Гипопаратиреоз – это болезнь, которая связана с нарушением выработки паратгормона, задействованного в обмене кальция и фосфора в организме. И тот, и другой элементы крайне важны для нормального существования человека и его здоровья. MedAboutMe разбирался, почему человеку начинает не хватать паратгормона и как это проявляется.
Паращитовидные железы: непредсказуемые органы
Впервые паращитовидные железы у млекопитающего (которым оказался носорог) обнаружил англичанин Ричард Оуэн в 1852 году. Аналогичные органы у человека первым обнаружил Рудольф Вирхов в 1863 году, но полное описание было сделано лишь шведским медиком Иваром Виктором Сандстрём в 1880 году.
В норме две пары желез находятся на задней поверхности щитовидной железы. Однако, паращитовидных желез может быть, во-первых, много – до 6-8, а то и до 12 дополнительных штук, а во-вторых, они могут располагаться не только около щитовидной железы, как им положено по названию, но и в ее ткани, в вилочковой железе (он же тимус), неподалеку от пищевода или даже между ним и трахеей, в перикарде (наружная оболочка сердца), в области, где разветвляется сонная артерия (место ее бифуркации).
В нашем теле есть органы, без которых человек в принципе способен прожить. Если у животного или у человека полностью удалить паращитовидные железы, он умрет от тетании – неконтролируемых мышечных судорог.
И хотя случаи смертельной тетании регистрировались врачами еще с 1815 года, о том, что причиной тому нарушения работы паращитовидных желез, стало известно только ближе к концу века.
Оказалось, что эти железы предназначены для выработки паратгормона, которые из клеток паратироцитов по венам и по каналам лимфатической системы поступает в организм.
Паратгормон: кальций и фосфор
Паратгормон – это небольшой полипептид из 84 аминокислот. Ген, который его кодирует, находится на 11-й хромосоме.
Паратгормон (он же паратирин) вместе с производными витамина D и кальцитонином (антагонист паратгормона) отвечает за регуляция кальциевого обмена: начиная от всасывания и запасания (депонирования) и заканчивая его распределением по всем органам и тканям и выведением наружу. Сигналом к выработке паратгормона служит гипокальциемия – падение уровня кальция в плазме крови менее 2,25-2,55 ммоль/л.
Итак, паратгормон повышает уровень кальция (гиперкальциемическое действие), а еще он понижает уровень фосфора (гипофосфатемическое действие). Его органы-мишени – почки, кишечник и костная ткань. Так, в почках он активирует процессы обратного всасывания из первичной мочи (реабсорбции) кальция и подавляет реабсорбцию фосфатов. В костной ткани он стимулирует деятельность остеокластов – клеток, которые занимаются разрушением костной ткани и тем самым повышают уровень кальция в крови.
Кальций и фосфор в организме человека
Кальций нам необходим по двум причинам:
- он обеспечивает возбудимость мышц (каталитическая роль);
- формирует костную ткань, присутствия там в виде гидроксилапатита (механическая роль).
В костной ткани, в хрящах и в зубах содержится 60% всего фосфора и 99% кальция. Среднестатистический взрослый должен ежесуточно получать примерно 1,0 г кальция в сутки, у беременных и кормящих женщин этот показатель должен достигать 2,0 г.
Гипопаратиреоз
Если в организме прекратится выработка паратгормона, развивается гипопаратиреоз. Как было сказано выше, эта болезнь проявляется в виде тетанических судорог.
Среди причин гипопаратиреоза:
- травматическое повреждение паращитовидных желез или их удаление;
- повреждение желез при лучевой терапии, при опухолях щитовидки, а также при диффузном токсическом зобе;
- воспаление окружающих тканей, распространившееся на железы;
- отравление и попадание токсинов в железы;
- аутоиммунные заболевания и генетические нарушения.
Также выделают псевдогипопаратиреоз – состояние, при котором паратгормон исправно вырабатывается, уровень его в крови даже повышен, но при этом человек страдает от проявлений гипопаратиреоза из-за резистентности органов-мишеней к паратгормону.
