Первое описание болезни было сделано в 1912 году британским неврологом С. Вильсоном. Врач назвал заболевание «прогрессивная лентикулярная дегенерация», отметив типичные для болезни патологические изменения в головном мозге и обязательное развитие цирроза печени. Через 48 лет советский врач Н. Коновалов выделил новые формы заболевания и дополнил представление о болезни новыми сведениями об ее клиническом течении и патогенезе. Коновалов предложил также более точное название заболевания — гепато-церебральная дистрофия.
За прошедшие годы другие врачи вносили новое в лечение болезни Коновалова-Вильсона, но заболевание по-прежнему поддается лечению не всегда. Недуг относится к генетическим заболеваниям и чаще встречается в замкнутых социальных группах, в которых люди часто вступают в браки с родственниками.
На возраст проявления болезни Вильсона-Коновалова и особенности ее протекания влияют различные факторы, включая инфекции, интоксикации и вариации других генов.
Болезнь вызывает нарушения в усвоении и выводе из организма одного из химических элементов — меди. В результате медь накапливается в печени, почках, головном мозге и органах зрения, вызывая токсическое поражение органов.
Нарушение интеллекта при болезни Коновалова-Вильсона
В настоящее время различают 5 форм заболевания. Нарушение интеллекта при болезни Коновалова-Вильсона свойственно не всем формам. Например, при брюшной форме, проявляющейся в детском возрасте, нарушения не успевают затронуть нервную систему: больной погибает от тяжелого поражения печени раньше, чем это произойдет.
Интеллект умеренно страдает при ригидно-аритмогиперкинетической форме, также проявляющейся у детей. Для этой формы более характерны нарушения двигательных функций, ригидность мышц, нарушения глотания и невнятная речь. Иногда встречаются расстройства поведения в виде судорожного плача и смеха. Летальный исход наступает через 2-3 года после проявления болезни.
Чаще других фиксируется дрожательно-ригидная форма. Клинические проявления появляются в подростковом возрасте и нарастают в течение 6-8 лет, после чего больной умирает. Для этой формы характерна тяжелая ригидность мышц и сильное ритмичное дрожание, отступающее только во время сна больного. Часто наблюдается дисфагия и нарушения речи.
В возрасте от 20 до 30 лет может проявиться дрожательная форма заболевания, протекающая довольно медленно: до 15 лет. Основным симптомом является дрожание. Характерны также следующие признаки:
- монотонная, замедленная речь;
- аффективные расстройства поведения;
- амимия;
- тяжелые нарушения интеллекта;
- судорожные припадки как при эпилепсии.
Наиболее тяжелое слабоумие развивается при экстрапирамидно-корковой форме болезни Вильсона-Коновалова, встречающейся реже прочих.
Одним из характерных признаков является зеленовато-коричневое кольцо по краю радужной оболочки глаза — кольцо Кайзера-Флейшера.
Из-за избытка меди в организме увеличивается риск развития сахарного диабета, патологиям сосудов и быстрого развития атеросклероза. Изменения в печени вызывают появление гемолитической анемии.
Лечение и диета при болезни Вильсона-Коновалова
Для лечения применяют лекарство, способное снижать уровень меди в организме больного: купренил. При условии раннего начала терапии состояние больного удается полностью нормализовать и дать ему возможность жить почти нормальной жизнью.
Лечебная диета при болезни Вильсона-Коновалова играет важную роль в терапии. Больным назначается диета №5, ограничивающая поступление в организм меди, и соблюдать ее необходимо пожизненно.
Из рациона должны быть исключены все продукты, богатые медью:
- кофе и шоколад;
- орехи;
- бобовые;
- морепродукты и икра рыб;
- грибы;
- соленая, копченая и жирная рыба и рыбные консервы;
- баранина и мясо утки;
- алкоголь;
- мясные и грибные бульоны;
- цельная пшеница, а также кукурузная, ячневая и перловая крупы;
- мясные субпродукты;
- колбасы, копчености и мясные консервы;
- молочные продукты повышенной жирности;
- овощи: щавель и шпинат, кукуруза, редис и редька, чеснок и лук, баклажаны и сладкий перец, овощные консервы;
- сырые фрукты, особенно виноград, цитрусы, клюква, хурма, киви;
- острые приправы и пряности;
- халва и кондитерские изделия из шоколада и с кремом.
Вся пища должна быть приготовлена посредством варки, запекания или на пару. Запрещены как слишком холодные, так и чрезмерно горячие блюда. Рекомендуется дробный прием пищи и соблюдение водного баланса.
