Аденозинтрифосфорная кислота (АТФ) — это нуклеотид, являющийся основным источником энергии для всех клеток человеческого организма. Молекула аденозинтрифосфорной кислоты состоит из азотистого основания (аденина), рибозы и трех молекул фосфорной кислоты. Основная масса данного вещества образуется на мембранах митохондрий. АТФ играет центральную роль в клеточных превращениях энергии, регулирует множество биохимических процессов. Недостаток этого соединения может стать причиной ряда заболеваний, например, болезни Штаргардта, о которой мы поговорим ниже.
Причины возникновения и симптомы болезни Штаргардта
Болезнь Штаргардта — это генетически обусловленное патологическое состояние, сопровождающееся дистрофическими изменениями в макулярной зоне сетчатки, что приводит к снижению центрального зрения.
В основе развития данного заболевания лежит генетический дефект, приводящий к синтезу неполноценных белков-транспортеров, переносящих аденозинтрифосфорную кислоту. В результате того, что клетки макулярной области не получают достаточного количества АТФ, развивается энергетический дефицит, образуются токсические вещества, действующие на клетки-колбочки, возникает дистрофия сетчатки. Вся это приводит к прогрессирующему снижению зрения.
В 2018 году ученые из НИИ глазных болезней г. Москвы опубликовали работу, в которой было установлено, что частота встречаемости болезни Штаргардта варьирует в разных популяциях, в среднем оценивается как 1:8000-10000. При этом чаще всего данная патология манифестирует в возрастном диапазоне от 7 до 15 лет. Однако иногда первые симптомы возникают и в более старшем возрасте, в редких случаях — даже после 50 лет.
Основным клиническим проявлением при таком патологическом состоянии является центральная скотома — выпадение поля зрения в центральной области. Пациент видит изображение с затемненным пятном в точке фиксации взгляда.
Некоторые люди с данным заболеванием говорят о том, что они способны различать яркие предметы, тогда как восприятие неярких объектов затруднено. Многие пациенты сталкиваются с таким феноменом, как восприятие зеленого цвета как красного.
На начальных стадиях этой патологии периферическое зрение не страдает. Однако постепенно границы центральной скотомы все больше расширяются. Параллельно возникают атрофические изменения со стороны зрительного нерва. Все это в совокупности может привести к полной слепоте.
Методы лечения болезни Штаргардта
На сегодняшний день полностью излечить болезнь Штаргардта не представляется возможным. Вся проводимая терапия направлена на замедление прогрессирования симптоматики.
Больному человеку показано парабульбарное введение антиоксидантов и таурина, инъекции сосудорасширяющих препаратов, глюкокортикостероидов. Обязательно назначаются витаминные комплексы.
Также активно используются различные физиотерапевтические процедуры, например, лазерная стимуляция, электрофорез и прочее.
В настоящее время все еще ведется активный поиск новых методов лечения болезни Штаргардта, позволяющих пациентам сохранить зрение.
