05.06.2017 7134

Болезни тимуса: от легких дисфункций до жизни в скафандре

Автор - врач кардиолог

Аршинова Ирина Александровна

Эксперт

Сундуков Александр Вадимович

Тимус, или вилочковая железа — главный орган иммунной системы нашего тела. Т-лимфоциты, вырабатываемые тимусом, защищают человека от чужеродных клеток, противостоят инфекционным агентам, возникновению злокачественных новообразований. Дисфункции и заболевания тимуса у детей выражаются в широком диапазоне проявлений — от повышенной склонности к «простудам», гриппу, ОРВИ до необходимости жить в полностью стерилизованном пространстве. Одна из выраженных патологий вилочковой железы — тяжелый комбинированный иммунодефицит или «синдром мальчика в пузыре», названный по истории Дэвида Веттера, ребенка, 12 лет жившего в пластиковом пузыре-изоляторе 3,3 х 2 х 2,4 метра.

MedAboutMe рассказывает о симптомах нарушений функций тимуса, характерных заболеваниях, а также поисках методов терапии и этических аспектах содержания детей в пузырях.

Чем важен тимус?

Чем важен тимус?

Нарушения работы иммунной системы, регулируемой тимусом, влияют не только на сопротивляемость организма различным бактериям, вирусам и другим патогенным микроорганизмам. Не секрет, что, чем ниже иммунитет, тем чаще будет болеть ребенок — его защитные силы не эффективны в противостоянии миллионам возбудителей, с которыми он сталкивается ежедневно.

Любая функциональная недостаточность тимуса особенно опасна в детском возрастном периоде, и не только потому, что ребенок с дисфункцией может чаще болеть. Малые лимфоциты и их предшественники из вилочковой железы, находящиеся в периферических лимфатических органах у детей, под влиянием тимуса дозревают и становятся иммунологически компетентными клетками, участвующими в защите организма. Недостаточность тимуса в раннем возрасте приводит к отсутствию этой дополнительной защиты и высокой вероятности развития иммунодефицитных состояний, злокачественных образований и т. д. При этом у взрослого человека со сформированным аппаратом иммунологической реактивности вилочковая железа может быть удалена без трагических последствий.

Однако дисфункции тимуса приводят не только к иммунной недостаточности разной степени выраженности. Т-лимфоциты при некоторых патологиях вилочковой железы перестают распознавать «свои» и чужеродные клетки и начинают атаковать собственные ткани организма, провоцируя развитие серьезных аутоиммунных или аутоаллергических заболеваний. К таким относят рассеянный склероз, дерматомиозит, диссеминированную красную волчанку, аутоиммунную миастению, ревматоидный артрит, некоторые заболевания щитовидной железы и т. д.

Заболевания вилочковой железы у детей

Заболевания вилочковой железы у детей

Тимомегалия, увеличение тимуса, является наиболее часто встречающейся патологией вилочковой железы у грудных детей. Исследования выявляют генетическую предрасположенность к тимомегалии, но для начала заболевания необходим провоцирующий фактор.

Выделяют внутриутробные и внеутробные факторы. Спровоцировать рост тканей тимуса могут:

  • патологии беременности;
  • инфекционные заболевания в период вынашивания ребенка (в том числе грипп, ОРВИ);
  • нефропатия;
  • поздняя беременность у матери с пониженным иммунным статусом;
  • а также любая болезнь, требующая активизации Т-лимфоцитов у ребенка после появления на свет.

Симптомы тимомегалии различаются по степени выраженности в зависимости от объема вилочковой железы. Для младенцев с врожденной формой болезни первыми характерными признаками являются:

  • масса тела при рождении выше средней;
  • бледность кожи, прозрачность;
  • просвечивающая венозная сетка на груди;
  • частые срыгивания;
  • цианоз (синеватый оттенок кожи) при плаче, напряжении, сначала локализующийся в области носогубного треугольника, при прогрессировании болезни распространяющийся на лицевую часть, грудину;
  • гипергидроз (потливость);
  • мышечная дистония.

Дети с гиперплазией тимуса не только чаще болеют, при развитии патологии у них начинаются периоды беспричинного повышения температуры, кашля при плаче или в положении лежа без признаков инфекционного заболевания. Нарушается ритм сердцебиения, отмечается «мраморный» рисунок на коже. При внешнем осмотре отмечают также увеличенные лимфоузлы, аденоиды, гланды, отечность задней стенки глотки.

У новорожденных патологии часто сопутствуют также дисплазия тазобедренного сустава, грыж различной локализации, фимоз, крипторхизм у мальчиков, гипоплазия половых органов у младенцев женского пола.

Тимомегалия — одна из предположительных причин СВМС, синдрома внезапной младенческой смерти. Даже к незначительным признакам увеличения вилочковой железы необходимо относиться с большим вниманием.

Другие разновидности врожденных и приобретенных заболеваний тимуса у детей встречаются значительно реже. Врожденные дисфункции и дефекты вилочковой железы, дистопия (неправильное расположение органа), его полное отсутствие приводят к нарушениям в работе иммунной системы, неэффективному сопротивлению инфекционным агентам, развитию злокачественных опухолей. Тимическая алимфоплазия или синдром мальчика в пузыре — одно из заболеваний, развивающимся вследствие генетического дефекта тимуса.