Кардиориск
Гемохроматоз сердца: особенности болезни
4

Гемохроматоз сердца: особенности болезни

Практически все известные средства массовой информации хотя бы раз за свое существование касались такой проблемы, как дефицит железа в организме. О признаках анемии и лечении этого недуга выпущено множество научных передач и брошюр, об этой болезни знает практически каждый человек. Однако существует совсем другая, более редкая, но не менее опасная патология, связанная с избыточным накоплением железа в организме. Этот недуг отнюдь не так безобиден, как может показаться на первый взгляд: гемохроматоз сердечной мышцы может привести к крайне печальным последствиям для жизни и здоровья пациента.

Гемохроматоз: определение и причины развития болезни

Гемохроматоз сердца (он же пигментный миокардит) — это заболевание преимущественно наследственной природы, в основе которого лежит нарушение процессов обмена и утилизации железа в организме. В результате этого железо с избытком откладывается в сердечной мышце, поражая преимущественно миокард. Стоит отметить, что гемохроматоз — системное заболевание, при котором также страдают и другие органы (кожа, печень, эндокринные железы). Но при избыточном накоплении железа в организме в 90% случаев поражается сердце: в современной кардиологии это явление также называют «дегенеративным ржавением».

Согласно данным многих исследований, недуг является довольно редким: его диагностируют у 2-3 людей на 1000 человек населения. При этом мужчины страдают в 2-4 раза чаще, чем представительницы слабого пола. Средний возраст дебюта болезни — 45-65 лет. В зависимости от причины возникновения выделяют первичный наследственно-обусловленный гемохроматоз сердечной мышцы (связан с генетической мутацией, которая передается из поколения в поколение), а также вторичный (возникает на фоне приобретенных заболеваний, влияющих на обмен железа, или же в результате избыточного поступления микроэлемента в организм).

В нормальных условиях около 75% железа входит в состав гемоглобина, миоглобина, а также белков и биологически активных веществ, еще 25% находится в форме ферритина и гемосидерина (так называемое «депо» в печени, селезенке, мышечных волокнах, мозге). Уровень микроэлемента в организме регулируется его всасыванием в верхних отделах кишечника. При гемохроматозе резко увеличивается поглощение железа кишечным трактом, в результате чего оно откладывается в миокарде. Микроэлемент склонен взаимодействовать с другими веществами, на фоне чего оказывается повреждающее воздействие на сердце.

Основные симптомы заболевания

Основные симптомы заболевания

Симптомы недуга могут быть крайне разнообразны: это связано с тем, что гемохроматоз поражает также другие органы и ткани. Для заболевания характерно медленное течение и практически незаметное начало, неспецифичные жалобы на сильную утомляемость, снижение полового влечения, потерю массы тела. Также пациенты обращают внимание на незначительные боли в суставах, сухость и шелушение кожи, чувство тяжести в области правого подреберья.

Из специфических симптомов наиболее характерно для гемохроматоза изменение цвета кожных покровов. При болезни преимущественно поражается кожа лица, шеи, рук, подмышечная, паховая и аногенитальная зоны. Пигментация может варьироваться от бледно-серого до коричнево-медного цвета. Нередко выпадают волосы, деформируются ногтевые пластины, суставы верхних и нижних конечностей теряют подвижность.

Почти у всех пациентов увеличиваются печень и селезенка, развивается сахарный диабет первого типа (симптомы недуга включают в себя избыточную жажду, полиурию). Также страдает репродуктивная функция: многие больные жалуются на бесплодие, импотенцию, прекращение менструации.

При поражении сердечной мышцы она увеличивается в размерах, а сами пациенты ощущают давление за грудиной, периодически возникающие перебои в работе органа. В 90% случаев наблюдается падение артериального давления, развиваются периферические отеки. Прогрессирование болезни приводит к развитию острой или хронической сердечной недостаточности.

Питание при недуге

Даже при наследственной форме гемохроматоза сердечной мышцы крайне важно правильно организовать питание. Большая часть железа поступает в организм пациента с пищей: именно поэтому первым делом больному следует пересмотреть свой рацион. Это поможет не только облегчить течение болезни, но и создаст более благоприятный фундамент для последующей терапии. Для начала следует отказаться от постоянного употребления красного мяса (говядины, свинины, баранины, телятины) и мясных продуктов (сердечек, печени, языка), моллюсков, горького шоколада, кофе. Нужно исключить прием алкоголя: он негативно влияет на обменные процессы.

Также необходимо ограничить потребление гречки, шпината, фасоли, бобовых и гороховых, некоторых специй. Еще врачи советуют отказаться от продуктов с большим количеством витамина C (они увеличивают всасывание железа в кишечнике): цитрусовые, перец, брокколи, ананас, брюссельская капуста. Пациентам стоит есть белое мясо, крупы, овощные супы и рагу, пить больше жидкости (к примеру, зеленый чай замедляет всасывание микроэлемента).

Как лечить «ржавое» сердце?

Как лечить «ржавое» сердце?

Медикаментозная терапия недуга включает введение препарата дефероксамина, который связывает ионы железа, препятствуя отложению вещества во внутренних органах. Неспецифическое лечение направлено на устранение других проявлений недуга и включает в себя прием инсулина, обезболивающих, мочегонных и антиаритмических средств. Также при болезни крайне эффективен распространенный еще с древних времен метод флеботомии, больше известный как кровопускание. В основе процедуры лежит уменьшение количества эритроцитов, которые являются основными мобилизаторами железа. Кровопускание проводится только в стационаре под строгим контролем показателей гемограммы. В среднем пациенту требуется около 40-60 кровопусканий в течение года, чтобы понизить уровень микроэлемента до нормальных значений. В дальнейшем эта процедура будет проводиться не чаще 3-5 раз в год.

Использованы фотоматериалы Shutterstock