Аномалии развития наружного и среднего уха

Описание

Врожденная деформация ушной раковины – это аномалия развития челюстно-лицевой области, проявляющаяся нарушением формы, размеров или положения ушной раковины.

Врожденные аномалии среднего уха – это порок развития анатомических структур, участвующих в передаче звука.

Врожденные дефекты строения ушной раковины, среднего или внутреннего уха могут присутствовать вместе или по отдельности, как с одной стороны, так и с обеих. При поражении внутреннего уха отмечается снижение слуха. К аномалиям развития наружного уха относят отсутствие наружного уха, наружного слухового прохода, либо различные виды деформации ушной раковины. При аномалиях развития среднего уха возможно отсутствие евстахиевых труб, косточек среднего уха, отсутствие или недоразвитие слухового прохода. При этом, как правило, происходит нарушение слуха, либо слух отсутствует полностью.

По данным ВОЗ врожденные пороки органов слуха, выявляются в разных странах у 1-6% всего населения. При выраженной двусторонней тугоухости, вызванной атрезией наружного слухового прохода, эти пороки приводят к инвалидизации и требуют слухоулучшающих операций. В популяции деформации ушных раковин встречаются у 20% населения. Врожденная аномалия слуховых косточек, сопровождающиеся снижением суха, встречается в 1случае на 15 000 новорожденных.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

Симптомы аномалий развития наружного и среднего уха вызывают как чисто косметические проблемы (например, при оттопыренной ушной раковине), так и приводят к психологическим проблемам и развитию социальной дезадаптации личности. Степень выраженности косметических и функциональных расстройств может варьировать в широких пределах. Функциональные расстройства при врожденных нарушениях строения уха могут колебаться от незначительного снижения слуха до полной глухоты.

К наиболее часто встречающимся порокам развития наружного уха относят микротию (недоразвитие ушной раковины), атрезию внешнего слухового прохода, низкую посадка ушей, ушные свищи, ушные привески.

Микротия в среднем выявляется у одного новорожденного на 7 тысяч младенцев. Встречается как изолированная форма, так и в составе ряда наиболее часто встречающихся нарушений развития челюстно-лицевых костей.

Наиболее часто патология ушной раковины встречается в составе следующих синдромов:

• синдром Конигсмарка - врожденное недоразвитие ушной раковины, атрезия наружного слухового прохода и кондуктивная тугоухость;
• синдром Treacher Collins - вид комплексного черепно-челюстно-лицевого дизостоза, характеризующегося недоразвитием нижней и средней зон лица, краниосиностозом;
• гемифациальная микросомия (hemifacial microsomia - HFM) - термин, использующийся для идентификации деформаций лица, связанных с нарушением развития первых и вторых пар жаберных дуг, характеризующихся недоразвитием одной половины лица.

Формы

Формы аномалий развития среднего уха разделяются на 5 классов (K. Park., 2009 г.):

• Нормальное стремя с аномалиями наковальни и молоточка;
• Подвижная подножная пластинка с другими аномалиями оссикулярной оси;
• Изолированная фиксация подножной пластинки стремени;
• Фиксация подножной пластинки стремени в сочетании с другими аномалиями оссикулярной оси;
• Аплазия окна лабиринта.

Аномалии развития ушной раковины классифицирую в зависимости от степени выраженности дефекта:

• Анотия (полное отсутствие ушных раковин иногда сочетающееся с недоразвитием среднего и внутреннего уха);
• Микротия различной степени выраженности - I, II и III степеней (ушная раковина сохранена, но с различными дефектами);
• Макротия;
• Оттопыренные ушные раковины (торчащие ушные раковины, выступающие ушные раковины, лопоухость.

Причины

Причины аномалий развития наружного и среднего уха – это врожденные дефекты, связанные с нарушением внутриутробного развития 1-й и 2-й жаберных дуг.

Выделяют два вида факторов, наличие которых может приводить к развитию врожденного дефекта или деформации ушных раковин – эндогенные и экзогенные. К эндогенным относят – мутации в генах и наследственная предрасположенность, возраст родителей. Экзогенные факторы - механическое влияние на плод (амниотические тяжи, многоплодная беременность), повышенная радиация, неполноценное питание, гипо- или гипервитаминозы, гормональные нарушения, действие химических веществ на плод (яды, лекарства), злоупотребление алкоголем и наркотиками, перенесенные инфекционные болезни во время беременности (герпес, краснуха и другие torch-инфекции).

Методы диагностики

Диагностика аномалий развития наружного и среднего уха осуществляется врачом-отоларингологом с участием врача сурдолога, генетика, педиатра, ортодонта, челюстно-лицевого хирурга на основании сбора жалоб, данных анамнеза, клинического осмотра, обязательного применения инструментальных методов обследования.

Диагноз врожденной деформации ушной раковины является клиническим и устанавливается на основании визуального осмотра, антропометрических и ультразвуковых исследований.

