26.05.2021

Обновлено: 06.10.2021

Миодистрофия Дюшенна

Наименование и код в МКБ-10

G71.0 Мышечная дистрофия

Автор - врач дерматовенеролог

Марченко Елена Александровна

Эксперт

Голубев Михаил Аркадьевич

Миодистрофия Дюшенна – это тяжелое генетически обусловленное заболевание, манифестирующее уже в первые пять лет жизни ребенка, проявляющееся прогрессирующей мышечной слабостью. Данная патология сопровождается достаточно быстрым усугублением симптоматики и при отсутствии лечения в короткие сроки приводит к полной обездвиженности пациента. Прогноз при этой болезни неблагоприятный. Как правило, люди с данным диагнозом не доживают до двадцати пяти лет.

Свое название миодистрофия Дюшенна получила по фамилии французского невролога, впервые описавшего ее в 1853 году. Данное заболевание встречается среди представителей мужского пола. В среднем уровень ее распространенности составляет около одного случая на четыре тысячи новорожденных мальчиков. Кроме этого, известны единичные случаи, когда патология диагностировалась и у девочек.

Симптомы

Симптомы миодистрофии Дюшенна достаточно специфичны. Как правило, болезнь манифестирует в возрасте от одного года до пяти лет.

Чаще всего уже на первом году жизни можно заметить некоторое отставание ребенка в моторном развитии. Такие дети позже начинают сидеть, самостоятельно вставать и ходить. При начале ходьбы отмечается большая, нежели у сверстников, неуклюжесть, неустойчивость походки.

Примерно на третьем или четвертом году жизни возникает мышечная слабость. На первых порах она проявляется быстрой утомляемостью во время ходьбы на большие расстояния или при подъеме по лестнице. Спустя некотор