19.04.2021

Обновлено: 03.09.2021

Идиопатический легочной фиброз (фиброзирующий альвеолит)

Наименование и код в МКБ-10

J84.1 Другие интерстициальные легочные болезни с упоминанием о фиброзе

Автор - врач дерматовенеролог

Марченко Елена Александровна

Эксперт

Голубев Михаил Аркадьевич

Идиопатический легочной фиброз, или фиброзирующий альвеолит – это заболевание, характеризующееся прогрессирующими двусторонними диффузными патологическими изменениями в легочной ткани. При данной патологии в легочной ткани появляются постепенно разрастающиеся очаги фиброза, приводящие к выраженному нарушению дыхательной функции и развитию дыхательной недостаточности. Фиброзирующий альвеолит – это тяжелая болезнь, плохо поддающаяся терапии и часто заканчивающаяся летальным исходом.

Идиопатический легочной фиброз встречается достаточно редко. В большинстве случаев он диагностируется у пациентов старше пятидесяти лет. Распространенность данного заболевания составляет примерно одиннадцать случаев на сто тысяч населения. При этом мужчины болеют несколько чаще женщин. Уровень летальности составляет около трех случаев на сто тысяч населения.

Симптомы

Симптомы идиопатического легочного фиброза неспецифичны. В 2017 году ученые из Научно-исследовательского института пульмонологии г. Москвы опубликовали результаты работы, в которой было установлено, что основными жалобами у большинства пациентов с идиопатическим легочным фиброзом являются прогрессирующая одышка и сухой кашель.

На первых порах одышка выражена незначительно. Чаще всего в начале заболевания пациенты не обращают особого внимания на изменение своего самочувствия и списывают это на усталость и воздействие различных внешних факторов. В большинстве случаев с момента появления первой симптоматики до обращения в медицинские учреждения проходит от трех месяцев до нескольких лет.

Постепенно одышка усиливается, начинает возникать даже при