Войти
Через социальные сети:
  1. Главная
  2. Здоровье
  3. Публикации
  4. Статьи
  5. Советы врача
  6. Поражение внутренних органов при муковисцидозе

Поражение внутренних органов при муковисцидозе

Поделиться в WhatsApp Поражение внутренних органов при муковисцидозе

Муковисцидоз — это генетически обусловленная патология, характеризующаяся возникновением нарушений в функциональной активности белка, который отвечает за перенос ионов хлора через клеточные мембраны. В результате этого формируется патология со стороны желез, которые выполняют внешнесекреторную функцию. Характеризуется хроническим течением и прогрессированием симптомов заболевания по мере взросления больного человека.

Механизм развития муковисцидоза обусловлен повышением вязкости секрета, который выделяют экзокринные железы. В результате этого выведение данного вещества затрудняется, и оно накапливается в протоках внутренних органов. В большинстве случаев от данного заболевания страдают органы дыхательной и пищеварительной систем. В пораженном органе происходит формирование мелких кист и прогрессирующее развитие фиброзных и склеротических изменений, что обуславливает появление функциональных нарушений со стороны внутренних органов. Кроме этого, за счет нарушения очистительной функции возможно попадание и размножение патогенных бактерий с развитием бактериального поражения.

Муковисцидоз делится на несколько клинических видов:

  • Легочный вид.

Данный вид возникает при застое вязкой слизи в области бронхов и бронхиол. Это может приводить к бронхолегочным осложнениям в виде ателектазов или эмфиземы легких. Кроме этого, в патологический процесс часто вовлекается легочная ткань. При дальнейшем распространении патологии поражается зона носоглотки.

  • Кишечный вид.

В результате недостаточной выработки секреторных веществ в пищеварительном тракте нарушаются процессы ферментативного расщепления продуктов, поступающих в организм. Это ведет к возникновению брожения и гнилостного разложения в петлях кишечника.

  • Смешанный вид.

В этом случае заболевание сочетает в себе признаки двух предыдущих видов и отличается особенно неблагоприятным течением и прогнозом.

  • Мекониевая непроходимость.

Этот вид проявляется сразу после рождения ребенка. В результате недостаточной выработки трипсинового фермента происходит застой мекония в области тонкого кишечника. При отсутствии лечения существует высокая вероятность перфоративного процесса.

Муковисцидоз у взрослых

Муковисцидоз у взрослых

Диагноз муковисцидоза у взрослых устанавливается в небольшом проценте случаев. Это связано с тем, что клиническая картина заболевания чаще всего дает о себе знать еще в детском возрасте. Однако, в случае легкого течения патологического процесса возможно и его обнаружение только во взрослом возрастном периоде.

Муковизцидоз у взрослых проявляется:

  • Частыми хроническими бронхолегочными заболеваниями;
  • Дыхательной недостаточностью;
  • Частыми кишечными расстройствами, вздутиями живота;
  • Заболеваниям желчного пузыря и поджелудочной железы;
  • Сухостью и бледностью кожных покровов;
  • Общим интоксикационным синдромом.

В целом клиническая картина заболевания зависит от преобладающей формы патологического процесса у конкретного больного. Муковисцидоз у взрослых может приводить к инвалидности и развитию серьезных неврологических расстройств.

Муковисцидоз у детей

Муковисцидоз у детей

Как говорилось ранее, муковисцидоз у детей является генетически обусловленным заболеванием. При этом родители ребенка могут не страдать от данной патологии. Вполне возможно, что один из родителей являлся лишь носителем патологического гена и передал его ребенку, что позволило заболеванию реализоваться.

Клиническая картина муковисцидоза у детей характеризуется:

  • Медленным набором веса и снижением тонуса кожи;
  • Общим ухудшением самочувствия в виде вялости и отказа от еды;
  • Бледностью и посинением кожных покровов;
  • Одышкой и кашлем;
  • Вздутием живота и отсутствием акта дефекации;
  • Увеличением печени;
  • Болезненностью в области живота.

Муковисцидоз у детей, так же как и у взрослых, характеризуется теми симптомами, которые типичны для конкретной формы заболевания. При этом он может осложняться желудочными и кишечными кровотечениями, пневмотораксом или кишечной непроходимостью.

Диагностика муковисцидоза

Диагностика муковисцидоза

Муковисцидоз диагностируется на основании общего осмотра больного и с помощью дополнительных методов исследования. При этом составляется целый комплекс диагностических мероприятий. К дополнительным методам исследования относятся:

  • Общеклинические анализы крови и мочи;
  • Копрограмма;
  • Бронхоскопия и бронхография;
  • Рентгенологическое обследование;
  • Исследование электролитов пота;
  • Молекулярно-генетический анализ.

Перечисленные мероприятия позволяют провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями внутренних органов и правильно установить диагноз. Кроме этого, большая роль отводится осуществлению пренатальной диагностики данного заболевания.

Диета и лечение больных муковисцидозом

Диета и лечение больных муковисцидозом

Диета при муковисцидозе не отличается какой-либо особой специфичностью. Рекомендуется увеличить объем и частоту приемов пищи. Кроме этого, необходимо ввести в рацион повышенное количество соли и белков. Если потребление белков оказывается недостаточным, возможно применение пищевых добавок.

Терапия для больных муковисцидозом людей имеет скорее симптоматическое направление. Это связано с тем, что методов по полному устранению данного патологического процесса не существует. К медикаментозным методам относятся:

  • Ферментные препараты;
  • Витаминотерапия;
  • Муколитические средства;
  • Противовоспалительные и антибактериальные препараты по показаниям.

При легочной форме заболевания для улучшения отхождения вязкой слизи рекомендуется проведение лечебной физкультуры, постурального дренажа и бронхоскопической санации бронхиального дерева. Обязательным является наблюдение у пульмонолога. При отсутствии противопоказаний таким больным возможно осуществление санаторно-курортного лечения.

Без адекватной поддерживающей терапии прогноз данного заболевания может быть весь серьезен. Качество жизни больного напрямую зависит от того, насколько рано диагностировали и приступили к лечению этого патологического процесса.

Гость

Заполняя настоящую форму, я подтверждаю, что полностью и безоговорочно принимаю условия "Пользовательского соглашения", размещенного на сайте, ознакомился и согласен с условиями и порядком обработки моих персональных данных, установленных «Политикой Общества с ограниченной ответственностью «Корпорация «Медицинские электронные данные» в отношении обработки персональных данных и сведениями о реализуемых требованиях к защите персональных данных
Для того, чтобы написать комментарий решите пример: + =