Гемифациальный спазм
Голубев Михаил Аркадьевич
Описание
Гемифациальный спазм (лицевой гемиспазм, болезнь Бриссо) -
- неврологическое заболевание, проявляющееся безболезненными непроизвольными односторонними тоническими или клоническими сокращениями лицевой мускулатуры.
Название «гемифациальный» происходит из сложения 2-х терминов – «геми», что означает половина и «фациальный» - лицевой, т.е. половина лица, поскольку в большинстве случаев заболевание поражает только половину лица.
Гемиспазм является тяжелым неврологическим заболеванием из группы экстрапирамидных нарушений. Непроизвольные мышечные сокращения происходят в мышцах иннервируемых лицевым нервом. Эта патология, помимо физических неудобств, формирует у человека выраженные социальные проблемы вследствие косметических дефектов, значительно снижая качество жизни, повышая уровень тревоги и депрессии. Одним из основных проявлений гемиспазма является сужение глазной щели, что кроме ухудшения обзора, вызывает косметическое значение для пациентов. Заболевание не является опасным для жизни человека (если это не проявление вторичной патологии, например при опухоли головного мозга), но создает определенный дискомфорт.
Впервые подробное описание клиники лицевого гемиспазма принадлежит французскому врачу Эдварду Бриссо (Edouard Brissaud, 1852-1909) в 1884. Но первое упоминание с описанием симптомов одностороннего лицевого спазма было сделано еще в 1875 году у пациента с аневризмой левой позвоночной артерии.
В 1947 году было высказано предположение, что причиной гемифациального спазма является сдавление лицевого нерва сосудами основания головного мозга.
По данным медицинской статистики США распространенность на 100 тыс. населения для женщин составляет 14,5 и 7,4 у мужчин, т.е. женщины страдают от этой патологии в 2 раза чаще. Заболевание встречается преимущественно у взрослых с пиком заболеваемости приходящейся на возраст 50-60 лет. По данным ряда отечественных исследователей лицевой гемиспазм обнаруживается у 7 пациентов из 100.000 населения и наиболее часто встречается в возрасте от 40 до 80 лет. В детском возрасте это заболевание не встречается.
Симптомы
Гемифациальный спазм/болезнь Бриссо, проявляется периодическими насильственными безболезненными сокращениями мимических мышц одной половины лица. Двухсторонний лицевой гемиспазм регистрируется крайне редко. В общем, для лицевого гемиспазма характерны нерегулярные сокращения мышц одной половины лица, со склонностью к «залпообразности». Волевой контроль этого состояния невозможен, гиперкинез (внезапно возникающие непроизвольные движения мышц) при этой патологии сохраняется во сне.
По выявляемым клиническим признакам заболевание может протекать в классической форме или в атипичной.
Классический приступ гемифациального спазма начинается с приступообразных редких насильственных подергиваний периорбитальных мышц (круговой мышцы глаза). Первый приступ спазма пациентом оценивается как кратковременное подергивание мышцы века и далее постепенным присоединением тонических спазмов, при этом глаз зажмуривается. Это выявляется более чем у 90% пациентов и чаще с мышц нижнего века. Далее процесс распространяется по ходу ветвей лицевого нерва, вокруг глаз, на мышцы щеки, подбородка, одноименной поражению стороны платизмы (подкожной мышцы шеи – platysma). Постепенно прогрессируя, приступ спазма затрагивает всю половину лица, частота сокращения мышц нарастает и достигает такой степени, что пациент не может видеть глазом пораженной стороны.
При атипичном и вторичном гемифациальном спазме приступ начинается с сокращения мышц щеки, далее спазм распространяется вверх по лицу. Приступы спазма возникают спонтанно и могут сохраняться даже во время сна. Спазмы провоцируются переутомлением, стрессом, тревожным состоянием.
Клонические спазмы характеризуются ритмичностью с интервалом в 3−5 минут и длительностью самого спазма от 1 до 7 минут, достигая нескольких сотен в день. Могут определяться неритмичные клонические судороги, которые напоминают тики, фасцикуляции (подергивание) или миокимии (сокращение мышц века без боли). Повышение тонуса мимических мышц может завершиться выраженным перекосом лица в сторону поражения, полным закрытием глаза, одновременным напряжением мышц подбородка, мышцы, оттягивающей угол рта. Бровь при этом поднимается кверху, может приподниматься ушная раковина. Все виды непроизвольного движения мышц наблюдаются при достижении физического и эмоционального покоя. При осмотре пациентов в период затишью можно увидеть небольшую асимметрию глазных щелей и углов рта. Психоэмоциональное состояние людей с лицевым гемиспазмом характеризуется повышенным уровнем тревожности по поводу своего здоровья.
Описаны случаи сочетания лицевого гемиспазма с невралгией тройничного нерва и вестибулярной пароксизмией (приступы головокружения), в основе этиологии которых также лежит нейроваскулярный конфликт.
На второй стороне лица со временем, а это занимает иногда несколько месяцев и лет, также могут проявиться подобные клинические симптомы, но синхронность приступов отсутствует.
Формы
В зависимости от причины развития лицевой гемиспазм подразделяют на первичный и вторичный. К первичному относят заболевания, которые сопровождаются нейроваскулярным конфликтом (сдавление лицевого нерва сосудом) в зоне выхода лицевого нерва из ствола головного мозга. Ранее эту форму называли идиопатической, поскольку причины развития лицевого гемиспазма тогда были не ясны. К вторичному лицевому гемиспазму относятся все прочие патологические процессы, сопровождающиеся лицевым гиперкинезом (опухоли головного мозга, аневризма, арахноидальная киста, разрушение нервного волокна).