Симптомы болезни
Тетания
Гипопаратиреоз может протекать скрыто. Приступы тонических судорог при этом развиваются довольно редко и на фоне какого-то сильного раздражителя – боль, стресс, температура, инфекция, беременность (и даже лактация).
На начальных стадиях приступа пациент ощущает в разных частях тела покалывание, мурашки, которые постепенно трансформируются в судороги – обычно сначала верхних, а потом – нижних конечностей. Судороги довольно болезненные, поражают в основном мышцы-сгибатели. В результате у человека руки сгибаются в локтях и в запястьях, прижимаются к туловищу. Большой палец смотрит внутрь ладони, его плотно обхватывают остальные – кисти и пальцы напоминают руки акушера-гинеколога перед осмотром пациентки, поэтому это положение часто называют «рукой акушера». Ноги вытягиваются, стопы разворачиваются внутрь – говорят, что приходят в положение конской стопы.
Если судороги протекают тяжело, они могут распространяться и на лицевые мышцы, формируя так называемый «рыбий рот», связанный с тоническим напряжением жевательных мышц и сжатием челюстей. Если спазм распространяется на гортань, возникает риск удушья (в группе повышенного риска – дети) и гибели пациента. При судорогах мышц шеи и спины развивается опистотонус – человек выгибается назад. В редких случаях мышечные спазмы охватывают мышцы ребер, диафрагмы и живота, приводя к нарушению дыхания. Спазмы мышц пищевода вызывают расстройство глотания, рвоту, мышц кишечника и мочевого пузыря — дизурию, диарею, запор и боль в области живота.
Такие приступы могут длиться до нескольких часов, причем человек, несмотря на их болезненность, обычно остается в сознании.
Другие симптомы
Гипокальциемия проявляет себя и вне тетанических судорог. Острая нехватка кальция проявляется нарушениями терморегуляции, обмороками и головокружениями, нарушениями зрения, мигренями, патологическими изменениями сердечного ритма, заметными на ЭКГ, развиваются также мозговые нарушения, что проявляется на ЭЭГ, а также эпилептическими приступами и отеком мозга в худшем случае. Хроническая нехватка кальция влияет и на психику человека: бессонница, депрессия, приступы тоски и других эмоциональных проявлений, неврозы.
Врач ставит диагноз на основании сочетания нескольких основных симптомов: тонические симметричные судороги, гипокальциемия, гиперфосфатемия.
Как лечат гипопаратиреоз?
Связь между тетанией и паращитовидными железами, а точнее веществом, которое они вырабатывают, медики поняли довольно рано и даже научились ее лечить — путем добавления недостающего гормона. Так, в 1898 году тетанию, развившуюся после паратиреоидэктомии (удаления паращитовидных желез) у собак, удалось вылечить инъекциями водного экстракта 12-20 конских желез. В 1909 году аналогичным способом удалось излечить от гипокальциемической тетании человека. И в том же году ученые нашли более простое решение: внутривенное введение хлорида кальция.
Хлористый кальций и сегодня остается препаратом для экстренного купирования тетанических приступов. Но его эффект длится лишь 2-3 часа, поэтому в наше время параллельно вводят аналог паратгормона – паратиреоидин, который получают из желез крупного рогатого скота. Между приступами пациент получает препараты кальция, паратгормон, витамин D2 и D3 (препараты этого нутриента усиливают кишечную абсорбцию и почечную реабсорбцию кальция). К сожалению, сам паратгормон нельзя вводить слишком долго – он провоцирует аллергические реакции и развитие резистентности к нему.
Пациенты, которые проходят лечение гипопаратиреоза, должны придерживаться рациона, богатого солями кальция и магния. К таким продуктам относятся молоко и его производные, фрукты и овощи, при этом мясо, как источник фосфора, следует ограничивать. Также необходимо добавить в рационе продукты, содержащие витамин D, а точнее его форму эргокальциферол – это рыбий жир, яйца (желтки), печень и сельдь.
