07.06.2021

Обновлено: 06.10.2021

Спинальная амиотрофия дистальная

Наименование и код в МКБ-10

G12.1 Другие наследственные спинальные мышечные атрофии

Автор - врач дерматовенеролог

Марченко Елена Александровна

Эксперт

Диденко Владимир Андреевич

Спинальная амиотрофия дистальная – это термин, объединяющий в себе группу генетически обусловленных заболеваний, сопровождающихся дегенеративными изменениями в моторных клетках спинного мозга и ствола головного мозга, приводящими к мышечной атрофии. В зависимости от того, какие именно группы мышц были поражены, принято выделять дистальные и проксимальные формы этой болезни. Спинальная амиотрофия дистальная встречается не более чем в 10% случаев. Данное заболевание невозможно полностью вылечить, однако при правильно подобранной поддерживающей терапии в большинстве случаев удается сохранить способность больного человека к самообслуживанию, а иногда и даже трудоспособность.

Дистальная спинальная амиотрофия традиционно считается взрослой болезнью, однако иногда она может возникать и у детей. Первые симптомы чаще всего манифестируют в возрасте до сорока лет. Известны случаи, когда первые клинические признаки данного заболевания появлялись и у людей, относящихся к более старшей возрастной группе. Точных сведений о распространенности дистальной спинальной амиотрофии среди населения нет.

Симптомы

Симптомы спинальной амиотрофии дистальной будут несколько различаться в зависимости от ее формы. Чаще всего данная болезнь имеет постепенное начало, неуклонно прогрессирующий характер.

Заболевание манифестирует с первичного поражения дистальных отделов конечностей. Чаще всего первоначально в патологический процесс вовлекаются кисти рук с последующим распространением мышечной слабости на предплечье и плечо, туловище, нижние конечности. Однако иногда в первую очередь затрагиваются дистальные отделы ног с последующим