Миастения – это серьезное аутоиммунное заболевание, проявляющееся патологической мышечной утомляемостью. Болезнь встречается чаще у молодых женщин, но может манифестировать и в возрасте от четырех до двадцати лет. По каким признакам родители могут заподозрить неладное, как осуществляется лечение миастении в ХХI веке и каковы особенности лечения болезни у детей – на эти и многие другие вопросы MedAboutMe ответит Дарья Александровна Витаригова, детский врач-невролог клиники «Альфа-Центр Здоровья».
– Существуют ли скрытые формы миастении, которые легко спутать с обычным утомлением? На что стоит обратить внимание родителям, что должно их насторожить – может быть, ребёнку стало трудно поднимать руки для того, чтобы причесаться, например? Или болезнь начинается всегда остро, с криза?
– Миастения прогрессирует постепенно и начало заболевания можно не заметить. Поэтому родителям стоит обращать внимание на любую необъяснимую усталость, вялость мышц ребёнка, резко нарастающую при повторных движениях слабость. Эти состояния могут быть симптомами миастении, и необходимо обратиться к специалисту для исключения этой патологии. Однако не стоит из-за любого утомления ребёнка бить тревогу. Нужно понять, что могло привести к утомлению (подвижные игры, начало ОРВИ). Не стоит забывать, что основной показатель, на который нужно обращать внимание — отсутствие причины слабости и утомления, усиление утомления при повторных движениях, регулярность и постоянство этого симптома.
Итак, что может заметить родитель: своеобразное «затухание голоса» при беседе, трудности при пережевывании (ребёнок может даже отказываться от пищи), нарушение глотания, попадание пищи в нос, быстрая утомляемость при стереотипных движениях (это могут быть расчесывание, подъемы по лестнице, обычная ходьба, появление шаркающей походки), а также опущение век.
Существует несколько простых способов, которые помогут родителям выявить скрытую миастению, не прибегая к помощи врача:
- Быстрое открывание и закрывание рта. У здорового ребёнка этот показатель будет равен примерно 100 за 30 секунд, у миастеника – меньше.
- В положении на спине приподнимание головы и удерживание ее около минуты, глаза направлены на живот. Положение стоя с вытянутыми руками – три минуты.
- Ритмичное сжимание и разжимание кисти – часто возникает опущение век.
Однако болезнь может начаться и с криза. Проявляться это будет как резкое ухудшение общего состояния, внезапная слабость мышц вплоть до их паралича, нарушение дыхания вплоть до апноэ (прекращения дыхания), вегетативные проявления. Конечно, это состояние требует немедленной госпитализации ребёнка в стационар для специализированного лечения.
– Что наиболее важно в диагностике миастении? Наличие антител в сыворотке крови? Может ли миастения протекать без определения антител в крови?
– На сегодняшний день выделяют 4 параметра, по которым ставится диагноз миастения:
- клинические,
- фармакологические,
- ЭМГ (электромиографические),
- иммунологические критерии.
Клинические параметры мы рассмотрели: это усталость, вялость, слабость мышц.
Фармакологические – это использование прозериновых проб.
Электромиографические – это изучение электромиографии, оценка состояния нервно-мышечной передачи.
И последние, это иммунологические параметры – наличие в крови антител против ацетилхолиновых рецепторов. Показатель концентрации более 0,40 нмоль/л подтверждает наличие патологии.
Итак, наличие всех 4 параметров подтверждает диагноз миастения, 3 критерия – диагноз считается достоверным, 2 – вероятным и, наконец, 1 – сомнительным.
Из этого следует, что диагноз миастения может быть выставлен и без выявления антител.
– Влияет ли наступление пубертатного периода на прогрессирование миастении? Каковы самые вероятные причины появления и прогрессирования миастении?
– Достаточно часто в пубертатный период отмечается регресс симптомов миастении и к концу пубертата, как правило, отмечаются стойкие ремиссии.
Спровоцировать начало заболевания может сильный стресс, перенесенные ОРВИ, избыточное пребывание на солнце. Естественно, причинами возникновения миастении данные состояния не являются, т. к. это аутоиммунная патология, то есть это состояние, когда собственный иммунитет начинает продуцировать антитела не на чужеродные белки (например, вирусы), а на свои собственные клетки.
– Если визуализирована тимома, ее обязательно надо удалять или можно обойтись подбором лекарственных средств?
