По всему Земному шару дети болеют циррозом печени, но особенно распространен этот смертельно опасный недуг в странах Азии, в том числе в среднеазиатских странах СНГ, на Ближнем Востоке. К сожалению, мировой статистики детского цирроза печени не существует. Доподлинно известно лишь, что болезнь поражает чаще взрослых, а среди детей – мальчиков школьного возраста. Тяжелые симптомы цирроза печени у ребёнка развиваются от нескольких месяцев до нескольких лет.
Страшный недуг зарождается в процессе отмирания гепатоцитов, что влечет разрастание соединительных тканей и появление регенарационных узелков. В дольках печени начинает откладываться коллаген I и III типа, который должен находится только вокруг центральных вен и в портальных трактах, как это задумывала природа. При патологическом процессе, клетки Ито, которые должны накапливать липиды, испытывая воздействие воспалительных цитокинов, начинают создавать фиброзную ткань в пространстве Диссе. Они превращаются, по сути, в миофибробласты, и работают на сокращение синусоидов, вызывая повышение сопротивления сосуда. Постепенно из гепатоцидов образуются соединения сферической формы, которые затрудняют кровообращение. Желчные протоки сужаются, и отток желчи нарушается.
Что приводит к развитию цирроза печени у ребёнка
Разнообразные патологии гепатобилиарной системы могут приводить к развитию симптомов смертельно опасной болезни в детском возрасте:
гепатиты различной природы, прежде всего, вирусные и аутоиммунные;
медикаментозные отравления и пролонгированные токсикозы в результате воздействия химических веществ, в том числе алкогольное поражение;
довольно редкая патология желчевыводящих протоков, характеризующаяся их непроходимостью, которая на медицинском языке называется «билиарной атрезией»;
гемохроматоз, муковисцидоз, альфа 1-антитрипсиновая недостаточность порфирии, синдром Нимана-Пика, тирозинемии, гликогеновая болезнь четвертого типа, фруктоземии, синдром Гоше и прочие метаболические патологии;
гипоплазия желчных протоков печени, в том числе синдром Алажиля;
порок экскреции или производства желчных кислот или синдром Байлера;
склерозирующий холангит;
недостаточность правого желудочка или синдром Бадда-Киари;
Это наследственная патология развивается на фоне дефицита фермента глюкоцереброзидазы и охватывает костный и головной мозг, все внутренние органы и ткани.
Тяжелый недуг у детей, к счастью, возникает достаточно редко. Он характеризуется структурными изменениями печени, развитием фиброза и регенерационных узелков.
Педиатрия. Национальное руководство / под ред. А. А. Баранова – 2014
Факторы, влияющие на исход билиарного цирроза у детей раннего возраста / Чеклецова Е.В., Дегтярева А.В., Мухина Ю.Г., Готье С.В., Цирульникова О.М. // Вопросы практической педиатрии – 2009 – Т. 4 №4
Циррозы печени у детей / Учайкин В.Ф., Чуелов С.Б., Россина А.Л. // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского – 2008 – Т.87.,№5
Цирроз печени при хроническом гепатите с у детей / Чуелов С. Б., Лейбман Е.А., Чередниченко Т.В. // Детские инфекции – 2013 – 4
