Идиопатический легочной фиброз (фиброзирующий альвеолит)

Описание

Идиопатический легочной фиброз, или фиброзирующий альвеолит – это заболевание, характеризующееся прогрессирующими двусторонними диффузными патологическими изменениями в легочной ткани. При данной патологии в легочной ткани появляются постепенно разрастающиеся очаги фиброза, приводящие к выраженному нарушению дыхательной функции и развитию дыхательной недостаточности. Фиброзирующий альвеолит – это тяжелая болезнь, плохо поддающаяся терапии и часто заканчивающаяся летальным исходом.

Идиопатический легочной фиброз встречается достаточно редко. В большинстве случаев он диагностируется у пациентов старше пятидесяти лет. Распространенность данного заболевания составляет примерно одиннадцать случаев на сто тысяч населения. При этом мужчины болеют несколько чаще женщин. Уровень летальности составляет около трех случаев на сто тысяч населения.

Как узнать, есть ли аллергия и на какие аллергены?

Пройдите онлайн-тест, чтобы узнать есть ли у вас аллергия

Симптомы

Симптомы идиопатического легочного фиброза неспецифичны. В 2017 году ученые из Научно-исследовательского института пульмонологии г. Москвы опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что основными жалобами у большинства пациентов с идиопатическим легочным фиброзом являются прогрессирующая одышка и сухой кашель.

На первых порах одышка выражена незначительно. Чаще всего в начале заболевания пациенты не обращают особого внимания на изменение своего самочувствия и списывают это на усталость и воздействие различных внешних факторов. В большинстве случаев с момента появления первой симптоматики до обращения в медицинские учреждения проходит от трех месяцев до нескольких лет.

Постепенно одышка усиливается, начинает возникать даже при совсем незначительных физических нагрузках. Параллельно присоединяется кашель, не сопровождающийся отхождением мокроты. В некоторых случаях, хотя и значительно реже, при данной болезни отмечается продуктивный кашель. Пациент может указывать на болезненность, преимущественно локализующуюся под лопатками. Боль усиливается при глубоком вдохе, во время кашля.

Клиническая картина может дополняться повышенной слабостью и быстрой утомляемостью, снижением веса, некоторым повышением температуры тела.

По мере прогрессирования дыхательной недостаточности дистальные отделы пальцев больного человека колбовидно утолщаются (симптом барабанных палочек), а ногти уплощаются по типу «часовых стекол». При осмотре пациента можно обнаружить бледность, цианоз кожных покровов.

Формы

Формы идиопатического легочного фиброза бывают следующие:

• быстро прогрессирующая,
• медленно прогрессирующая,
• рецидивирующая.

При быстро прогрессирующей форме отмечается стремительное нарастание патологических изменений в легочной ткани. Медленно прогрессирующая форма характеризуется более медленным поражением легочной ткани. О рецидивирующая форме говорят в том случае, если пациент отмечает периоды ухудшения дыхательной функции после предшествующего периода стабильного состояния.

Причины

Причины идиопатического легочного фиброза на сегодняшний день не установлены.

Некоторые ученые считают, что данное заболевание имеет аутоиммунную природу, другие говорят о роли наследственной предрасположенности. Кроме этого, существует вирусная теория возникновения фиброзирующего альвеолита. Однако ни одно из этих предположений не было достоверно доказано.

В настоящее время выделяют несколько факторов, способствующих усугублению течения идиопатического легочного фиброза. В первую очередь, сюда относится курение. Было доказано, что систематическое вдыхание никотина крайне негативно сказывается на состоянии легочного интерстиция. К другим предрасполагающим факторам относятся:

• частое вдыхание органической и неорганической пыли;
• перенесенные вирусные инфекции;
• гастроэзофагеальный рефлюкс;
• сахарный диабет;
• проживание в неблагоприятной экологической обстановке и другие факторы.

Методы диагностики

Диагностика идиопатического легочного фиброза начинается со сбора жалоб, анамнеза, объективного осмотра.

