У детей встречаются такие заболевания, о существовании которых родители могут долгое время даже не подозревать. Но вместе с тем они несут серьезную опасность для жизни. Одним из таких заболеваний является дилатационная кардиомиопатия. Что это такое? Правда ли, что ребёнок может внезапно погибнуть от данного заболевания?
Что такое дилатационная кардиомиопатия?
Это заболевание сердечной мышцы левого желудочка, при котором происходит постепенное расширение его полости при отсутствии пороков сердца и других явных причин органического поражения сердца. Сократительная способность левого желудочка при данном заболевании снижается.
Дилатационная кардиомиопатия занимает значимое место в структуре детской инвалидности и смертности, является одной из ведущих причин формирования хронической сердечной недостаточности в детском возрасте.
Как часто встречается заболевание?
Распространенность заболевания варьирует в разных странах. В США данным заболеванием страдают 40 человек из 100 000 населения, а вот в Европе 3,8 на 100 000. У малышей первого года жизни заболевание встречается с частотой 4,4 на 100 000 населения. У детей старшего возраста заболевание регистрируется гораздо реже. Чаще заболевают мальчики, чем девочки.
Среди всех кардиомиопатий дилатационная встречается в 60% случаев.
В чем причина болезни?
До конца причины болезни не изучены. Отмечается как наследственная предрасположенность к заболеванию, так и возможность формирования приобретенной кардиомиопатии.
Лишь в 40% случаев удается выявить причину болезни. Среди приобретенных кардиомиопатий стоит отметить формирование патологии после перенесенного миокардита. Также к дилатационной кардиомиопатии могут привести метаболические нарушения и нервно-мышечные болезни. Ниже поговорим о дилатационной кардиомиопатии, связанной с перенесенным миокардитом.
Вирусная инфекция и кардиомиопатия: в чем связь?
Среди ведущих причин, которые приводят к миокардиту, стоит вирусная инфекция. Под миокардитом понимается воспалительный процесс в сердечной мышце. Какие вирусы могут вызвать заболевание? К числу распространенных возбудителей относится энтеровирус, вирусы Коксаки А и В, герпесвирусы, аденовирус, парвовирус. Наиболее чувствителен к воздействию вирусов миокард новорожденных детей.
В развитии болезни лежит аутоиммунный механизм. С вышеперечисленными вирусными инфекциями встречается каждый ребёнок в течение своей жизни, но миокардитом инфекция заканчивается далеко не у каждого. Почему? Дело в том, что аутоиммунные процессы запускаются у тех детей, у которых изначально есть нарушения в иммунной системе.
К сожалению, заранее предугадать нельзя, что именно у данного ребёнка болезнь будет протекать не гладко, а с осложнениями. Именно поэтому настоятельно рекомендуется обращаться к врачу при всех вирусных инфекциях, а также приходить на прием после клинического выздоровления, чтобы педиатр мог оценить, что ребёнок действительно поправился. Важно при вирусной инфекции соблюдать предписанный режим, не переносить болезнь «на ногах».
Диагностика дилатационной кардиомиопатии
Считается, что хорошим способом диагностики болезни является эндомиокардиальная биопсия. Он позволяет определить воспалительные и аутоиммунные изменения, в ряде случаев идентифицировать сам вирус. К данному методу исследования есть определенные показания, например, быстро прогрессирующая кардиомиопатия, заболевание неустановленной причины у детей и другие. Этот метод позволяет подтвердить диагноз миокардита лишь в трети случаев, что может быть обусловлено очаговым повреждением миокарда при некоторых заболеваниях.
Чаще всего диагноз заподозрить врач может после проведения эхокардиографического исследования сердца (УЗИ сердца). С его помощью можно оценить размеры полостей сердца, толщину миокарда, сократительную способность сердца, оценить работу клапанов.
Прогноз заболевания у детей
Дилатационная кардиомиопатия является заболеванием с хронических прогрессирующим течением, которое у некоторых детей заканчивается летальным исходом. Вместе с тем, стоит отметить, что лучшие прогнозы имеют дети, у которых кардиомиопатия сформировалась после миокардита. Хуже прогнозы у пациентов с наследственной формой, у детей с нервно-мышечными заболеваниями. Как правило, летальный исход наступает у пациентов на фоне прогрессирования хронической сердечной недостаточности.
