11 июня в нашей стране уже девятый раз подряд отмечается Общероссийский день рассеянного склероза. Эта болезнь, превращающая людей в расцвете сил в инвалидов, во многом все еще остается загадкой для врачей и ученых. MedAboutMe выяснял, что нового узнали врачи и ученые о рассеянном склерозе (РС).
Что такое рассеянный склероз?
Нейроны имеют множество отростков: коротких (дендритов) и длинных (аксонов), по которым происходит распространение нервного импульса — как тока по электрическому проводу. Как и провод, аксоны покрыты специальной изолирующей миелиновой оболочкой — аналогом диэлектрика на проводе. Ее образуют глиальные клетки. Из выроста на их теле формируется ткань, которая многократно оборачивается вокруг аксона. По своему строению миелиновая оболочка — это многократно обернутая вокруг нервного отростка клеточная мембрана. По составу она на три четверти состоит из липидов и только на четверть — из белков.
Ионы не могут проникнуть сквозь изолирующее миелиновое покрытие — это в 5-10 раз ускоряет передачу импульса. Но существуют отдельные участки длиной не более 1 мм, где оболочка отсутствует — они называются перехватами Ранвье. Хотя, если быть точными, нельзя сказать, что эти участки совсем не изолированы — они погружены в глиальную клетку, которая просто не обтекает их до конца.
При рассеянном склерозе нарушается миелинизация нейронов, то есть образование изолирующей оболочки вокруг нервного волокна. Более того, уже существующие нейроны начинают терять свою миелиновую оболочку. Проведение нервных импульсов замедляется в те же 5-10 раз и, как следствие, развиваются разнообразные симптомы: нарушения чувствительности и подвижности, вплоть до параличей, расстройства когнитивных функций, слепота и другие неврологические проблемы.
Кто болеет рассеянным склерозом?
Чаще всего первые симптомы проявляются в возрасте от 18 до 45 лет, по сути, это болезнь, поражающая людей на пике возможностей. Женщины заболевают РС чаще, но тяжелые формы болезней — скорее, прерогатива мужчин. По словам российских врачей, большинство пациентов с РС — люди с развитым интеллектом.
В среднем РС заболевают 30 человек из 100 тысяч. Всего в мире насчитывается 2,1 млн пациентов с этим диагнозом. В тропических регионах планеты люди болеют в 10-20 раз реже, чем в наших широтах. Существуют также места, где заболеваемость РС повышена — по пока непонятным причинам.
В России сегодня проживает 150 тысяч пациентов с рассеянным склерозом. Выявление этого заболевания в последние годы улучшилось, появились даже центры рассеянного склероза — сегодня их число выросло до 57.
Виды рассеянного склероза
Существует несколько разновидностей РС. Наиболее распространенным является ремитирующий РС, при котором обострения (рецидивы) и ремиссии чередуются. Его разновидностью является ремитирующе-прогрессирующий РС, при котором после ремиссий наблюдается ухудшение состояния пациента. Со временем ремитирующая форма переходит во вторично-прогрессирующий РС — без периодов ремиссии. При первично-прогрессирующей форме РС человек с момента появления первых симптомов за 10 лет становится инвалидом: пересаживается в инвалидную коляску, нередко теряет речь и зрение (10% пациентов с РС).
Болезнь начинается с повышенной утомляемости, головокружений, слабости в мышцах, нарушений зрения, потери чувствительности на отдельных участках тела. Если никаких разумных объяснений подобным симптомам нет — необходимо обратиться к неврологу.
В поисках причин болезни
Поиск причин болезни — это ключевой момент в изучении рассеянного склероза. До сих пор непонятно, что именно запускает процессы разрушения миелина у молодых здоровых людей. А пока неизвестны причины — нет и лекарства. Все, что сегодня могут сделать врачи — это бороться с симптомами болезни и притормозить ее прогрессирование, такой подход называется «терапия, модифицирующая болезнь». Вылечить рассеянный склероз пока не удавалось никому.
Пока точно известно, что рассеянный склероз — это аутоиммунное заболевание, то есть, не какой-то внешний патоген проникает в тело и начинает уничтожать миелиновую оболочку, а это делают собственные иммунные клетки человека, которые по неизвестной причине считают их «злом». Раньше ученые считали, что главными «разрушителями» собственного миелина являются Т-лимфоциты, но сегодня становится ясно, что это «дело рук» других иммунных клеток — В-лимфоцитов.
При этом известно, что у мозга человека ограничены регенеративные способности, поэтому он хорошо умеет защищаться от аутоиммунных реакций, которые могут повредить центральную нервную систему. Однако при рассеянном склерозе Т- и В-лимфоцитам «извне» удается проникнуть в ткани мозга, где они и начинают свою разрушительную деятельность.
Современные методы борьбы с РС
Лекарства, позволяющие проводить терапию, модифицирующую болезнь, это иммунодепрессанты. Они угнетают аутоиммунные реакции организма и таким образом замедляют разрушение миелина. В последние годы ученые регулярно разрабатывают новые версии лекарственных препаратов, позволяющих замедлить процесс.
