Нейросенсорная тугоухость

Наименование и код в МКБ-10

H90 Кондуктивная и нейросенсорная потеря слуха

Симптомы

Нейросенсорная (сенсоневральная) тугоухость (кохлеарная невропатия) – форма снижения (вплоть до полной утраты) слуха, при которой поражаются какие-либо из участков звуковоспринимающего отдела слухового анализатора, начиная от нейроэпителиальных структур внутреннего уха и заканчивая корковым представительством в височной доле коры головного мозга.

Чаще всего нейросенсорная тугоухость развивается у людей в возрасте тридцати лет и старше, преимущественно страдают мужчины.

Основные жалобы, которые предъявляют больные - это снижение слуха вплоть до полной глухоты. Снижение слуха может быть на одно или оба уха. Иногда это может сопровождаться ощущением шума в ушах, нарушением разборчивости речи в условия шума, головокружением, тошнотой, потливостью, тахикардией, изменением уровня артериального давления, появление спонтанного нистагма (горизонтального подергивания глаз).

Формы

Клинически выделяют врожденную и приобретенную нейросенсорную тугоухость и глухоту.

Приобретенная форма подразделяется на: внезапную; острую; подострую и хроническую.

Ннейросенсорная тугоухость делится на одностороннюю и двустороннюю (симметричную и асимметричную).

Причины

Наиболее частая причина развития острой нейросенсорной тугоухости – это сосудистые нарушения (гипертоническая болезнь, нарушения мозгового кровообращения преимущественно в вертебро-базиллярном бассейне, нарушения реологических свойств крови), хронические интоксикации (отравления промышленными ядами, лекарствами – антибиотиками, петлевыми диуретиками), механические и акустические травмы, инфекции (грипп, краснуха, эпидемический паротит, корь, клещевой энцефалит, сифилис, герпес); дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника (унко-вертебральный артроз С1-С4, спондилез, спондилолистез с клинической картиной «синдрома позвоночной артерии»).

Возможны генетические (врожденные) причины развития заболевания. В этом случае заболевание проявляет себя или как составная часть других генетических аномалий, или только как нейросенсорная тугоухость.

Старческая тугоухость развивается в силу атрофии слухового аппарата при старении организма.

Проверить симптомы
Проверьте ваши симптомы и получите картину вероятных заболеваний, а также подробный алгоритм дальнейших действий.

Диагностика

Диагноз кохлеарной тугоухости устанавливается врачом-отоларингологом на основании жалоб и анамнестических данных больного, клинического осмотра, обследования с применением инструментальных и лабораторных методов (включая генетические) исследования.

Из анамнеза можно выяснить перенесенные (или протекающие в настоящее время) инфекционные заболевания – вирусные: ОРЗ (грипп), эпидемический паротит, корь, клещевой энцефалит; бактериальные – эпидемический цереброспинальный менингит, скарлатина, дифтерия, тифы, сифилис; воздействие токсический фактора - бытовые и промышленные химические соединения, прием лекарств (аминогликозидные антибиотики, петлевые диуретики, химиотерапевтические препараты, нестероидные противовоспалительные средства и др.); сердечно-сосудистые заболевания – ИБС, гипертоническая болезнь, нарушения мозгового кровообращения преимущественно в вертебро-базиллярном бассейне, нарушения реологических свойств крови и др.; дегенеративно-дистрофические заболевания позвоночника (унковертебральный артроз С1-С4, спондилез, спондилолистез с клинической картиной «синдрома позвоночной артерии»). Возможно, в прошлом имели место травмы головы и шейного отдела позвоночника, чрезмерное акустическое воздействие на орган слуха.

Развитие молекулярной биологии позволяют проводить исследования с целью диагностики врожденной нейросенсорной тугоухости. Различают тугоухость с аутосомно-рецессивным (около 75% случаев) типом наследования и тугоухость с аутосомно-доминантным (около 25% случаев) типом наследования. Генетическая диагностика заключается в идентификации генов, мутации в которых могли привести к развитию врожденной кохлеарной тугоухости.

