Хромаффинома
Симптомы феохромоцитомов
Феохромоцитома – это доброкачественная или злокачественная опухоль мозгового вещества ткани надпочечников, реже вненадпочечниковой локализации, которая вырабатывает избыток гормонов катехоламинов (адреналин и норадреналин). Чаще заболевают женщины в возрасте 30-50 лет. Заболевание характеризуется наследственной предрасположенностью.Жалобы и клинические проявления обусловлены избытком катехоламинов в крови. Типичным признаком феохромоцитомы является повышение артериального давления с периодическими гипертоническими кризами. В момент выброса адреналина и норадреналина в кровь появляются страх смерти, повышенное потоотделение, боль за грудиной и в области сердца, сердцебиение с нарушениями ритма (чувство «провала» в работе сердца). Может отмечаться рвота, кожные покровы бледные, могут появиться жар и сухость во рту. Кризы начинаются внезапно и так же внезапно проходят. Их частота может быть от 1-2 в течение года до 10-20 в течение суток. После приступа отмечается обильное мочеиспускание, сохраняется слабость, но артериальное давление уже может находиться в пределах нормы. Кризы опасны своими осложнениями в виде развития во время них инсульта, инфаркта, отслойки сетчатки глаза, отёка лёгких и - в самом худшем случае - летального исхода. Провоцировать приступы могут внезапные физические или психо-эмоциональные нагрузки, прием алкоголя, переохлаждение. При злокачественной форме феохромоцитомы (феохромобластоме) больные худеют, нередко развивается сахарный диабет.
Диагностика феохромоцитомов
Поскольку клиническая картина и жалобы пересекаются с многими другими заболеваниями, диагностика основывается на лабораторных и инструментальных исследованиях. Показательна проба с гистамином. При феохромоцитоме отмечается парадоксальное повышение артериального давления после его введения, хотя у здорового человека оно должно понизиться. Для дифференциальной диагностики феохромоцитомы важно повышение показателей основного обмена веществ. Также повышен сахар крови. Уровень катехоламинов (адреналин и норадреналин) в крови и в моче повышен, в сыворотке определяется повышенный уровень хромогранина-А. Важным диагностическим признаком является повышение уровня ванилилминдальной кислоты - продукта распада катехоламинов - в суточной моче или в моче, собранной сразу после криза. Для уточнения локализации опухоли проводят УЗИ, компьютерную томографию, магнитно-резонансную томографию, радиоизотопное сканирование надпочечников.Лечение феохромоцитомов
Радикальное лечение феохромоцитомы - хирургическое удаление опухоли.Консервативная терапия заключается в назначении фентоламина, тропафена, регитина, которые блокируют действие адреналина, а препарат a-метилпаратирозин блокирует его синтез в опухоли. Для снижения артериального давления применяют нитропруссид и блокаторы кальциевых каналов (нифедипин или никардипин), которые также препятствуют высвобождению катехоламинов из опухоли. Но наиболее выраженное снижение артериального давления вызывают альфа-блокаторы (празозин). Для урежения сердечных сокращений назначают препараты группы бета-блокаторов (пропранолол).
При феохромобластоме (злокачественной опухоли), которая встречается с частотой одна на 10 случаев феохромоцитомы, назначают феноксибензамин, празозин.
