Наследственные заболевания – это самый настоящий бич XXI века. Их особенность – начало в раннем детском возрасте и выраженные проявления. Ладонно-подошвенные кератодермии – это группа наследственных патологий, которые сопровождаются поражением кожи. По данным статистики, их распространенность очень велика: от 1:1000 до 1:4000-9000 человек. При этом девочки болеют чаще, чем мальчики. MedAboutMe рассказывает о причинах, симптомах, возможных осложнениях и коррекции ладонно-подошвенной кератодермии.
Что происходит с кожей?
Ладонно-подошвенная кератодермия – генетически обусловленное заболевание, которое наследуется как аутосомно-доминантно (проявляется в каждом поколении), так и аутосомно-рецессивно (встречается не у всех членов семьи). Чуть реже кератодермии могут возникать в результате нарушения обмена витамина A, различных эндокринных патологий.
В 2019 г. специалисты Университета Джона Хопкинса опубликовали работу, посвященную изучению причин и патогенеза кератодермии.
Эксперты пришли к выводу, что в основе болезни лежит нарушение процессов дифференцировки клеток кожи, которое связано с одной из мутаций белка кератина.
У здорового человека на протяжении всей жизни происходит обновление клеток кожи (кератиноцитов). Отторжение отмершего слоя – естественная реакция,
В результате нарушения этого процесса при кератодермии кератиноциты начинают размножаться в несколько раз активнее, не успевая отмирать и отторгаться. Образуются довольно плотные и сухие пластинки, которые крепко спаиваются между собой.
Из-за неправильного механизма обновления клеток кожи развивается воспаление, причиняющее ребёнку сильные неудобства.
Первые признаки: на чем заострить внимание
В большинстве случаев симптомы кератодермии появляются у ребёнка в раннем возрасте, еще до того, как малыш начнет ходить. Однако строгих возрастных рамок не существует: ученые описывают первичные эпизоды у младших школьников и даже подростков.
Толчком для активации патологического процесса может стать стресс, травма, перенесенное инфекционное заболевание, половое созревание.
Особенность ладонно-подошвенной кератодермии – это сильное огрубление кожи стоп и ладошек. Сначала их поверхность становится ярко-красной – возникает так называемая эритема, которая держится несколько дней. На ее поверхности образуются плотные волдыри, покрытые небольшими роговыми чешуйками, кожа становится более сухой и плотной.
Элементы сыпи могут быть весьма разнообразны. Часть из них сливается между собой, образуя сплошную и плотную корку на поверхности стоп и ладоней, в то время как другие могут напоминать единичные островки ороговения.
Процесс на коже может разрешаться как сухим, так и влажным путем.
- В первом случае грубые и плотные корки трескаются, образуя глубокие и болезненные раны. Они причиняют дискомфорт при ходьбе, в результате чего ребёнок не может вести активный образ жизни.
- Во втором случае корка отпадает полностью, но на ее месте остается эрозия – изъязвление, которое может кровоточить.
Опасна ли ладонно-подошвенная кератодермия?
Несмотря на внешнюю непривлекательность кистей и стоп, ладонно-подошвенная кератодермия считается относительно безопасным заболеванием. Если не травмировать корки, а убирать их аккуратно, на этом месте не образуются грубые рубцы.
Основная опасность болезни заключается в возможности присоединения вторичной инфекции. Эрозии, язвочки и глубокие трещины – это входные ворота для различных микроорганизмов.
При ладонно-подошвенной кератодермии также снижается местный кожный иммунитет, в результате чего организм становится особенно уязвимым к действию бактерий.
На фоне наследственного заболевания кожи часто развиваются стафилококковые и стрептококковые инфекции – пиодермии. Они сопровождаются образованием гнойничков, общими признаками интоксикации – лихорадкой, ознобом, ухудшением самочувствия.
К счастью, ладонно-подошвенная кератодермия у детей не приводит к развитию злокачественных образований, как это может быть в случае с взрослыми пациентами. Однако специалисты настоятельно рекомендуют периодически наблюдаться у врача, чтобы вовремя заподозрить рак кожи.
Методы диагностики
При появлении на стопах и ладонях малыша грубых корок, которые не проходят, нужно обратиться к дерматологу. Специалист проведет осмотр, возьмет с кожи соскоб для исключения грибковых инфекций.
При необходимости маленьких пациентов отправляют на консультацию к генетику – это позволит выявить разновидность заболевания и особенности его наследования.
Необходимо отличать болезнь от псориаза, экземы или еще одной генетической патологии – болезни Девержи.
В сложных случаях потребуется проведение биопсии: небольшой участок тканей забирается для исследования в лабораторию, где его изучают под микроскопом.
Лечение и прогнозы: можно ли избавиться от болезни?
Так как ладонно-подошвенная кератодермия в большинстве случаев является наследственной патологией, полностью избавиться от нее невозможно: наука еще не научилась изменять ДНК. Однако можно немного скорректировать симптомы заболевания. В этом помогут медикаментозные препараты и правильный уход за кожей.
Для стимуляции процессов отторжения кератиноцитов назначают ретиноиды – средства на основе витамина A. Их прием проводится под строгим контролем врача: препараты оказывают выраженное действие на печень и эндокринную систему при неправильном использовании. Также могут назначаться витамины и иммуностимуляторы.
Маленьким пациентам необходимо регулярно увлажнять кожу: для этого подходят кремы, в состав которых входит мочевина. Она немного размягчает корки, делая их менее выраженными, а также позволяет избежать образования трещин.
Также рекомендуется носить носки и перчатки из натуральных тканей: это обеспечит профилактику бактериальной и грибковой инфекции. Обувь следует выбирать строго по размеру: она не должна сдавливать стопу и приводить к ее деформации.