Наличие заболевания подтверждается инструментальными методами исследования – отоскопия, магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ). КТ и МРТ пирамид височных костей выполняется для выявления травматических повреждений головного мозга и наличия объемных образований, невриномы VIII пары черепных нервов, воспалительно-деструктивных процессов в среднем ухе и улитке. Выполняют МРТ с контрастированием области внутренних слуховых проходов, мосто-мозжечковых углов, задней черепной ямки (при асимметрии слуха). С целью дифференциальной диагностики заболеваний, приводящих к снижению слуха и при подозрении на нарушение мозгового кровообращения в вертебро-базилярном бассейне необходимо проводить ультразвуковую допплерографию экстра- и интракраниальных брахиоцефальных сосудов.

Электрокохлеография назначается при подозрении на эндолимфатический гидропс (повышение давления лимфы во внутреннем ухе).

Проводится аудиометрическое исследование: тональная пороговая аудиометрия с оценкой воздушного и костного звукопроведения в стандартном диапазоне частот; надпороговые тесты (SISI, Люшера); импендансометрия (тимпанометрия и акустическая рефлексометрия); регистрация вызванной отоакустической эмиссии экспертизы тугоухости и глухоты.

Для подтверждения снижения слуха проводятся следующие пробы - акуметрия (исследование слуха шепотной и разговорной речью, проведение камертональных проб Вебера и Ринне), речевая аудиометрия в тишине (оценка речевой разборчивости при комфортном уровне громкости) и на фоне помехи.

Дифференциальная диагностика проводится с заболеваниями, протекающими со снижением слуха – лабиринтопатией (следствие хронического гнойного воспаления среднего уха, произведенной радикальной операции среднего уха, перенесенного лабиринта), поражением внутреннего уха в результате инфекционного заболевания, интоксикации, невриномы VIII нерва, нарушения мозгового кровообращения в вертебро-базиллярном бассейне, рассеянного склероза, болезни Меньера, объемного процесса головного мозга, черепно-мозговой и спинальной травмы, серной пробки, сахарного диабета, гипотиреоза, хронической почечной недостаточности и других заболеваний.

Специфических лабораторных тестов при данной патологии нет (кроме генетических исследований). Общеклинические исследования (клинический анализ крови, общий анализ мочи), биохимический анализ крови назначают для оценки текущего состояния, диагностики основного заболевания и возникающих осложнений.

Основные используемые лабораторные исследования:

  • Генетические исследования (тугоухость нейросенсорная несиндромальная с аутосомно-рецессивным типом наследования), мутации в генах - ATP2B2, CABP2, CDH23, CIB2, CLDN14, DCDC2, ESRRB, FOXI1, GIPC3, GJB2, GJB6, GPSM2, GRXCR1, HGF, ILDR1, KARS, KCNJ10, LHFPL5, LOXHD1, LRTOMT.
  • Генетические исследования (тугоухость нейросенсорная несиндромальная с аутосомно-доминантным типом наследования), мутации в генах - ACTG1, CCDC50, CEACAM16, COCH, CRYM, DIABLO, DIAPH1, DIAPH3, EYA4, GJB2.

Основные используемые инструментальные исследования:

  • Отоскопия.
  • Акуметрия (камертональные пробы Вебера и Ринне).
  • Аудиометрическое исследование (тональная пороговая аудиометрия, надпороговые тесты).
  • Импендансометрия (тимпанометрия и акустическая рефлексометрия).
  • Магнитно-резонансная томография, в том числе с контрастированием, область внутренних слуховых проходов.
  • Электрокохлеография.
  • Компьютерная томография (КТ) головного мозга и черепа.
Проверить результат анализа
Введите результаты ваших анализов и получите подробное заключение и персональные рекомендации

Лечение

Если говорить о лечении нейросенсорной тугоухости, то необходимо - в первую очередь - отметить важность своевременного лечения заболеваний, дающих осложнения на органы слуха.

Если речь идет уже о развившейся нейросенсорной тугоухости, то ее лечение должно быть направлено на улучшение метаболических процессов в нервных клетках, что достигается с помощью назначения медикаментозных препаратов, физ