Исследователи из американского Университета Джонса Хопкинса сообщают, что выяснили механизм прогрессирования болезни Хантингтона — наследственного заболевания, при котором поражается головной мозг.
Согласно полученным ими данным, проблема заключается в нарушении нормальной активности клеток головного мозга. Такие компоненты клеток, как соли и белки, должны перемещаться из внутриклеточной среды в ядро клетки и обратно, чтобы вся система могла функционировать должным образом. Но у людей с болезнью Хантингтона белки, вырабатываемые соответствующими мутантными генами, слипаются в крупные образования, которые не могут выйти из ядра через поры ядерной мембраны, что приводит к своего рода заторам, «пробкам» в этих участках. В результате клетка погибает.
Данное исследование проводилось не только на культурах мышиных стволовых клеток, но и на человеческих клетках. Поэтому ученые уверены в результатах и считают, что полученные ими данные дают шанс на создание лекарства. «Если мы найдем способ устранить «пробки», мы получим новые возможности для лечения многих нейродегенеративных заболеваний», уверен один из исследователей Джонатан Грима (Jonathan Grima).
На сегодняшний день от болезни Хантингтона нет лекарства. Врачи назначают таким пациентам лишь два типа препаратов: для облегчения симптомов заболевания и для лечения депрессии и тревожности, которые обычно сопровождают этот недуг. Ученые считают, что новые лекарства были бы эффективны не только при болезни Хантингтона, но и при других похожих на нее нейродегенеративных недугах — боковом амиотрофическом склерозе, некоторых разновидностях деменции и т. п.
Болезнь Хантингтона представляет собой генетическое заболевание нервной системы, которое обычно проявляется в 30-50 лет. Сначала меняется личность, когнитивные и физические способности.