Диагноз «макротия» (чрезмерно большая ушная раковина) является клиническими и выставляется на основании визуального осмотра. Консультации генетика нужна, например, при синдроме Видемана-Беквита при наличии передних складочек мочки уха или задних спиральных ямок (двусторонние или односторонние).

Диагноз «анотия» является клиническим. Выставляется на основании визуального осмотра.

Методами диагностики состояния слуха у детей раннего возраста являются вызванные коротколатентные слуховые потенциалы и отоакустическая эмиссия. На основании этих методов можно сделать заключение о наличии или отсутствии слуха у ребенка, а также определить степень и тип имеющейся тугоухости. На данные виды исследований направляют младенцев после обнаружения у них факторов риска или подозрение на патологию слуха при первичном обследовании оториноларингологом при помощи безусловно-рефлекторных методик исследования слуха.

Исследование слуха проводят, используя детские звучащие игрушки (колокольчики, погремушки и др.), откалиброванные по интенсивности при помощи шумометра. С этой целью используется прибор звукореактотест.

Наиболее важным функциональным исследованием у больных с пороками развития среднего уха является аудиометрия (измерение остроты слуха). Если аномалия затрагивает только слуховые косточки, как правило, выявляется кондуктивная или смешанная тугоухость на аудиограмме с костно-воздушным интервалом (КВИ) 30–45 дБ. Если аномалии среднего уха захватывает все его структуры, то в таких случаях выявляется кондуктивная тугоухость в 45–60 дБ.

Аудиологическое исследование, выполняемое младенцам, включает отоакустическую эмиссию и тимпанометрию (импедансометрию). У взрослых обычное аудиологическое исследование и определение порога восприятия речи является достаточным.

В настоящее время КТ височных костей является основным методом диагностики аномалий развития уха. Данные предоперационной КТ помогают предварительно определить тактику хирургического лечения.

Используется также КТ-диагностика с 3D-реконструкцией барабанной полости и оссикулярной цепи при врожденных изолированных аномалиях среднего уха, позволяющая определить выбор тактики хирургического вмешательства.

Основные используемые лабораторные исследования:

• Клинический анализ крови (для общей оценки состояния больного).
• Биохимический анализ крови (общая оценка состояния пациента).

Основные используемые инструментальные исследования:

• Проведение у ребенка оценки слухового восприятия (определение уровня сформированности слухового восприятия неречевых звуков на примере звучащих игрушек, речи: определение слухового восприятия на этапе звукоподражаний).
• Проведение УЗИ исследования для исключения висцеральной макросомии.
• УЗИ исследование: дуплексное сканирование общей и наружной сонных артерий, поверхностных височных артерий и их ветвей (лобной и теменной).
• Компьютерная томография (КТ), для исключения патологии лицевого скелета/КТ височной кости.
• Аудиометрия.
• Акустическая импедансометрия.
• ABR-тест (оценка функции проводящих нервов и слухового отдела ствола мозга).

Лечение

Лечение аномалий развития наружного и среднего уха проводится с помощью проведения реконструктивных операций по исправлению врожденных аномалий и воссоздание отсутствующих анатомических частей. При небольших дефектах ушной раковины возможно проведение местнопластических операций, в то время как при значительных дефектах необходимо использование больших тканевых объемов и различных пластических материалов для восстановления каркаса ушной раковины.

Людям с дефектами ушной раковины с эстетической целью проводят хирургическую пластику наружного уха. Для этого применяют метод отопластики - восстановление формы уха при помощи синтетических имплантов или аутотрансплантата, взятого из хряща ребер.

В зависимости от форм диагностированных врожденных аномалий среднего уха применяются оссикулопластика (реконструкция цепи слуховых косточек с использованием протезов), стапедопластика (замена слуховых косточек на титановые или хрящевые протезы), вестибулостомия с оссикулопластикой. Разработаны способы устранения атрезии наружного слухового прохода и тимпанопластики с формированием костной части наружного слухового прохода и барабанной полости.

При нарушении слуха используются различные слуховые аппараты, основанные на усилении костной проводимости (при наличии сохраненных слуховых косточек).

Осложнения

Главное осложнение аномалий развития наружного и среднего уха - развитие кондуктивной тугоухости (дефект слуха, связанный с нарушением проведения звуковых волн от наружно уха к внутреннему).

Профилактика

Профилактика аномалий развития наружного и среднего уха состоит в устранении причин, приводящих к развитию дефектов. Это - отказ от злоупотребления спиртными напитками. Следует избегать влияния радиации. Нужно пройти медико-генетическое консультирование, избегать встречи с TORCH-инфекциями.

Какие вопросы следует задать врачу

Каковы наиболее показательные симптомы нарушения слуха у новорожденных и у детей от месяца до года?

Советы пациенту

При первых же подозрениях на наличие нарушений слуха у ребенка следует немедленно обратитесь к врачу.