– Если выявляется опухоль тимуса, специалисты рекомендуют её удаление, т.к. этим можно добиться стойкого улучшения самочувствия и общего состояния пациента или даже ремиссии.
Операцию необходимо провести как можно раньше, т. к. чем дольше существует заболевание, тем меньший эффект наступает после неё.
– Для любой девушки (а ведь аутоиммунные заболевания чаще поражают женский пол?) шов по срединной линии, который останется на всю жизнь, будет нежелательным. Возможны ли более щадящие и менее травматичные методы удаления опухоли?
– Всё верно, миастения чаще выявляется у лиц женского пола.
На сегодняшний день возможен более щадящий метод удаления тимомы – торакоскопия. Этот метод обладает рядом преимуществ: малая травматичность, более гладкий реабилитационный период и хороший косметический результат, что очень важно для девушек и женщин. Однако применить данную методику можно только в случае небольших размеров опухоли (5-6 см), при более крупных размерах требуется срединная стернотомия.
– Насколько доступна в России новейшая методика – роботизированная тимэктомия?
– Роботизированная тимэктомия – это последнее слово техники. Роботизированная хирургия осуществляется при помощи аппарата Да Винчи. Всего в России их 25 и находятся они в крупных городах, таких как Санкт-Петербург, Москва, Екатеринбург, Новосибирск, Тюмень, Краснодар и т. д., однако более распространено применение данного аппарата за рубежом, в основном в США, Израиле, Германии.
Преимущества использования роботизированной техники невозможно преуменьшить, это и уменьшение осложнений, высокая точность манипуляций, сокращение сроков госпитализации, косметический эффект.
– Одной операции будет достаточно или нужна будет химио- или лучевая терапия?
– Если опухоль локализованная, то хирургического удаления достаточно, при условии, что соседние ткани не поражены опухолью.
Лучевая терапия помогает бороться с неоперабельными опухолями. Радиотерапия может остановить ее развитие на долгие годы.
Химиотерапия применяется, когда опухоль распространилась на другие органы и ткани. Препараты помогают блокировать рост и развитие аномальных клеток.
Детям противопоказана цитостатическая терапия.
– Можно ли пациенту сделать выбор лечения тимомы: операция или, например, лучевая терапия.
– Тактику ведения пациента определяет только лечащий врач, проведя полное обследование и определившись со всеми параметрами патологии, поэтому в разных ситуациях лечение будет комбинироваться по-разному.
– Нужно ли согласие родственников на оперативное лечение, если девушке исполнилось 15 лет, или она уже сама несет ответственность за свое здоровье? Имеет ли она право не сказать родителям об операции?
– С 15-летнего возраста гражданин РФ может самостоятельно принимать решения касательно своего здоровья, поэтому сказать родителям или нет – это личный выбор подростка.
– Как лечат миастению без тимомы?
– Лечение миастении определяется врачом и зависит от многих факторов.
При неосложнённых случаях достаточно назначения только антихолинэстеразных препаратов и препаратов калия.
Если есть значительная мышечная слабость и нарушения глотания, необходимо назначать глюкокортикоиды.
При генерализованной форме рекомендуется удаление тимуса.
Если эффективность преднизолона и тимэктомии мала, используют иммуносупрессивную терапию.
При обострении хороший эффект имеет использование плазмафереза и назначение человеческого иммуноглобулина.
– Лечение пожизненное?
– Миастения – это хроническое неизлечимое заболевание. Препараты против миастении не обладают длительным действием и эффективны только при регулярном приеме. Лечение пожизненное, однако, оно позволяет улучшить состояние пациента. Врачи пытаются достичь стойкой ремиссии, которая буде определяться отсутствием прогрессирования болезни и улучшением общего самочувствия, максимальной адаптации пациента к обычной жизни.
– Существуют ли какие-то новейшие методы лечения тимомы, может быть, за последние годы изобрели (или только исследуют) абсолютно новую группу препаратов против этого заболевания?
– Самыми современными методами хирургического лечения являются кибер-нож, брахитерапия (удаление опухоли с помощью пучка рентгеновских лучей). Для лечения тимом также применяется фотодинамическая терапия (воздействие лазерным лучом, разрушающим клетки опухоли). Данный метод применяется в случаях невозможности проведения оперативного удаления опухоли.
– Спасибо большое за интересную информацию!
– Здоровья вашим читателям!
