Из чего состоит
Гемоглобин представляет собой сложную белковую структуру, содержащую железо. Он «построен» из четырех «блоков», то есть состоит из четырех полипептидных цепей белков, и поэтому является тетрамером (от греч. tetra — четыре). Своим названием гемоглобин обязан той структурной части, которая содержит железо и называется «гем» (от греч. haima — кровь). Именно железо в геме способно связывать кислород и затем отдавать его тканям.
Таким образом, молекула гемоглобина, благодаря его уникальной части гем, обладает способностью связывать и отдавать кислород. Это его основное предназначение в нашем организме.
Где находится
Гемоглобин находится в клетках крови — эритроцитах. В каждом зрелом эритроците находится около 640 миллионов молекул гемоглобина. Таким образом, ток крови, разнося по тканям и органам гемоглобин, разносит и связанный с ним кислород, который затем высвобождается и обеспечивает жизнедеятельность организма. Диаметр эритроцита в 2 раза больше, чем диаметр мелких кровеносных сосудов, через которые он проходит, но его мембрана способна менять форму и он легко «протискивается» через капилляры в легкие, где и происходит газообмен. При патологии сосудов, когда происходит сужение капилляров, эритроцит с трудом проникает в ткани — развивается гипоксия органов. Аналогичная ситуация происходит и при сужении/закупорке более крупных сосудов, например, сосудов сердечной мышцы, что грозит такими серьезными последствиями, как ишемия (нарушение питания сердца) и развитие инфаркта миокарда.
Продолжительность жизни эритроцита в среднем составляет 100–120 дней. При распаде эритроцита в дальнейшем происходит и распад гемоглобина. В основном процессы распада протекают в печени и селезенке. В ходе реакций высвобождается железо и образуется билирубин, также являющийся одним из важных параметров клинических анализов.
Аномалии гемоглобина
Показано, что у одного из шестисот человек содержится мутантный гемоглобин. В таком гемоглобине одна из аминокислот заменена на другую без
Однако замены аминокислот вблизи гема могут неблагоприятно сказаться на связывании кислорода, а в некоторых случаях привести к смертельному исходу. Первый аномальный гемоглобин был обнаружен при серповидноклеточной анемии. При этом заболевании глутаминовая кислота в
Мы привели пример заболеваний, связанных с изменением структуры гемоглобина, но целый ряд заболеваний сопровождается изменением его содержания. Своевременное определение содержания гемоглобина в этих случаях может вовремя насторожить врача и предупредить развитие болезни. Необходимо иметь в виду, что содержание гемоглобина зависит от возраста и других ситуаций (изменение содержания в течение дня, после приема пищи, приема лекарств и др.). Поэтому интерпретацию результатов необходимо проводить только с врачом.
С развитием лабораторной техники появились приборы, позволяющие определять содержание гемоглобина даже в одном эритроците. Повышение содержания гемоглобина наблюдается при миелопролиферативных заболеваниях (опухолевых заболеваниях крови). Миелопролиферативное новообразование крови - редкая, но опасная причина повышенного уровня гемоглобина по результатам анализов. При этом раковом заболевании из материнской, или стволовой клетки формируется новообразование. Его наличие приводит к повышенной выработке кровяных клеток и, как правило, выявляется при лабораторных анализах превышением норм эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов и т. д.
Серьёзными последствиями в этом случае грозят повышенные количества гемоглобина и тромбоцитов в крови: они образуют сгустки, блокирующие мелкие сосуды и, по данным работы учёных Научного центра неврологии РАМН, часто становятся провокаторами ишемии сердца и головного мозга.
Завышенные цифры гемоглобина могут быть получены при увеличении содержания триглицеридов (жиров) в крови. Повышение содержания гемоглобина имеет место также при необычных физиологических состояниях. Например, при нахождении человека на больших высотах в горах, а также при интенсивной физической нагрузке — это происходит компенсаторно, вследствие кислородного голодания. Увеличение концентрации гемоглобина может быть обнаружено и у курильщиков со стажем, при существенной потере жидкости — например, при повышенном потоотделении, в случае сильных ожогов или продолжительной рвоты. Повышение содержания гемоглобина характерно для первичной и вторичной эритремии (повышение количества эритроцитов).
Уменьшение количества гемоглобина ниже нормы позволяет поставить диагноз — анемия (особенно, когда это происходит одновременно со снижением количества эритроцитов). Снижение содержания гемоглобина чаще встречается при железодефицитной анемии (одна из форм малокровия). Выраженное падение концентрации гемоглобина наблюдается при кровопотерях,
Необходимо учитывать, что одного определения содержания гемоглобина для постановки диагноза недостаточно, диагностика в этом случае носит лишь предварительный характер. Для уточнения формы заболевания следует оценить всю формулу крови, провести исследование морфологии эритроцитов, других клеток крови, проанализировать некоторые биохимические параметры.
