органов зрения, а также бледность и повышенная слабость.
Диагностика и лечение болезни
Диагностика данной болезни включает в себя проведение целого ряда дополнительных исследований. В первую очередь — это общий анализ крови. Однако отклонения в ОАК не позволяют с точностью говорить об этом диагнозе. Для его подтверждения необходимо назначить биопсию костного мозга с последующей гистологией полученного материала. Дополнительно проводится биохимический анализ крови.
Лечение апластической анемии проводится только в условиях стационара. Важным моментом является тщательная защита больного человека от возможного присоединения инфекция. Пациенту назначают иммуносупрессивные препараты, дополняющиеся гемотрансфузионной терапией и плазмафарезом. Наиболее высокий процент выживаемости при пересадке костного мозга.
Профилактика возникновения гемолитической анемии
Для профилактики этой патологии рекомендуется избегать необоснованного применения лекарственных препаратов, а также воздействия на организм токсических химических веществ и лучевого фактора.
