Цирроз печени у детей: патогенез и причины

По всему Земному шару дети болеют циррозом печени, но особенно распространен этот смертельно опасный недуг в странах Азии, в том числе в среднеазиатских странах СНГ, на Ближнем Востоке. К сожалению, мировой статистики детского цирроза печени не существует. Доподлинно известно лишь, что болезнь поражает чаще взрослых, а среди детей – мальчиков школьного возраста. Тяжелые симптомы цирроза печени у ребенка развиваются от нескольких месяцев до нескольких лет.

Патогенез цирроза печени у детей

Страшный недуг зарождается в процессе отмирания гепатоцитов, что влечет разрастание соединительных тканей и появление регенарационных узелков. В дольках печени начинает откладываться коллаген I и III типа, который должен находится только вокруг центральных вен и в портальных трактах, как это задумывала природа. При патологическом процессе, клетки Ито, которые должны накапливать липиды, испытывая воздействие воспалительных цитокинов, начинают создавать фиброзную ткань в пространстве Диссе. Они превращаются, по сути, в миофибробласты, и работают на сокращение синусоидов, вызывая повышение сопротивления сосуда. Постепенно из гепатоцидов образуются соединения сферической формы, которые затрудняют кровообращение. Желчные протоки сужаются, и отток желчи нарушается.

Что приводит к развитию цирроза печени у ребенка

Разнообразные патологии гепатобилиарной системы могут приводить к развитию симптомов смертельно опасной болезни в детском возрасте:

• гепатиты различной природы, прежде всего, вирусные и аутоиммунные;
• медикаментозные отравления и пролонгированные токсикозы в результате воздействия химических веществ, в том числе алкогольное поражение;
• довольно редкая патология желчевыводящих протоков, характеризующаяся их непроходимостью, которая на медицинском языке называется «билиарной атрезией»;
• гемохроматоз, муковисцидоз, альфа 1-антитрипсиновая недостаточность порфирии, синдром Нимана-Пика, тирозинемии, гликогеновая болезнь четвертого типа, фруктоземии, синдром Гоше и прочие метаболические патологии;
• гипоплазия желчных протоков печени, в том числе синдром Алажиля;
• порок экскреции или производства желчных кислот или синдром Байлера;
• склерозирующий холангит;
• недостаточность правого желудочка или синдром Бадда-Киари;
• билиарный цирроз;
• саркоидоз;
• склерозирующий холангит;
• гипервитаминоз А;
• сифилис, именно внутриутробная инфекция;
• туберкулез печени;
• поражение печени паразитами и др.

Кроме того, существуют детские циррозы печени невыясненной природы, их называют криптогенными, например, индийский детский цирроз.