Можно ли как-то заранее спрогнозировать исход болезни? Предугадать наверняка исход болезни нельзя, но неблагоприятные факторы риска выделить можно. К ним относится снижение фракции сердечного выброса. Этот показатель отражает сократительную способность левого желудочка. Также неблагоприятными факторами является наличие клапанной регургитации (недостаточность клапанов) и повышенное давление в легочной артерии. Еще есть тревожные сигналы, которые можно увидеть на пленке ЭКГ: распознать их может только врач-кардиолог.
Внезапная сердечная смерть
Наверняка, каждый слышал истории о том, как внезапно умирали дети без видимых на то причин. Например, на уроке физкультуры или на тренировке. У некоторых детей причиной внезапной смерти является как раз дилатационная кардиомиопатия. Частота внезапной сердечной смерти у взрослых с данным заболеванием колеблется от 18 до 23%. У детей эти цифры ниже: от 1,5 до 4%. Причина внезапной смерти кроется во внезапно начавшейся аритмии.
Нарушения сердечного ритма при этом бывают разные: как тахиаритмии, так и блокады. Появлению аритмии предшествует резкое нарушение насосной функции левого желудочка и повышение в нем давления.
Лечится ли заболевание?
Невозможно сделать так, чтобы дилатационная кардиомиопатия исчезла. Но можно держать заболевание под контролем, снизить частоту госпитализаций и уменьшить риск неблагоприятных прогнозов. Больные дилатационной кардиомиопатией лечатся у кардиолога. В лечении назначают гипотензивные препараты разных групп, мочегонные лекарства, сердечные гликозиды и другие препараты. Подбор схемы лечения, дозировки препаратов и курс могут быть определены только врачом. Поиск новых методов лечения продолжается.
Помимо лекарственной терапии используется инвазивное лечение. Обсуждается возможность профилактики внезапной сердечной смерти у детей с помощью кардиовертера-дефибриллятора. Есть исследования, показывающие эффективность данного дефибриллятора у взрослых. В детском возрасте подобных исследований пока еще не проводилось.
Есть еще метод лечения дилатационной кардиомиопатии, который пока недоступен детям нашей страны законодательно. Это трансплантация донорского сердца. Данный метод лечения несовершенен, имеет массу недостатков, но он помогает продлить жизнь тем пациентам, у которых нет шансов на выживание без этой сложнейшей операции.
Я вспоминаю первые месяцы жизни моего Егорки, как страшный сон. Родила я в срок, роды прошли хорошо. Да и беременность протекала нормально, ничего особенного: токсикоз, ОРЗ пару раз, анемия, отеки. У кого этого не было? В больнице, будучи беременной, я не лежала, в роддом приехала со схватками. Егор закричал сразу, его положили ко мне на живот. Я была самая счастливая. Всем написала смс, что у нас родился здоровенький мальчик весом 3500, ростом 53 см. Мы лежали в одноместной палате после родов, все было хорошо, я кормила грудью, молока хватало.
На 4-й день врач хотела выписать домой, но почему-то отложила прививку от туберкулеза и сказала, что не хочет выписывать нас в пятницу. Предложила остаться до понедельника. Я согласилась. Наверное, это было предчувствие грядущей беды. В воскресенье у Егорки поднялась температура до 39 градусов. У него взяли анализы, но не увидели там ничего особенного. Егора забрали в детское отделение под наблюдение. Первые два дня болезни он просто температурил, температура не сбивалась даже жаропонижающими свечками. Анализы были нормальными, но врачи все равно назначили ему два антибиотика в вену. Лучше не стало. Он стал вяло сосать, стал бледным и мраморным, у него появилась одышка. На третий день болезни Егора перевели в реанимацию.
