14.04.2021

Обновлено: 09.07.2021

Болезнь Ниманна-Пика (липоидный гистиоцитоз)

Наименование и код в МКБ-10

E75.2 Другие сфинголипидозы

Автор - врач дерматовенеролог

Марченко Елена Александровна

Эксперт

Голубев Михаил Аркадьевич

Болезнь Ниманна-Пика или липоидный гистиоцитоз – это достаточно редко встречающееся заболевание, относящееся к группе лизосомных болезней накопления. Данная патология заключается в наличии наследственно обусловленного нарушения липидного обмена, которое сопровождается отложением и накоплением липидов в различных органах и тканях. Липоидный гистиоцитоз зачастую сопровождается большим количеством осложнений, многие из которых могут привести к летальному исходу.

Свое название болезнь Ниманна-Пика получила в честь двух ученых – немецкого врача-педиатра А.Ниманна и немецкого врача-патологоанатома Л.Пика, внесших значительный вклад в ее открытие. Согласно статистике, частота встречаемости данного заболевания составляет примерн