Отсутствие пигментации у детей: витилиго, альбинизм

В детском возрасте встречаются варианты патологий, при которых пигментация кожи существенно снижена, либо имеется полное или частичное отсутствие пигмента по всей поверхности кожи или на обширных ее участках. Это состояние называется гипопигментацией (депигментацией — если речь идет о тотальном отсутствии меланина). Дети с подобными отклонениями должны наблюдаться у специалиста, так как кожа, лишенная пигмента, более ранима и подвержена негативным внешним влияниям. Какие же аномалии могут быть связаны с утратой пигментации кожи?

Отсутствие пигментации кожи: альбинизм

Наиболее известная проблема, связанная с дефицитом пигмента — это альбинизм. Дети с альбинизмом обладают очень светлой кожей, белыми волосами и голубыми глазами. Это связано с отсутствием пигментации, которое имеет наследственный характер. Наиболее часто возникают проявления тотального альбинизма, когда все покровы тела лишены пигментации, а также (более редко) встречается вариант частичного депигментирования — обесцвеченные пряди в волосах, бровях или ресницах, пятна с отсутствием пигмента на теле. Эти проблемы пигментации имеют постоянный характер с самого рождения.

Альбинизм — это редкая патология, более типичная для европеоидов, у монголоидов и негроидов встречается нечасто. Связано это состояние с дефектами в генах, кодирующих синтез меланина в клетках кожи. Альбинизм может быть у детей, если оба родителя имели в хромосомах рецессивный ген альбинизма, который и передали ребенку в момент зачатия. Дети наследуют сильное снижение или полное отсутствие активности особого фермента тирозиназы, ответственной за синтез меланина кожи.

Нередко дети с альбинизмом, помимо полного отсутствия пигмента кожи и волос, имеют еще и низкий рост, повышение чувствительности кожи и глаз к солнечному свету, наличие астигматизма.

Опасность подобной аномалии пигментации кожи в том, что дети страдают от фотодерматитов и солнечных ожогов, обладают повышенным риском поражения кожи раком, во взрослом возрасте могут страдать от бесплодия и рано умирают.

Лечится ли альбинизм: советы родителям

На сегодняшний день альбинизм у детей неизлечим, невозможно исправить дефект генов. Важно, чтобы родители позаботились о максимальной адаптации ребенка к жизни, соблюдая особые меры предосторожности. Кожа с раннего возраста должна максимально защищаться от солнечного света. С этой целью родители должны при выходе на солнце одевать ребенку одежду, полностью прикрывающую тело, а также использовать средства защиты от солнечных лучей с максимальными фильтрами. Важно, чтобы родители регулярно наблюдались с ребенком у офтальмолога и педиатра, дерматолога, чтобы вовремя корректировать имеющиеся отклонения в состоянии здоровья. К сожалению, пигментация кожи при такой патологии не сформируется вовсе, и загорать ребенку нельзя.

Расстройства пигментации кожи у детей: витилиго

Особым вариантом патологии у детей, при которой страдает пигментация, является витилиго. Основными причинами данной патологии считается наследственная предрасположенность, аутосомно-рецессивный путь передачи. В пользу данной теории говорят семейные случаи витилиго, при них пигментация нарушается сразу у нескольких членов семьи, которые находятся в близком родстве. Однако, немалую роль в формировании подобного состояния отводят также и другим влияющим факторам — расстройствам работы нервной системы и гормонального обмена (сдвигам в обмене веществ). Также причинами нарушений пигментации кожи считаются дефицит серы или меди, нарушения в работе щитовидной железы, аутоиммунные расстройства.

Участки тела, где нарушена пигментация кожи, также страдают от нарушений потоотделения и производства кожного секрета, обладают меньшим количеством сосудистых сплетений и мышечных волокон.

Проявления витилиго на коже у детей

Первые проявления родители могут выявить еще в младенчестве или у подростков. Чаще пигментация кожи страдает у девочек-дошкольниц и более старших, нередко усиливаясь в начале пубертата. Изначально кожа покрывается пятнами, имеющими бледно-розовую окраску, которые медленно, но верно теряют пигментацию и белеют. Обесцвеченные участки кожи ;могут иметь размеры от незначительных до обширных, выделяется четкая граница между ними и здоровыми тканями, по форме овальные, круглые или неровной формы, постепенно могут сливаться в одно, более обширное поражение. Кожа по границе образований может иметь нормальный или более пигментированный оттенок. После пребывания на открытом солнце очаги становятся более яркими, за счет контрастирования с загорелыми зонами здоровой кожи. Если дети имеют участки витилиго на волосистой части головы, в этой зоне рост волос не нарушается, но они утрачивают пигментацию.

Кожа поражается витилиго в любых участках, но наиболее часто это шея, лицо, конечности, область гениталий. Патология имеет хроническое течение, постепенно прогрессируя. В редких случаях дети имеют в области пораженных очагов выпадение волос.

Можно или восстановить пигментацию?

Нередко родители задают врачу вопрос о том, можно ли устранить участки витилиго на коже? На сегодняшний день нет единого и эффективного метода лечения, но определенные достижения в этой области все-таки имеются. Курс лечения длительный, от родителей потребуется настойчивость и терпение в достижении результата. Активно применимы препараты цинка, железа, меди в виде комплексных витаминно-минеральных добавок, а также особые вещества — фурокумарины. Они применяются как наружно, для смазывания участков кожи, где нарушена пигментация, так и внутрь. После применения этих веществ, дети подвергаются местному УФ-облучению участков с нарушением пигмента, за счет особых ламп.

Также имеются публикации об эффективности в некоторых случаях использования минимальных доз мазей с гормонами, инъекций в зоне поражения или приема препаратов внутрь. Наилучшим будет эффект при лечении витилиго в ранней стадии, при небольшом размере поражения. Нередко врачи в детском возрасте предлагают родителям подождать с лечением, так как по мере взросления имеются данные об обратном развитии очагов витилиго.