При опросе врач обращает внимание на жалобы на постепенно усиливающуюся одышку, преимущественно имеющую инспираторный характер (человеку не хватает воздуха), сопровождающуюся ощущением неполноты вдоха, длительный непродуктивный кашель, не меняющийся на фоне приема муколитиков, снижение толерантности к физическим нагрузкам.

При объективном обследовании выявляются деформация пальцев по типу «барабанных палочек», двусторонняя легочная крепитация.

Специфических лабораторных маркеров идиопатического легочного фиброза нет. В отдельных случаях по результатам общего анализа крови могут обнаруживаться умеренное повышение уровня лейкоцитов, скорости оседания эритроцитов (СОЭ), гемоглобина.

При исследовании функции внешнего дыхания также выявляется ряд отклонений. В 2018 году ученые из Центрального научно-исследовательского института туберкулеза опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что для больных идиопатическим легочным фиброзом характерны рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания со снижением жизненной емкости легких, форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ), диффузионной способности легких.

Из инструментальных исследований также показаны:

• Рентгенография легких.

Могут обнаруживаться диффузная мелкосетчатая деформация легочного рисунка, определяющаяся с двух сторон, более заметная в области кортикальных отделов легких, уменьшение объема легких, расширение легочных корней, незначительное увеличение в размерах бронхопульмональных лимфоузлов.

• Компьютерная томография.

Более информативный, нежели рентгенографическое исследование, диагностический метод, позволяющий выявить характерные изменения в легочной ткани, выбрать место для биопсии при необходимости, провести дифференциальную диагностику с другими бронхолегочными заболеваниями. По результатам компьютерной томографии может определяться такой специфический признак, как «матовое стекло» – умеренно выраженное повышение плотности легочной ткани, на фоне которого видны просветы и стенки бронхов, внутрилегочные сосуды.

Окончательное подтверждение диагноза основывается на результатах гистологического исследования полученного при биопсии легких материала.

Лечение

Лечение идиопатического легочного фиброза начинается с назначения глюкокортикостероидов в совокупности с иммунодепрессантами, обладающими противовоспалительным и антифибротическим эффектами. В качестве примера такого иммунодепрессанта можно привести пирфенидон. В 2015 году ученые из НИИ пульмонологии г. Москвы опубликовали результаты работы, в которой была доказана эффективность пирфенидона в терапии идиопатического легочного фиброза.

Кроме этого, хорошо зарекомендовал себя внутриклеточный ингибитор тирозинкиназ – нинтеданиб. Он также оказывает противовоспалительный и антифибротический эффект, успешно применяется в лечении идиопатического легочного фиброза.

Пациентам с данным диагнозом назначается длительная кислородотерапия, способствующая уменьшению одышки и повышению выносливости при физических нагрузках.

У отдельной части пациентов решается вопрос о пересадке легких.

Осложнения

К возможным осложнениям идиопатического легочного фиброза относятся:

• вторичная легочная гипертензия;
• легочное сердце;
• эмфизема легких и многое другое.

Как показывает статистика, наиболее распространенным осложнением является именно легочная гипертензия, диагностируемая практически у половины пациентов с фиброзирующим альвеолитом. При этом при наличии легочной гипертензии пятилетняя выживаемость пациентов с идиопатическим легочным фиброзом значительно ниже, нежели без нее.

Профилактика

Профилактика идиопатического легочного фиброза не разработана в связи с его невыясненной до конца природой.

Какие вопросы следует задать врачу

Что такое идиопатический легочной фиброз?

Какими симптомами проявляется данное заболевание?

Из-за чего развивается идиопатический легочной фиброз?

Как диагностировать эту болезнь?

Какие препараты используются для лечения идиопатического легочного фиброза?

Советы пациенту

Снизить риск возникновения идиопатического легочного фиброза можно с помощью отказа от курения, исключения профессиональных и бытовых вредностей, предупреждения респираторных инфекций.