Начальные тревожные признаки заболевания проявляются с первых суток жизни ребенка и характеризуется отсутствием стула (мекония) у новорожденных, и на ранних сроках позволяет исключить болезнь.

Самыми распространенными симптомами заболевания являются:

• метеоризм;
• запор;
• увеличение живота.

У более взрослого контингента запоры носят упорный характер, отмечается метеоризм, отказ от еды, слабый аппетит, плохая прибавка в массе тела, анемия, неприятный каловый запах от человека. Кроме того, на фоне общей интоксикации организма отмечается рвота и диарея. Данные симптомы указывают на кишечную непроходимость, формированию воспалительного процесса в кишечнике.

Формы болезни Гиршпрунга

Ректальная:

• аганглиоз короткого участка прямой кишки,
• поражение ампулы прямой кишки и над ампулярной части.

Ректосигмоидная:

• поражение дистальной части сигмовидной кишки,
• с поражением всего участка сигмовидной кишки.

Сегментарная:

• с одним сегментом в ректосигмоидном переходе или сигмовидной кишке,
• с двумя сегментами и здоровым участком между ними.

Субтотальная:

• поражение левой половины толстого кишечника,
• с переходом на правую половину толстого кишечника.

Тотальная - поражение всего участка толстого кишечника.

Стадии болезни:

• компенсированная,
• субкомпенсированная,
• декомпенсированная.

Причины болезни Гиршпрунга

В основе развития болезни Гиршпрунга лежит нарушение иннервации толстого кишечника, приводящее к нарушению перистальтики в пораженном отделе. Протяженность больного участка кишечника может быть различной – от нескольких сантиметров, вплоть до полного поражения толстого кишечника. Так как заболевание носит наследственный и врожденный характер, то вероятность появления в семье с данной патологией, значительно выше.

Осложнения болезни Гиршпрунга

Одним из осложнений болезни Гиршпрунга является энтероколит – воспаление кишечника, в связи с высоким риском инфицирования вот время операции.

Диагностические стандарты включают в себя проведение следующих обследований, а также оценка клинической картины заболевания и сбор анамнеза:

• биопсия пораженного участка кишечника с целью получения материала на гистологическое исследование,
• УЗИ кишечника,
• ректороманоскопия,
• аноректальная манометрия позволяет оценить тонус аноректального мышечного комплекса и координацию сокращений прямой кишки и сфинктеров ануса,
• рентгендиагностика с контрастированием.

Лечение проводится только хирургическое: заключается в резекции пораженного участка кишечника и соединении здоровых участков. После оперативного лечения, через некоторое время происходит нормализация стула. Кроме того, больным назначается симптоматическая терапия и диетотерапия с включением в рацион растительной клетчатки и соблюдением питьевого режима. Борьба с запорами.

В связи с тем что, болезнь носит врожденный характер, профилактические мероприятия провести невозможно. Ранняя диагностика и своевременно оказанная помощь позволяет улучшить качество жизни пациента.