Первичный билиарный цирроз печени — это не очень часто встречающееся патологическое состояние, предположительно имеющее аутоиммунную природу. Такое заболевание характеризуется постепенным разрушением внутрипеченочных желчных протоков, за счет чего в печени задерживаются желчь и различные токсические метаболиты. Постепенно данное состояние ведет к угнетению функциональной активности этого органа, появлению фиброзных, а затем и цирротических изменений. Прогноз при такой патологии напрямую зависит от того, сопровождается ли она какими-либо клиническими проявлениями. При самом неблагоприятном раскладе больной человек с течением времени сталкивается с печеночной недостаточностью, которая угрожает его жизни.
Как мы уже сказали, общая распространенность данного патологического процесса невысока. Среди всех форм цирроза печени на долю первичной билиарной формы приходится не более двух процентов. Согласно статистике, общая частота встречаемости этой патологии составляет около ста тридцати случаев на один миллион населения. Интересно то, что представительницы женского пола значительно чаще сталкиваются с таким заболеванием. Около восьмидесяти процентов всех пациентов — это женщины. Наиболее часто данная болезнь диагностируется у людей в возрасте от сорока до шестидесяти лет. Среди детей и подростков не было зарегистрировано ни одного случая.
Отличительной особенностью первичного билиарного цирроза печени является его крайне длительное течение. Ранее мы уже говорили о том, что прогноз напрямую зависит от наличия сопутствующих клинических проявлений. В качестве примера можно сказать о том, что при бессимптомном течении средняя продолжительность жизни составляет от пятнадцати до двадцати и более лет. В том случае, если какие-либо жалобы все же присутствуют, печеночная недостаточность наступает примерно через семь или восемь лет.
Вопрос о том, почему развивается первичный билиарный цирроз печени в настоящее время все еще остается открытым. Большинство ученых склоняются к мнению о том, что в основе его возникновения лежат аутоиммунные нарушения. Кроме этого, при данном патологическом процессе прослеживается четко выраженная наследственная предрасположенность. Очень часто выявляются семейные случаи этого заболевания. Также замечено, что нередко эта патология протекает совместно и другими аутоиммунными нарушениями, например, с ревматоидным артритом, дерматомиозитом и так далее.
В качестве провоцирующих факторов для формирования такой болезни рассматривались инфекционные агенты, гормональные нарушения, поступающие в организм токсические вещества и многое другое.
Первичный билиарный цирроз печени развивается с последовательной сменой нескольких этапов. Первый этап называется дуктальным. Он характеризуется нарастанием воспалительных и деструктивных процессов в области желчных протоков. Однако ткани, окружающие портальные тракты, остаются нетронутыми. Второй этап — дуктуллярный. Лимфоплазмоцитарная инфильтрация распространяется на окружающую паренхиму. При этом внутрипеченочные желчные протоки все больше разрушаются. Третий этап сопровождается появлением фиброзных изменений в строме печени. Клетки печени некротизируются, усиливаются признаки, свидетельствующие о застое желчи. О четвертом этапе говорят в том случае, если присутствуют все морфологические маркеры цирроза.
Симптомы при первичном билиарном циррозе печени
Ранее мы уже говорили о том, что нередко такое заболевание протекает в бессимптомной форме. Около пятидесяти процентов больных людей даже не догадываются об имеющейся у них проблеме. Выявить патологический процесс в данном случае можно только с помощью лабораторных исследований. Одним из наиболее ранних симптомов, на который указывают более семидесяти процентов пациентов, является повышенная слабость.
Еще одна специфическая жалоба — это жалоба на кожный зуд. Больной человек нередко обращается за помощью к дерматологам, которые также не всегда могут установить его причину. При осмотре на поверхности тела пациента можно обнаружить многочисленные расчесы. С течением времени, как правило, спустя несколько месяцев или даже лет, присоединяются такие симптомы, как желтуха, болезненность в области правого подреберья и увеличение печени в размерах. На кожных покровах больного человека нередко появляются ксантомы и сосудистые звездочки. В ряде случаев присоединяются мышечные и суставные боли, чувствительные нарушения со стороны конечностей и многое другое.
На том этапе, когда изменения в печени носят выраженный характер, возникают такие симптомы, как субфебрильная лихорадка, еще большая слабость и усиление желтухи, а также расстройство стула в виде диареи. Постепенно присоединяются признаки, указывающие на развитие печеночной недостаточности.
Принципы диагностики и лечения болезни
Диагностика этой болезни начинается с биохимического исследования крови. Данный анализ позволяет выявить повышение ряда показателей, которые свидетельствуют о неправильной работе печени. В обязательном порядке проводится иммунологическое исследование, в ходе которого обнаруживается повышение титра антител к митохондриям. Ультразвуковая диагностика и магнитно-резонансная томография далеко не всегда оказываются информативными. Решающее значение в постановке диагноза отводится биопсии с последующей гистологией полученного материала.
Лечение при первичном билиарном циррозе печени складывается из назначения препаратов, оказывающих иммуносупрессивный и противовоспалительный эффект. В качестве примера можно привести глюкокортикостероиды и цитостатики. Также показано использование урсодезоксихолиевой кислоты. Остальная терапия имеет симптоматический характер.
Профилактика первичного билиарного цирроза печени
Говорить о профилактике развития данного патологического процесса не представляется возможным в связи с его невыясненной причиной. Единственной рекомендацией является как можно более ранее обращение к врачу при появлении каких-либо беспокоящих моментов.