Однако это весьма непростой процесс. По статистике, на Западе разработка каждого нового препарата занимает от 10 до 15 лет, начиная от тестирования в лаборатории и заканчивая выходом на коммерческие продажи. Причем из 10 тысяч возможных веществ лишь 1-2 в результате получают лицензию на применение для лечения, остальные отклоняются по причинам безопасности и эффективности. После того, как препараты попадают на утверждение в Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов (FDA), лишь 25-30% из них получают подтверждение и попадают к больным.
Какие новые лекарства и методы лечения РС появились или вот-вот появятся у врачей?
- Окрелизумаб
В прошлом году FDA одобрила новый препарат Окревус (окрелизумаб). Девятой страной, зарегистрировавшей у себя Окревус, стала в октябре прошлого года Россия. Для пациентов всего мира это прорыв, так как до этого момента препаратов для людей с первично-прогрессирующим РС в нашей стране не было. Препарат снижает частоту рецидивов на 47%, инвалидизацию на 43% и снижает масштабы воспаления в тканях головного мозга на 95%.
- Трансплантация стволовых клеток
Полностью метод называется «аутологическая трансплантация гемопоэтических стволовых клеток» (AHSCT). Его еще называют «перезагрузкой иммунной системы».
Пациент получает препарат, заставляющий стволовые клетки (СК), из которых должны образовываться клетки крови, перейти из костного мозга в кровь. Такие гемопоэтические СК собирают, после чего костный мозг пациента уничтожают сильными химиопрепаратами. Собранные заранее СК пересаживают человеку обратно.
Процесс обратной трансплантации собственных клеток относительно безопасен, а вот химиотерапия переносится очень тяжело и может убить человека. Зато эффект стоил того: у почти половины пациентов удалось остановить развитие болезни, как минимум, на 5 лет.
- Высокие дозы витамина H (биотин)
Препарат MD1003 содержит 300 мг чистого высококачественного биотина — эта доза в 10 тысяч раз превышает рекомендуемую суточную норму для здорового человека. «Убойная» доза биотина активирует ферменты, задействованные в росте глиальных клеток и производстве миелина. Препарат позволяет запустить процессы восстановления разрушенной оболочки нервных клеток.
Согласно результатам исследования, MD1003 за 9 месяцев лечения улучшил состояние 13% пациентов. В группе плацебо улучшения не наблюдалось вовсе.
- Сипонимод
В мае этого года фармацевты представили препарат, показавший эффективность в лечении вторично-прогрессирующего РС. Это лекарство работает именно с причиной болезни — оно «отлавливает» Т- и В-лимфоциты в лимфоузлах организма и предупреждает их попадает в головной и спиной мозг, где они вызывают повреждение миелина.
Согласно полученным данным, лечение в течение 3 месяцев снижает вероятность прогрессирования болезни на 21%, а в течение полугода — на 26%.
Некоторые разработки в направлении лечения РС находятся на самых ранних стадиях и пока совсем неизвестно, что из этого получится.
- Антиоксиданты
По некоторым данным, антиоксидант липоевая кислота замедляет скорость атрофии тканей головного мозга на 68%. Это весьма впечатляющие показатели, если учесть, что тот же окрелизумаб показал лишь 18%-ное замедление процессов атрофии головного мозга. Подтверждений результатов данного исследования нет, и лекарством данный препарат также считаться не может.
- Кишечные бактерии
В ходе экспериментов на мышах с рассеянным склерозом оказалось, что человеческая кишечная бактерия Prevotella histicola способна подавлять образование лимфоцитов, которых обвиняют в развитии рассеянного склероза. При этом данный представитель кишечной микрофлоры повышал образование клеток, помогающих организму бороться с болезнью.
Пока идея об использовании кишечных бактерий для лечения РС находится на стадии экспериментов, и речь даже не идет о готовом лекарстве.
Весомые пустяки
Кроме огромных доз витаминов, уникальных разработок фармацевтов и убийственных химиотерапевтических методов, существуют более простые и оттого кажущиеся не столь эффективными способы борьбы с РС. Однако они действительно помогают. У пациентов, которые не пренебрегают ими, появляется дополнительный шанс дожить до тех времен, когда фармацевты найдут настоящее лекарство от рассеянного склероза.
- Диета
Эксперименты на мышах показали, что постная диета (низкокалорийная, с пониженным содержанием белка) и кетогенная (с преобладанием жиров и с пониженным содержанием углеводов) задерживает начало заболевания и уменьшает показатель тяжести болезни. Оказывается, постный рацион позволяет снизить масштабы воспаления в головном и костном мозге и замедлить процессы демиелинизации и разрушения нервных тканей. Исследование на небольшой группе пациентов показало снижение частоты рецидивов в группе, сидевшей на кетогенной диете.
Ученые подчеркивают, что смена рациона ни в коем случае не является лекарством против РС, это всего лишь дополнительная терапия.
- Физическая активность
Ученые также говорят о тренировках, направленных на сопротивляемость болезни. Доказано, что любая физическая активность облегчает некоторые симптомы РС, такие как слабость, хроническую усталость, нарушения подвижности. Тренировки минимизируют атрофию головного мозга, а по некоторым данным, даже приводят к восстановлению его объёмов. А упражнения на баланс позволяют пациентам лучше справляться с расстройствами координации и нарушениями равновесия.
Как и в случае с диетой, физическая активность не является лекарством. Она может лишь помочь незначительно замедлить прогрессирование болезни и научиться жить с ней, оттягивая момент пересаживания в инвалидную коляску.
