Болезнь Уиппла представляет собой достаточно редко диагностируемое патологическое состояние, имеющее инфекционную природу. Такая патология является системной. Другими словами, она приводит к поражению многих внутренних органов. Однако первично в патологический процесс вовлекаются мезентериальные лимфатические узлы и синовиальные оболочки суставов. С течением времени специфические изменения, помимо кишечника и суставов, развиваются в легких, сердечно-сосудистой и центральной нервной системах. В ряде случаев данное заболевание приобретает рецидивирующее течение. При правильно подобранном лечении оно имеет благоприятный прогноз. В противном же случае существует высокая вероятность возникновения серьезных неврологических нарушений.
Этот патологический процесс также называется липофагическим кишечным гранулематозом, или интестинальной липодистрофией. Свое название данная болезнь получила в честь американского патологоанатома Джорджа Уиппла, впервые описавшего ее в тысяча девятьсот седьмом году. В тысяча девятьсот сорок девятом году учеными была выдвинута теория о том, что эта патология имеет инфекционную природу. Идентифицировать возбудителя получилось только в тысяча девятьсот девяносто втором году. В настоящее время распространенность данной инфекции составляет не более одного случая на один миллион населения. По данным статистики, чаще всего заболевают люди, находящиеся в возрастном диапазоне от сорока до пятидесяти лет. При этом мужчины значительно чаще сталкиваются с этим состоянием.
В основе развития болезни Уиппла лежит проникновение в организм специфической бактериальной флоры. Возбудителем данного патологического процесса является грамположительная бактерия, называющаяся Tropheryma whippelii. Этот микроорганизм относится к актиномицетам и имеет трехслойную клеточную стенку. Многие ученые утверждают, что актиномицеты занимают промежуточное положение между бактериями и плесневыми грибами. Это объясняется способностью данных возбудителей при наличии благоприятных условий образовывать ветвящийся мицелий. Однако, по общепринятому мнению, актиномицеты — это все же бактерии.
Стоит заметить, что актиномицеты распространены повсеместно. Наибольшее их количество выявляется в почве. Считается, что данная инфекция передается с помощью фекально-орального механизма. В группе риска находятся люди, занимающиеся сельским хозяйством или садоводством. Важным моментом является то, что ни одного достоверно доказанного факта передачи возбудителя от человека к человеку зафиксировано не было.
Еще один интересный момент заключается в том, что у многих клинически здоровых людей генетический материал таких бактерий обнаруживаются в слюне. Отсюда можно сделать вывод о том, что развитие этой болезни напрямую связано с угнетением иммунной защиты организма. Также замечено, что несколько чаще с данным состоянием сталкиваются лица, страдающие от различных проблем с железами внутренней секреции.
Считается, что возбудитель способен проникать внутрь фагоцитарных клеток и размножаться там. При этом фагоциты на фоне нарушений со стороны иммунного ответа не могут уничтожить инфекционных агентов. В результате этого в брыжеечных лимфоузлах и на слизистой оболочке тонкого кишечника откладываются инфильтраты, состоящие из макрофагов, внутри которых находятся бактерии. Точно такие же инфильтраты обнаруживаются и на синовиальных оболочках суставов. Дальнейший патогенез болезни Уиппла представлен лимфогенным распространением возбудителя к другим внутренним органам.
Симптомы при болезни Уиппла
Наиболее часто при данном патологическом процессе прослеживается четко выраженная стадийность. Более чем у шестидесяти процентов больных людей такое заболевание манифестирует с симптомов, указывающих на поражение суставов. Присутствуют жалобы на появление мигрирующих суставных болей. При осмотре можно обнаружить покраснение и отечность в области пораженного сустава. Продолжительность этих приступов может доходить до трех или четырех суток. Между ними больного человека вообще ничего не беспокоит. Кроме этого, у большого количества пациентов на данной стадии развивается субфебрильная или фебрильная лихорадка.
На второй стадии возникают симптомы, свидетельствующие о проблемах с желудочно-кишечным трактом. Они представлены болью в области живота, расстройством стула в виде диареи, вздутием живота, приступами тошноты и рвоты. Больной человек указывает на то, что количество актов дефекации за сутки доходит до десять и более раз. В обязательном порядке отмечается увеличение лимфатических узлов, однако они остаются безболезненными при пальпации.
При третьей стадии на первое место в клинической картине выходят симптомы со стороны центральной нервной, сердечно-сосудистой и дыхательной систем. К ним могут относиться кашель, одышка, снижение слуха и остроты зрения, признаки перикардита и многое другое.
Диагностика и лечение инфекции
Данная инфекция диагностируется на основании целого ряда дополнительных исследований. В первую очередь необходимо провести эзофагогастродуоденоскопию совместно с биопсией кишечной стенки и последующей гистологией полученного материала. В ходе гистологического исследования удается выявить инфильтраты, состоящие из макрофагов и непереваренных патогенных микроорганизмов. Для определения природы этих микроорганизмов используется ПЦР-диагностика. В качестве вспомогательных методов применяют контрастную рентгенографию кишечника, ультразвуковое исследование и общий анализ крови.
Лечение болезни Уиппла проводится с помощью длительной антибиотикотерапии. Дополнительно назначаются глюкокортикостероиды, цитостатики, ферменты и поливитаминные комплексы.
Профилактика развития болезни Уиппла
В связи с недостаточно хорошо изученным механизмом заражения все возможные методы профилактики относятся только к предотвращению рецидивов. Они подразумевают под собой систематическое наблюдение у врача-гастроэнтеролога.
