Кардиориск
Гигантоклеточный миокардит – редкая болезнь сердца
4.7
16.11.2017
2675

Гигантоклеточный миокардит – редкая болезнь сердца


Автор
Александр Иванов

Статью проверил эксперт

Содержание

Миокардиты, воспаления сердца, встречаются в кардиологии достаточно часто. Многие формы заболевания хорошо известны врачам и легко поддаются терапии. Но есть такие, которые и сегодня остаются малоизученными болезнями. Среди последних — гигантоклеточный миокардит, одно из самых тяжелых воспалений сердечной мышцы, без сложного лечения приводящее к летальному исходу. MedAboutMe расскажет, как определить заболевание и есть ли шанс избавиться от недуга.

Особенности болезни сердца «гигантоклеточный миокардит»

Болезни сердца миокардиты диагностируются в том случае, если воспаляется миокард — сердечная мышца. Встречается это достаточно часто, у детей, взрослых и пожилых людей. Иногда заболевание протекает в скрытой форме, проходит само и никак не сказывается на сердце. В других случаях после перенесенного миокардита сердечная мышца может перерождаться и терять эластичность, что сказывается на ее работе и приводит к проблемам со здоровьем.

Гигантоклеточный миокардит отличается от других тем, что разрушение сердечной мышцы начинается при первых же симптомах. При начальном обследовании уже может быть выявлен некроз тканей, а анализы покажут наличие значительного числа гигантских многоядерных клеток. При таких изменениях сердце не может полноценно работать, быстро развивается острая сердечная недостаточность и наступает смерть.

Причины болезни сердца

Причины болезни сердца

Гигантоклеточный миокардит — очень редкое заболевание, в основном его диагностируют у пациентов 20-45 лет. Дети и пожилые люди практически не страдают такой патологией. К сожалению, до конца выяснить причины болезни сердца пока не удается.

Классическими провокаторами миокардитов являются бактерии, вирусы, грибки, а также аутоиммунные процессы. Однако современные исследования не находят связи между появлением гигантских клеток в миокарде и активностью той или иной инфекции. Сегодня врачи больше склоняются к мнению, что причины болезни сердца этого типа связаны с аутоиммунными процессами, при которых иммунная система атакует ткани своего же организма. И хотя пока точный механизм развития заболевания не выявлен, такое предположение высказывается на основании двух фактов:

  • Гигантоклеточный миокардит чаще всего диагностируется у пациентов с аутоиммунными болезнями — системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, саркоидозом и другими.
  • Аномально гигантские клетки в сердце предположительно являются видоизмененными макрофагами — клетками иммунной системы. В норме они уничтожают чужеродные частицы, тем самым участвуют в общей системе защиты организма, в частности, играют важную роль при разных воспалительных процессах. Но у пациентов с гигантоклеточным миокардитом они по неизвестным причинам перерождаются и накапливаются в воспаленных тканях миокарда.

Симптомы: боль в сердце и другое

Воспаления сердечной мышцы часто протекают бессимптомно, более того, о перенесенном миокардите человек может даже не знать — заболевание развивается на фоне какой-либо инфекции и исчезает, когда эта причина болезни сердца устранена. Но поскольку гигантоклеточный миокардит не связан с активностью вирусов или бактерий, он не проходит самостоятельно. Более того, это форма всегда быстро прогрессирует — в патологический процесс постепенно вовлекаются все большие участки ткани, вплоть до критического разрушения сердечной мышцы.

Эта болезнь сердца никогда не протекает в скрытой форме, напротив, гигантоклеточный миокардит всегда начинается остро, с ярко выраженными симптомами. Среди них:

  • Сильная боль в сердце, которая часто распространяется на всю грудную клетку. Дискомфорт усиливается при малейших движениях, даже при сильных вдохах.
  • Проблемы с дыханием. Часто развивается ортопноэ — специфическая сильная одышка, при которой больной может дышать только в положении стоя или сидя. Как только человек ложится, он начинает задыхаться. Такой симптом связан с нарушением кровообращения в малом круге (циркуляция крови между сердцем и легкими).
  • Нарушения сердечного ритма — тахикардия, реже аритмии.
  • Понижение артериального давления.
  • У некоторых пациентов на фоне основных симптомов наблюдается лихорадка.

По результатам осмотра пациента еще до проведения диагностики врач может заподозрить инфаркт миокарда, поскольку признаки приступа и гигантоклеточного миокардита очень схожи.

Диагностика воспаления сердца

Диагностика этой болезни сердца включает стандартные аппаратные и лабораторные исследования. Они назначаются всем пациентам с выраженными симптомами кардиологических заболеваний. Поэтому практически невозможны случаи, при которых гигантоклеточный миокардит не выявляется на начальных стадиях. Пациенту назначаются следующие обследования:

  • Электрокардиограмма. На ней проявляются выраженная синусовая тахикардия, желудочковая аритмия и другое.
  • Эхокардиография. На УЗИ сердца можно заметить увеличенные размеры органа, растяжение полостей, в тяжелых случаях тромбы в желудочках.
  • Магнитно-резонансная томография. В результате обследования можно получить подробные данные о состоянии миокарда и кровотоке.

Важной частью диагностики являются анализы крови — общий и биохимический. А точно подтвердить диагноз поможет эндомиокардиальная биопсия. Это инвазивный метод, при котором на исследование берутся небольшие участки тканей миокарда. Процедура проводится под местной анестезией, забор осуществляется через крупные вены — яремную, бедренную, подключичную. При гигантоклеточном миокардите полученные образцы будут содержать аномальные клетки, подтвердится выраженное воспаление в тканях.

Терапия: лекарства и пересадка сердца

Терапия: лекарства и пересадка сердца

Гигантоклеточный миокардит — одна из самых опасных форм болезней сердца, поскольку быстро приводит к крайней степени сердечной недостаточности. К сожалению, современное консервативное лечение не дает результата, смертность при такой терапии составляет 100%. Большая часть, около 80%, пациентов с данным диагнозом умирают в течение года после постановки диагноза. В редких случаях больные живут около 5 лет.

В качестве поддерживающей терапии пациентам назначаются глюкокортикостероиды, однако их эффективность не подтверждена клиническими исследованиями. Единственным эффективным способом лечения сегодня является пересадка донорского сердца. Трансплантация дает хорошие шансы, по статистике, пятилетняя выживаемость после операции составляет 71%. Однако гигантоклеточный миокардит склонен к рецидивам — вновь болезнь развивается у 20-25% пациентов.

Кардиология. Национальное руководства / под ред. Е. В. Шляхто. - 2015

Гигантоклеточный миокардит на фоне вич-инфекции: фатальный тандем / Никулина С.Ю., Шестерня П.А., Кириченко А.К., Чернова А.А., Брусенцов Д.А., Шульман В.А. // Российский кардиологический журнал. - 2018. - Т. 23 №2. - с. 129-133