01.03.2014 1023

Накопление гликогена в нейронах мозга - причина болезни Лафора

Ученые из Института биомедицинских исследований (Барселона, Испания) сообщили о том, что при синдроме Лафора — редком смертельном нейродегенеративном заболевании, поражающем подростков в возрасте от 10 до 18 лет, мозговые нейроны отмирают в результате накопления в них гликогена. В настоящее время ученые предполагают, что накопление гликогена, собственно, и является причиной болезни Лафора. 

Благодаря полученным выводам ученые установили, что нейроны могут хранить гликоген, и что это накопление токсично. Некоторые ученые склоняются к тому, что запасы гликогена являются следствием клеточного дисбаланса и не вызывают дегенеративные изменения нейронов. Однако позднее токсичность гликогена была доказана, и в настоящее время является неопровержимым фактом. Ученые установили, что накопление гликогена вызывает гибель нейронов, аутофагию (избавление организма от ненужных или больных клеток), а также синаптическую недостаточность. В итоге у человека развиваются симптомы болезни Лафора, например, эпилептические припадки. 

В издании Journal of Cerebral Blood Flow & Metabolism ученые рассказали о том, что нейроны не просто накапливают гликоген, но используют его с максимальной скоростью при любом удобном случае. В доказательство этому факту были разработаны более чувствительные методы анализа, подтверждающие, что в мозге существует механизм, отвечающий за синтез и уничтожение гликогена. В небольших количествах гликоген нейронам даже полезен, поскольку спасает мозг от кислородного голодания. В настоящее время специалисты Института биомедицинских исследований намерены выяснить, как работает механизм накопления гликогена и определить методы решения проблемы.