Редкие формы эпилепсии

Советы врача здоровье, советы врача
shutterstock.com

Миоклноническая эпилепсия абсансов

Редкая болезнь составляет пол процента от всех эпизодов эпилепсии и дебютирует обычно у дошкольников, причем половина из них уже имеет какие-либо неврологические диагнозы, например, мальформации головного мозга, синдром Ангельмана, а у оставшейся половины имется шанс на развитие конгинтивные нарушения, обусловленные эпилептической энцефалопатией.

Для эпилепсии с миоклоническими абсансами характерны следующие симптомы:

  • продолжительность приступа до минуты;
  • наблюдаются несколько раз в день;
  • нарушения сознания;
  • генерализованные тоническо-клонические приступы;
  • тонические сокращения конечностей, преимущественно рук, чаще промаксимальных отделов, нередко односторонние;
  • ассимитричные и симметричные миоклонические судороги;
  • атонические приступы;
  • во время приступа ЭЭГ регистрирует спайк-волновые корреляты генерализованного вида, а между приступами — спайк-волновые разряды (мультифокальные либо фокальные).

Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

Ее единственное положительное качество — относительная редкость. Примерно, на 3 тысячи детей она встречается лишь у двух. Но, к сожалению, девочки страдают этой формой эпилепс​ии в два раза чаще, чем мальчики. Дебют происходит обычно у дошкольников, начиная с пятого месяца жизни. Конгитивные нарушения обычно незначительно выражены и при адекватной терапии прогноз весьма благоприятен.

Аббревиатура ДМЭРДВ говорит об одних и тех же симптомах болезни:

  • ежедневные приступы, от одного до нескольких, имеют свойство учащаться;
  • интенсивность нарастает постепенно — от приступа к приступу;
  • характерно запрокидывание головы;
  • сокращения в руках;
  • глаза отклоняются вверх;
  • падения случаются редко;
  • на ЭЭГ во время приступов регистрируются спайк-волны илит полиспайк-волны генерализованного вида, которые практически исчезают или заменяются фокальными нарушениями между приступами.

Судорожный синдром Кожевникова-Расмуссена

Редкую форму прогрессирующей эпилепсии одни исследователи связывают с вирусной инфекцией и причину ее видят в бурном аутоиммунном ответе организма, другие опровергают это мнение.

Первый эпизод регистрируется в дошкольном или младшем школьном возрасте, болеют как мальчики, так и девочки без каких-либо неврологических патологий. А заболевает, по данным медицинской статистике, в мире всего один человек ежегодно.

Характерные признаки синдрома Кожевникова-Расмуссена:

  • простые соматосенсорные;
  • лишенные автоматизмов, коплексные фокальные эпиприступы;
  • тонико-клонические вторично гинерализованные;
  • вначале короткие и легкие припадки постепенно удлиняются и усиливаются;
  • нарастает неврологический дефицит;
  • усугубляются интеллектуальные и речевые нарушения;
  • поздняя резидуальная стадия болезни характеризуется стабилизацией характера приступов;
  • закрепляется нейрокогнитивный дефицит.
16 Июля 2015 Советы врача Светлана Светлова здоровье, советы врача
Комментарии
Для того чтобы оставить комментарий необходимо авторизоваться или зарегистрироваться на сайте.
Записаться на прием
Для получения квалифицированной помощи
Вы можете записаться на прием к врачу
  • Проверьте свои симптомы;
  • Узнайте о возможных заболеваниях;
  • Предупредите болезнь.
Проверить симптомы
  • База вопросов и ответов;
  • Отзывы и рейтинги врачей;
  • Консультации специалистов.
Задать вопрос врачу