Дальше начался кошмар, который я плохо помню. Искусственная вентиляция легких, капельницы, постоянные анализы, УЗИ, смены антибиотиков, консилиумы врачей… Ему ничего не помогало. Врачи ничего не могли понять. Все анализы были идеальными, хотя он так сильно болел. Наконец, пришли результаты спинномозговой пункции. В ликворе обнаружили ДНК энтеровируса. Неужели какой-то вирус мог наделать столько дел? Мог. Врачи сказали, что заразить его могла только я перед самими родами или сразу после рождения. Ну, у меня немного болела голова, и был заложен нос, но я не предполагала, что все может вот так обернуться. Мы провели в больнице 4 месяца, из них три в реанимации.
В итоге Егору поставили диагноз генерализованной энтеровирусной инфекции с миокардитом, менингоэнцефалитом, пневмонией. Миокардит стал причиной формирования дилатационной кардиомиопатии. При выписке были назначены мочегонные препараты, сердечные лекарства. Пришлось оформить инвалидность. Сейчас Егору 9 месяцев. Я не знаю, что нас ждет дальше, боюсь загадывать. Мы наблюдаемся у кардиолога, это очень хороший врач. Он сказал, что после вирусного миокардита дети часто восстанавливаются, и у Егора есть хорошие шансы пусть не на выздоровление, но на достойную жизнь.
Поражение сердечной мышцы при вирусном заболевании — далеко не редко встречающаяся ситуация. К счастью, гораздо чаще болезнь протекает в мягком варианте, когда на протяжении нескольких месяцев может беспокоить повышенная утомляемость при привычных нагрузках, некоторая вялость, могут быть перебои в работе сердца.
В целом, исход этой болезни можно определить как “пан” или “пропал” — полное излечение или ...смерть. Коварство заключается в том, что состояние может ухудшиться молниеносно, что отражается в термине “внезапная смерть”. Возможности адаптации у молодежи высоки, и долгое время молодой человек и его родные не будут догадываться о запущенных вирусом процессах. Однако, достигнув критической точки, когда поражается все большее количество мышечных волокон и они выпадают из общего процесса сокращения и проведения электрического импульса, развивается фатальная аритмия.
Почему так? У каждого человека есть своя ахиллесова пята, слабое место, которое “болит” и “ломается” при возникновении неблагоприятной ситуации — стрессе, простуде, длительном перенапряжении. Это зависит от многих причин, и среди основополагающих — генетическое строение, склонность к аутоиммунному реагированию, и, не менее важно, психосоматические аспекты.
Для всех можно дать важную универсальную рекомендацию — не переносить вирусную инфекцию с высокой температурой на ногах. Как правило, так поступают ответственные молодые люди, которые не хотят пропускать важный экзамен или лекцию. К сожалению, расплата слишком высока. На прием приходят плачущие матери с жалобами на боль в сердце, при расспросе выясняется, что они недавно перенесли потерю дочки или сына — “Знаете, она ведь была отличницей, везде ее хвалили, с успехом закончила первый курс...”, “Он подавал большие успехи в спорте...”, “О боже, его было не переубедить и он продолжал ходить на стажировку с температурой 39, боялся упустить шанс на хорошую работу, если возьмет больничный”. Послушаешь и кажется, что смерть забирает лучших — в самом расцвете сил.
Предсказать, когда “банальная” ОРВИ или грипп скажется на состоянии сердца, не представляется возможным. Но нельзя исключить такую возможность у каждого заболевшего. Поэтому при признаках вирусной инфекции нужно предоставить организму возможность справиться с ней: обеспечить постельный режим, спокойствие — когда молодой человек переживает, судорожно оценивая упущенное время, частота пульса будет повышена, что ведет к дополнительной нагрузке на сердце.
Если обследование показало, что развилась дилатационная кардиомиопатия, необходимо не пускать болезнь на самотек и обратиться к кардиологу. Для уточнения причины могут потребоваться дополнительные анализы крови на выявление аутоиммунных клеток и антител к перенесенной инфекции — это поможет специалисту уточнить природу заболевания и корректно назначить необходимое лечение.
Искренне желаем здоровья читателям и их детям.