Исходя из клинического течения, выделяют типичную (классическую) и атипичную форму гемифациального спазма.
Редко определяется двухсторонняя форма – возникновение гиперкрнезов регистрируется несинхронно, чередуясь между левой и правой стороной.
Причины
Основной причиной гемифациальноо спазма является компрессия лицевого нерва артерией – сосудисто-невральный конфликт. Иными словами кровеносные сосуды сдавливают лицевой нерв.
Лицевой нерв - парный седьмой черепно-мозговой нерв. Он является смешанным, в его состав входят двигательные, парасимпатические, вкусовые и чувствительные нервные волокна.
Этот нерв имеет множество ветвей, которые иннервируют – круговые мышцы глаза, скуловые мышцы, мышцу поднимающую угол рта и верхнюю губу, круговую мышцу рта, щечную мышцу и ряд других мышц области головы и шеи. При поражении лицевого нерва и развивается соответствующая клиническая картина, протекающая с нарушением работы мышц.
Наиболее часто патология развивается вследствие компрессии лицевого нерва в месте его выхода из ствола головного мозга небольшой артерией или веной реже опухолью, аневризмой, арахноидальной кистой, артериовенозной мальформацией. Наиболее часто в этом участвует передняя нижняя мозжечковая артерия, которая в ряде случаев проходит между слуховым и лицевым нервами в непосредственной близости от ствола головного мозга. Реже сосудистую компрессию оказывает дистопированные вертебральная, основная, задняя нижняя мозжечковая артерии. В ряде исследований обнаружено, что сдавление части лицевого нерва кровеносными сосудами происходит более чем 97% обследованных пациентов с характерными симптомами. Сосудами, которые оказывали компрессию были – нижняя задняя артерия мозжечка, расширенная вертебральная артерия, гораздо реже – расширенная базилярная артерия и вена.
Гемангиомы (сосудистая опухоль), локализующиеся в кости в области позвоночного столба и черепа, и в частности в височной кости (интратемпоральные), могут быть довольно редкой причиной гемифациальных спазмов. Чаще интратемпоральные гемангиомы локализуются во внутреннем слуховом проходе или в области коленчатого узла и узла Скарпа из-за обильного кровоснабжения этих участков.
Методы диагностики
Диагностика гемифациального спазма проводится врачом-неврологом и осуществляется на основании данных анамнеза, клинического осмотра и инструментальных методов обследования.
Основу диагностики составляет клинический осмотр и данные анамнеза - непроизвольные сокращения мышц половины лица, прищуривание глаза при наступлении спазма мышц, сужение глазной щели, подтягивание вверх угла рта, наличие углубленной носогубной складки.
Глубокий вдох часто провоцирует появление приступа и может быть использован в качестве теста для клинической дифференциальной диагностики.
Обзорную магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга назначают для исключения патологических образований в зоне мостомозжечкового угла с целью дифференциальной диагностики первичного и вторичного (симптоматического) гемифациального спазма. По данным МРТ (режим МРТ flair) можно определить причину развития лицевого гемиспазма, если его причиной служит сосудисто-невральный конфликт (сдавление нерва сосудом) – на снимках хорошо заметно наличие интимного прилежания артерии и лицевого нерва.
Назначают электронейрофизиологическое исследование - электронейромиография (ЭНМГ) проводится с целью регистрация аномального мышечного ответа. При электрической стимуляции одной из ветвей лицевого нерва происходит сокращение мышц лица, иннервируемых другими ветвями лицевого нерва, например, при стимуляции височной ветви регистрируются сокращения m. mentalis. Этот феномен получил название феномена аномального мышечного ответа.
Основные используемые инструментальные исследования
- Магнитно-резонансная томография (МРТ) в различных режимах.
- Электронейромиография (ЭНМГ).
Лечение
Современные методы лечения гемифациального спазма включают медикаментозную терапию и хирургическое вмешательство.
Наблюдается позитивный клинический эффект противоэпилептических препаратов - карбамазепина, клоназепама и миорелаксантов центрального действия - толперизон, баклофен, тизанидин. В лечении хорошо зарекомендовал себя ботулотоксин типа А, блокирующий нервно-мышечную передачу.
При наличии МРТ признаков васкулярной компрессии проводится нейрохирургическая операция васкулярной декомпрессии, которая по данным наблюдений имеет высокую эффективность (80-97%) . Мобилизацию артерии, которая является причиной лицевой, проводят в пространстве между акустико-фациальной и бульбарной группой нервов. Оперативное вмешательство заключается в отделении артерии от лицевого нерва.
Наличие сосудистых мальформаций (аневризмы) или опухолей области головы требует соответствующего хирургического вмешательства.
Осложнения
У пациентов с гемиспазмом нередко определяется довольно высокий уровень эмоциональных реакций, повышены уровня тревоги и депрессии, переживаний, уровня тревоги и депрессии. Более чем у половины пациентов определялось ухудшение зрения. Поскольку лицевой гемиспазм сохраняется при засыпании, то это может стать причиной расстройству засыпания и сна.
После проведения операции - микроваскулярной декомпрессии, у трети оперированных возникали осложнения. Более чем у 20% определялись головокружение, глухота, чувство онемения лица, которые носили временный характер и спустя некоторое время исчезали. В меньшем числе случаев после операции развивался прозопаралич (парез мимических мышц), а также полная или частичная односторонняя нейросенсорнвая глухота.
В небольшом числе случаев после проведенной операции возможен рецидив лицевого гемиспазма.
Профилактика
Специфическая профилактика гемифациального спазма отсутствует.