Лечение и диета при болезни Вильсона-Коновалова

Впервые описанный Вестфалем и Штрюмпелем «псевдосклероз» – это и есть болезнь Вильсона-Коновалова, относящаяся к генным мутациям, передающимся по аутосомно-рецессивному типу. Характеризуется тяжелым поражением печени, а при неврологической форме наблюдаются нарушения интеллекта при болезни Коновалова-Вильсона, поэтому ее называют гепатолентикулярной дегенерацией или гепатоцеребральной дистрофией. Около 10% детей дошкольного и школьного возраста с диагнозом цирроз печени имеют в анамнезе эту, довольно редкую, генную мутацию.

Солнечный ожог: как устранить боль и мучительный зуд кожи

Есть несколько способов смягчить интенсивную, но, к счастью, временную боль и зуд, и предотвратить их в будущем.

Новые методы лечения болезни Коновлова-Вильсона

• Кроме стандартных схем с применением унитиола, купренила или Д-пеницилламина, антагонистов меди, которые снижают ее содержание в организме человека, есть новое в лечении болезни Коновалова-Вильсона.
• Сегодня для терапии метаболизма меди применяют сочетание Д-пеницилламина с препаратами солей цинка, витамином В₅.
• Для защиты органа-мишени по совету врача следует принимать селимарин и другие гетапротекторы.
• Если появляются негативные побочные эффекты при приеме Д-пеницилламина, его заменяют триентином.
• Когда терапия неэффективна и наблюдается развитие симптомов фулгминантного гепатита, показана трансплантация печени.

Методы лечения болезни Коновалова-Вильсона при нарушениях интеллекта

• При неврологической форме нарушения метаболизма меди показано применение общеукрепляющих препаратов.
• Если к симптомам болезни присоединяется тремор рук, следует принимать клоназепам или лоразепам.
• Могут потребоваться антидепрессанты, которые помогут остановить надвигающуюся депрессию.
• При первых признаках психозов следует обратиться за помощью к психиатру.

Диета при болезни Вильсона-Коновалова

Пациенты с нарушением метаболизма меди в течение всей жизни должны придерживаться лечебно-профилактического режима питания.

Специальная диета при болезни Вильсона-Коновалова должна включать:

• большое количество легкоусвояемых белков;
• жизненно необходимый уровень углеводов;
• ограниченное количество жиров;
• много сложных углеводов;
• предпочтение – продуктам с большим содержанием пищевых волокон.

Важно правильно готовить пищу:

• измельчать до или после приготовления,
• варить,
• на пару,
• запекать.

Необходимо ввести запрет на продукты богатые минеральными солями меди:

• бобовые,
• минеральную воду,
• щавель,
• ракообразных,
• курицу,
• кофе,
• баранину,
• утку,
• печень,
• колбасные изделия,
• болгарский перец,
• орехи,
• грибы,
• какао,
• мед.