Истинная полицитемия это хронически протекающее патологическое состояние, характеризующееся повышенным образованием всех клеточных элементов крови, преимущественно эритроцитов. Данное заболевание встречается редко (каждый год выявляется около 4 случаев на 1 миллион населения). Основная группа пациентов это мужчины, находящиеся в возрастном диапазоне от 50 до 60 лет. Ниже мы поговорим о клинических признаках истинной полицитемии, лечении этой болезни.
Как проявляется истинная полицитемия?
Как мы уже сказали, при данном заболевании выявляется повышение всех клеточных элементов крови эритроцитов (в основном), тромбоцитов, лейкоцитов. Кроме этого, увеличивается объём циркулирующей крови.
Клинические признаки нарастают медленно, на протяжении длительного времени. Болезнь может манифестировать с таких неспецифичных симптомов, как приступы головокружения и шума в ушах, проблемы со сном, снижение остроты зрения и так далее.
Наиболее характерными проявлениями истинной полицитемии являются внезапно появляющиеся на теле сосудистые звездочки, темно-красный оттенок кожных покровов и слизистых оболочек, покраснение склер. При осмотре можно обнаружить, что мягкое небо приобрело синюшный цвет, тогда как окраска твердого неба остается неизмененной.
Кроме этого, клиническая картина может дополняться интенсивным кожным зудом, усиливающимся после контакта с водой. Некоторые пациенты указывают на жжение кончиков пальцев, их покраснение.
В стадию развернутой симптоматики могут возникать жалобы на нестерпимые головные боли, болезненность в костях и в области сердца, повышение артериального давления. У большей части пациентов наблюдается увеличение селезенки в размерах, реже печени. Также могут присоединяться повышенная кровоточивость десен, гематомы на теле, возникающие даже при небольшом механическом воздействии.
Тактика лечения при истинной полицитемии
В первую очередь, для нормализации объёма циркулирующей крови, удаления избыточной массы циркулирующих эритроцитов могут проводиться кровопускания с последующим восполнением кровопотерь физраствором. Вместо кровопускания нередко осуществляется эритроцитаферез.
С целью профилактики тромботических осложнений показаны антиагреганты, например, ацетилсалициловая кислота.
При выраженных клинико-лабораторных изменениях проводится циторедуктивная терапия, например, используются цитостатики или интерферон-альфа. Кроме этого, может применяться ингибитор JAK2 руксолитиниб. В 2017 году ученые из Национального медицинского исследовательского центра гематологии провели исследование, по результатам которого была установлена эффективность руксолитиниба в лечении истинной полицитемии.
Дополнительно при интенсивном кожном зуде могут назначаться антигистаминные препараты.
Заметим, что все лечение должно проводиться только под контролем врача. Самостоятельное применение каких-либо медикаментов недопустимо. В целом вся схема лечения выбирается индивидуально в зависимости от тяжести сопутствующих изменений.
