Детские болезни
Цирроз печени у детей: патогенез и причины
4.4

Цирроз печени у детей: патогенез и причины


Автор
Светлана Светлова

Статью проверил эксперт

По всему Земному шару дети болеют циррозом печени, но особенно распространен этот смертельно опасный недуг в странах Азии, в том числе в среднеазиатских странах СНГ, на Ближнем Востоке. К сожалению, мировой статистики детского цирроза печени не существует. Доподлинно известно лишь, что болезнь поражает чаще взрослых, а среди детей – мальчиков школьного возраста. Тяжелые симптомы цирроза печени у ребенка развиваются от нескольких месяцев до нескольких лет.

Патогенез цирроза печени у детей

Страшный недуг зарождается в процессе отмирания гепатоцитов, что влечет разрастание соединительных тканей и появление регенарационных узелков. В дольках печени начинает откладываться коллаген I и III типа, который должен находится только вокруг центральных вен и в портальных трактах, как это задумывала природа. При патологическом процессе, клетки Ито, которые должны накапливать липиды, испытывая воздействие воспалительных цитокинов, начинают создавать фиброзную ткань в пространстве Диссе. Они превращаются, по сути, в миофибробласты, и работают на сокращение синусоидов, вызывая повышение сопротивления сосуда. Постепенно из гепатоцидов образуются соединения сферической формы, которые затрудняют кровообращение. Желчные протоки сужаются, и отток желчи нарушается.

Что приводит к развитию цирроза печени у ребенка

Разнообразные патологии гепатобилиарной системы могут приводить к развитию симптомов смертельно опасной болезни в детском возрасте:

  • гепатиты различной природы, прежде всего, вирусные и аутоиммунные;
  • медикаментозные отравления и пролонгированные токсикозы в результате воздействия химических веществ, в том числе алкогольное поражение;
  • довольно редкая патология желчевыводящих протоков, характеризующаяся их непроходимостью, которая на медицинском языке называется «билиарной атрезией»;
  • гемохроматоз, муковисцидоз, альфа 1-антитрипсиновая недостаточность порфирии, синдром Нимана-Пика, тирозинемии, гликогеновая болезнь четвертого типа, фруктоземии, синдром Гоше и прочие метаболические патологии;
  • гипоплазия желчных протоков печени, в том числе синдром Алажиля;
  • порок экскреции или производства желчных кислот или синдром Байлера;
  • склерозирующий холангит;
  • недостаточность правого желудочка или синдром Бадда-Киари;
  • билиарный цирроз;
  • саркоидоз;
  • склерозирующий холангит;
  • гипервитаминоз А;
  • сифилис, именно внутриутробная инфекция;
  • туберкулез печени;
  • поражение печени паразитами и др.

Кроме того, существуют детские циррозы печени невыясненной природы, их называют криптогенными, например, индийский детский цирроз.

Педиатрия. Национальное руководство / под ред. А. А. Баранова. - 2014

Факторы, влияющие на исход билиарного цирроза у детей раннего возраста / Чеклецова Е.В., Дегтярева А.В., Мухина Ю.Г., Готье С.В., Цирульникова О.М. // Вопросы практической педиатрии. - 2009. - Т. 4 №4. - с. 8-13

Циррозы печени у детей / Учайкин В.Ф., Чуелов С.Б., Россина А.Л. // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперанского. - 2008. - Т.87.,№5

Цирроз печени при хроническом гепатите с у детей / Чуелов С. Б., Лейбман Е.А., Чередниченко Т.В. // Детские инфекции. - 2013. - 4